Myeloma: okok, jelek, stádiumok, várható élettartam, terápia

A myeloma a paraproteinémiás hemoblasztózis csoportjába tartozik, amelyben a plazmasejtek rosszindulatú transzformációját kóros immunoglobulin fehérjék túltermeléssel kísérik. A betegség viszonylag ritka, 100 ezer főre jutó átlagban 4 fő. Úgy tartják, hogy a férfiak és a nők egyaránt érzékenyek a daganatokra, de néhány adat szerint a nők még gyakrabban betegek. Emellett az afrikai és az amerikai feketék körében is vannak jelek a myeloma nagyobb kockázatára.

A betegek átlagos életkora 50 és 70 év között mozog, vagyis a betegek többsége idős emberek, akik a mielóma mellett a belső szervek másik patológiájával rendelkeznek, ami jelentősen rontja a prognózist és korlátozza az agresszív terápiák alkalmazását.

A myeloma egy rosszindulatú daganat, de tévesen nevezzük azt a "rák" kifejezésnek, mert nem az epitheliumból, hanem a hematopoietikus szövetből származik. A tumor a csontvelőben nő, és ennek alapja a plazma sejtek. Általában ezek a sejtek felelősek a különböző fertőző ágensek leküzdéséhez szükséges immunoglobulinok immunitásáért és képződéséért. A plazma sejtek B limfocitákból származnak. Amikor a sejtek érését megzavarják, egy tumor klón jelenik meg, ami myomaoma kialakulását eredményezi.

A csontvelő kedvezőtlen tényezőinek hatása alatt a plazmablaszták és a plazmasejtek megnövekedett reprodukciója lép fel, amelyek képesek abnormális fehérjék - paraproteinek szintetizálására. Ezeket a fehérjéket immunglobulinoknak tekintjük, de nem képesek közvetlen védőfunkciójuk elvégzésére, és megnövekedett mennyiségük a vér sűrűsödéséhez és a belső szervek károsodásához vezet.

Igazolták a különböző biológiailag aktív anyagok, különösen az interleukin-6 szerepét, ami a betegeknél emelkedett. A csontvelő stromasejtek, amelyek támasztó és tápláló funkciót hajtanak végre (fibroblasztok, makrofágok), nagy számban szekretálják az interleukin-6-ot, aminek következtében a tumorsejtek aktív szaporodása következik be, ezek természetes halálát (apoptózist) gátolják, és a tumor aktívan nő.

Más interleukinok képesek az oszteoklasztok aktiválására - olyan sejtekre, amelyek elpusztítják a csontszövetet, így a csontelváltozások annyira jellegzetesek a mielómára. Az interleukinok hatása alatt a myeloma sejtek előnyben részesülnek az egészségeseknél, kiszorítják őket és más vérképződést, ami vérszegénységhez, csökkent immunitáshoz és vérzéshez vezet.

A betegség során feltételesen megkülönböztetjük a krónikus és akut.

• A krónikus stádiumban a mielóma sejtek nem hajlamosak gyorsan szaporodni, és a tumor nem hagyja el a csontot, a beteg jól érzi magát, és néha nem tudják a tumor növekedésének kezdetét.
• Ahogy a mielóma előrehaladt, a tumorsejtek további mutációi lépnek fel, ami a plazmasejtek gyors és aktív felosztására képes új csoportjának kialakulását eredményezi; a daganat túllép a csontokon, és aktívan eloszlatja az egész testet. A belső szervek legyengülése és a hematopoetikus csírák gátlása súlyos mérgezési tüneteket, anémiát és immunhiányt eredményez, amelyek a betegség terminális akut stádiumát képezik, és a beteg halálához vezethetnek.

A multiplex myeloma fő rendellenességei a csontpatológia, az immunhiány és a számos abnormális immunoglobulin szintézisével kapcsolatos változások. A tumor befolyásolja a medence csontjait, a bordákat, a gerincet, amelyben a szövetek pusztulásának folyamatai zajlanak. A vesék bevonása a krónikus elégtelenséghez vezethet, ami a myeloma-ban szenvedő betegek számára jellemző.

A myeloma okai

A myeloma pontos okait továbbra is tanulmányozzák, és jelentős szerepet játszik ebben a genetikai kutatásban, amelynek célja olyan gének megtalálása, amelyek mutációi tumorhoz vezethetnek. Így egyes betegeknél bizonyos onkogén aktiválódását figyelték meg, valamint szuppresszor gének gátlását, amelyek általában gátolják a tumor növekedését.

Bizonyíték van a daganat növekedésének lehetőségére a kőolajtermékekkel, a benzollal, az azbesztrel való hosszabb érintkezés során, és az ionizáló sugárzás szerepét jelzi, hogy a myomaoma előfordulási gyakorisága Japánban megtörtént.

A kockázati tényezők közül a tudósok megjegyzik:

1. Öregség - a betegek abszolút többsége átlépte a 70 éves mérföldkövet, és csak 1% -a 40 évesnél fiatalabb;
2. Race - az afrikai fekete emberek a myelomát szinte kétszer gyakrabban szenvedik, mint a fehérek, de ennek a jelenségnek az oka nem merült fel;
3. Családi hajlam.

A daganat típusainak és stádiumainak kiválasztása nem csak a növekedés és a prognózis jellemzőit tükrözi, hanem meghatározza az orvos által választott kezelési rendet is. A mielóma magányos lehet, ha egy daganatnövekedési hely a csontban található, és előfordulhat, hogy agyi neoplazia proliferál, és többszörös, amelyben a lézió általános jellegű.

A multiplex myeloma képes a különböző csontokban és belső szervekben tumorfókusz kialakítására, és a prevalencia jellegétől függően csomós, diffúz és többtengelyű.

A tumorsejtek morfológiai és biokémiai tulajdonságai meghatározzák a myeloma - plazma-citikus, plazmablasztikus, kissejtes, polimorfikus-celluláris domináns sejtkészítményét. A tumor klónok érettségi foka befolyásolja a neoplazia növekedési ütemét és a betegség lefolyásának agresszivitását.

A myeloma klinikai stádiumainak felszabadulását a klinikai tünetek, a csontpatológia jellemzői és a vér fehérje spektrumának rendellenességei határozzák meg:

1. A myeloma első szakasza viszonylag kedvező, a betegek leghosszabb élettartama mellett, feltéve, hogy a kezelésre jó válasz van. Ezt a stádiumot a 100 g / l-nél magasabb hemoglobinszint jellemzi, a csont-elváltozások hiánya, és ennek következtében a vérben a kalcium normális koncentrációja. A tumor tömege kicsi, és a szekretált paraproteinek száma jelentéktelen lehet.
2. A második szakasz nem rendelkezik szigorúan meghatározott kritériumokkal, és akkor kerül meghatározásra, amikor a betegség nem tulajdonítható a másik kettőnek.
3. A harmadik szakasz a tumor előrehaladását tükrözi, és a csontpusztulás következtében jelentősen megemelkedik a kalciumszint, a hemoglobin 85 g / l-re csökken, és a növekvő tumor-tömeg jelentős mennyiségű tumor paraproteint termel.

Az ilyen indikátor, mint kreatinin szintje tükrözi az anyagcsere-rendellenességek és a veseműködési zavar mértékét, ami befolyásolja a prognózist, ezért a koncentráció szerint az egyes stádiumok az A és B stádiumra oszlanak, amikor a kreatininszint kevesebb, mint 177 mmol / l (A) vagy magasabb IB, IIB, IIIB.

A myeloma megnyilvánulása

A multiplex myeloma klinikai tünetei változatosak és különböző szindrómákba illeszkednek - csontpatológia, immunrendszeri betegségek, véralvadási patológia, megnövekedett vér viszkozitás stb.

a myeloma multiplex fő szindrómái

A betegség átfogó képének kialakulását mindig tünetmentes periódus előzi meg, amely akár 15 évig is eltarthat, míg a betegek jól érzik magukat, dolgoznak és szokásos dolgokat végeznek. Csak a magas ESR, a fehérje megmagyarázhatatlan megjelenése a vizeletben és az úgynevezett M-gradiens a szérumfehérjék elektroforézisében, jelezve abnormális immunoglobulinok jelenlétét, jelezheti a tumor növekedését.

Ahogy a tumorszövet növekszik, a betegség előrehalad, és a betegség első tünetei: gyengeség, fáradtság, szédülés, fogyás és gyakori légúti fertőzések, csontfájdalom. Ezeket a tüneteket nehezíti az életkorral kapcsolatos változások bekövetkezése, így a pácienst olyan szakembernek kell elküldeni, aki laboratóriumi vizsgálatok alapján pontos diagnózist készíthet.

Csontkárosodás

A csont lézió szindróma központi helyet foglal el a myeloma klinikájában, mivel a neoplazia megkezdi a növekedést, és megsemmisítéshez vezet. Először a bordák, a csigolyák, a szegycsontok, a medence csontjai érintettek. Az ilyen változások minden betegre jellemzőek. A myeloma klasszikus megnyilvánulása a fájdalom, a duzzanat és a csonttörések jelenléte.

A fájdalom szindróma a betegek 90% -ánál tapasztalható. A daganatok növekedése egyre intenzívebbé válik, az ágy pihenése már nem enyhül, és a betegeknek nehézségei vannak a gyaloglásnak, a végtagmozgásoknak és a hajlításnak. Súlyos akut fájdalom lehet a törés jele, amelynek előfordulása még enyhe mozgás vagy csak préselés is elegendő. A daganatnövekedés területén a csont összeomlik, és nagyon törékenyvé válik, a csigolyák laposabbá válnak, és kompressziós töréseknek vannak kitéve, és a beteg növekedést és látható tumorcsomókat tapasztalhat a koponyán, bordákon és más csontokon.

csontok megsemmisítése mielómában

A myeloma csontkárosodásának hátterében az osteoporosis (csontszövet ritkasága) következik be, amely szintén hozzájárul a kóros törésekhez.

A hematopoietikus rendszer rendellenességei

Már a myeloma kialakulásakor a csontvelőben a tumor növekedésével összefüggő hematopoiesis zavarok jelennek meg. Először a klinikai tünetek törlődhetnek, de idővel az anaemia nyilvánvalóvá válik, amelynek tünetei a bőrfelület, a gyengeség, a légszomj. A hematopoiesis más hajtásainak elnyomása a vérlemezkék és a neutrofilek hiányát eredményezi, így a hemómiás szindróma és a fertőző szövődmények nem gyakori myeloma esetén. A myeloma klasszikus jele felgyorsul az ESR, amely a betegség tünetmentes időszakára is jellemző.

Protein patológiai szindróma

A fehérje patológiája a tumor legfontosabb jellemzője, mivel a mielóma képes jelentős mennyiségű abnormális fehérje-paraprotein vagy Bens-Jones fehérje (immunoglobulin könnyű lánc) előállítására. A patológiai fehérje szérumkoncentrációjának jelentős növekedésével a normál fehérjefrakciók csökkenése következik be. A szindróma klinikai tünetei:

• A fehérje tartós kiválasztása a vizeletben;
• Az amiloidózis kialakulása az amiloid (a szervezetben csak a patológia alatt megjelenő fehérje) lerakódásával a belső szervekben és funkciójuk megsértése;
• Hyperviscose szindróma - a vér viszkozitásának növekedése a fehérjetartalom növekedése miatt, amely fejfájás, végtagok zsibbadása, csökkent látás, trófiai változások és gangrénig terjed, és vérzésre hajlamosodik.

Vese károsodása

A betegek legfeljebb 80% -a vesebetegségben szenved többszörös mielóma esetén. Ezeknek a szerveknek a bevonása a tumorsejtek által okozott kolonizációval, abnormális fehérjék lerakódásával a csövekben, valamint a kalcinátok kialakulása a csontpusztulás során. Az ilyen változások a vizelet szűkülését, a szerv tömörödését és a krónikus veseelégtelenség kialakulását eredményezik, ami gyakran a betegek halálát okozza ("myeloma vese"). A CRF súlyos mérgezéssel, hányingerrel és hányással, az étkezés elutasításával, az anaemia súlyosbodásával jelentkezik, és az eredmény urémiás kóma, amikor a testet nitrogén salakok mérgezik.

A leírt szindrómák mellett a betegek súlyos idegrendszeri károsodást szenvednek az agy és a tumorsejtekkel való membránok beszivárgása során, gyakran perifériás idegeket is érintenek, majd gyengeséget, gyengébb bőrérzékenységet, fájdalmat okoznak, és még a bénulás is lehetséges a gerinc gyökerek összenyomásával.

A csontok elpusztítása és a kalciumból való lemosás nemcsak a törésekhez, hanem a hiperkalcémiához is hozzájárul, amikor a vér kalciumszintjének növekedése a hányinger, hányás, álmosság és megváltozott tudat súlyosbodásához vezet.

A daganat növekedése a csontvelőben okoz immunhiányos állapotot, így a betegek hajlamosak a visszatérő hörghurutra, tüdőgyulladásra, prielonephritisre, vírusfertőzésekre.

A multiplex myeloma terminális stádiumában a mérgezés tünetei, az anémiák súlyosbodása, a hemorrhagiás szindrómák és az immunhiány jelentkezik. A betegek lefogynak, láz, súlyos fertőző komplikációkban szenvednek. Ebben a szakaszban lehetséges a mielóma akut leukémiára való átállása.

A mielóma diagnózisa

A myeloma diagnosztizálása egy sor laboratóriumi tesztet tartalmaz, amelyek lehetővé teszik, hogy pontos diagnózist hozzon létre a betegség korai szakaszában. A betegek töltik:

1. Általános és biokémiai vérvizsgálatok (hemoglobin, kreatinin, kalcium, teljes fehérje és frakciók stb.);
2. A fehérje frakciók szintjének meghatározása a vérben;
3. A vizeletvizsgálat, amelyben a fehérjetartalom megnövekedett, kimutatható az immunglobulinok könnyű láncaiban (Bens-Jones protein);
4. Csontvelő trepanobiopszia a myeloma sejtek kimutatására és a hemopoiesis hajtások jellegzetességeinek felmérésére
5. Röntgen, CT, csont MRI.

A vizsgálatok eredményeinek megfelelő értékeléséhez fontos, hogy összehasonlítsuk őket a betegség klinikai jeleivel, és egyetlen vizsgálat elvégzése nem elegendő a mielóma diagnosztizálásához.

csontvelő szövettana: normális (bal) és myeloma (jobbra)

kezelés

A myeloma kezelést hematológus végzi hematológiai kórházban, és magában foglalja:

• Citosztatikus terápia.
• Sugárterápia.
• Az alfa2-interferon kinevezése.
• A szövődmények kezelése és megelőzése.
• Csontvelő-transzplantáció.

A myeloma a hematopoietikus szövet gyógyíthatatlan tumorainak tulajdonítható, de az időben történő terápia lehetővé teszi a tumor kontrollját. Úgy gondoljuk, hogy a gyógyítás csak a sikeres csontvelő-transzplantációval lehetséges.

Napjainkig a kemoterápia továbbra is a myeloma kezelésének fő módszere, amely lehetővé teszi a betegek életének meghosszabbítását 3,5-4 évre. A kemoterápia sikere az alkiláló kemoterápiás szerek (alkerán, ciklofoszfamid) csoportjának kialakulásával jár együtt, amelyeket a múlt század közepétől prednizonnal kombinálva alkalmaztak. A polikemoterápia előírása hatékonyabb, de a betegek túlélési aránya nem nő jelentősen. A tumor kemorezisztencia kialakulása ezekhez a gyógyszerekhez a betegség rosszindulatú lefolyásához vezet, és alapvetően új gyógyszereket szintetizáltak a jelenség - apoptózisindukátorok, proteaszóma inhibitorok (bortezomib) és immunmodulátorok elleni küzdelem érdekében.

A várt taktika megengedett az IA és IIA betegségben szenvedő betegeknél fájdalom szindróma nélkül és a csonttörések kockázata, feltéve, hogy a vérkészítményt folyamatosan figyelik, de a tumor progresszió jelei esetében a citosztatikumok kötelezőek.

A kemoterápia indikációi a következők:

1. Hiperkalcémia (emelkedett szérum kalcium koncentráció);
2. anémia;
3. Vesekárosodás jelei;
4. Csontok bevonása;
5. A hyperviscose és a hemorrhagiás szindrómák kialakulása;
6. amyloidosis;
7. Fertőző komplikációk.

A myeloma fő kezelési módja az alkerán (melfalán) és a prednizolon (M + R) kombinációja, amely gátolja a tumorsejtek szaporodását és csökkenti a paraproteinek termelését. A rezisztens tumorok, valamint a kezdetben súlyos rosszindulatú betegségek esetén a polikremoterápia akkor lehetséges, ha a vinkrisztin, az adriablasztin, a doxorubicin a fejlett polikemoterápiás protokollok szerint is felírt. Az M + P rendszert ciklusokban adják be 4 hetente, és ha a veseelégtelenség jelei jelennek meg, az alkeránt ciklofoszfamiddal helyettesítik.

A citosztatikus kezelés specifikus programját az orvos választja ki a betegség lefolyásának, a beteg állapotának és életkorának, a tumor bizonyos gyógyszerekre gyakorolt ​​érzékenységének függvényében.

A kezelés hatékonyságát a következők bizonyítják:

• Stabil vagy növekvő hemoglobinszint (legalább 90 g / l);
• 30 g / l feletti szérumalbumin;
• Normál kalciumszint a vérben;
• A csontpusztulás progressziójának hiánya.

Ilyen gyógyszer alkalmazása talidomidként jó eredményeket mutat myeloma, különösen rezisztens formák esetén. A talidomid gátolja az angiogenezist (a daganatos erek kialakulását), fokozza a tumorsejtek elleni immunválaszt, provokálja a rosszindulatú plazma sejtek halálát. A talidomid és a citosztatikus terápia szokásos rendszereinek kombinációja jó hatást fejt ki, és bizonyos esetekben lehetővé teszi a kemoterápiás szerek hosszú távú adagolásának elkerülését, amely a vénás katéter telepítési helyén trombózis. A thalidomid mellett a cápa porcból származó gyógyszer (neovasztális), amelyet szintén myeloma-ra írnak elő, gátolhatja az angiogenezist egy tumorban.

Az 55-60 évesnél fiatalabb betegeket a polikemoterápia legmegfelelőbbnek tartják, majd saját perifériás őssejtjeiket transzplantáljuk. Ez a megközelítés növeli az átlagos élettartamot legfeljebb öt évig, és a betegek 20% -ában teljes remisszió lehetséges.

Az alfa2-interferon nagy dózisokban történő kinevezése akkor történik, amikor a beteg remisszióba megy, és több éven keresztül a fenntartó terápia komponense.

Videó: előadás a myeloma multiplex kezeléséről

A sugárterápia ebben a patológiában nincs független jelentősége, de a csontok legyengetésére használják a csontszövet-megsemmisítés, a súlyos fájdalom-szindróma és a magányos mielóma nagy gyulladásos gyulladását. A sugárzás teljes dózisa általában nem több, mint 2500-4000 Gy.

A szövődmények kezelése és megelőzése:

1. Antibiotikum terápia széles spektrumú gyógyszerekkel fertőző szövődmények esetén;
2. A vesefunkció korrekciója elégtelenség esetén (étrend, diuretikumok, plazmaferézis és hemoszorpció, súlyos esetekben - hemodialízis a „mesterséges vese” berendezésen);
3. A kalcium szintjének normalizálása (diuretikus hatású diuretikumok, glükokortikoidok, kalcitrin);
4. Eritropoietin alkalmazása, súlyos vérszegénységgel és vérzéses szindrómával rendelkező vérkomponensek transzfúziója;
5. Méregtelenítő terápia gyógyászati ​​oldatok intravénás adagolásával és megfelelő fájdalomcsillapítással;
6. A csontpatológiában a kalcitrin, az anabolikus szteroidok, a biofoszfonátok (klodronát, zometa) csoportból készült készítmények alkalmazandók, amelyek csökkentik a csontok destruktív folyamatát és megakadályozzák azok törését. Ha törések jelennek meg, az oszteoszintézis látható, a vontatás, esetleg sebészeti kezelés, edzésterápia kötelező, és a helyi sugárzás megelőző intézkedésként használható a tervezett töréshelyen;
7. Súlyos hyperviscose-szindrómában és a vesék patológiájában jelentős mennyiségű tumor paraprotein keringése miatt a betegek hemoszorpciót és plazmaferézist kapnak, ami segít a nagy fehérje molekulák eltávolításában a véráramból.

A csontvelő-transzplantáció még nem talált széles körű alkalmazást a myeloma esetében, mivel a szövődmények kockázata még mindig magas, különösen a 40-50 évnél idősebb betegeknél. Leggyakrabban a betegből vagy magából a donorból vett őssejt-transzplantációt végezzük. A donor őssejtek bevezetése akár a myeloma teljes gyógyulásához is vezethet, azonban ez a jelenség ritkán fordul elő a kemoterápia magas toxicitása miatt, amelyet a lehető legnagyobb dózisokban adnak be.

A myeloma sebészeti kezelését ritkán használják, főként a betegség lokalizált formáiban, amikor a tumor tömeg tömöríti a létfontosságú szerveket, az ideggyökereket és az ereket. Lehetséges műtéti kezelés gerincvelői sérülések esetén, amelynek célja a gerincvelő kompressziójának kiküszöbölése a csigolyatömörítés során.

Az érzékeny betegeknél a kemoterápia során várható élettartam akár 4 év, de a daganat rezisztens formái egy évre vagy annál kevesebbre csökkentik. A leghosszabb várható élettartam az IA szakaszban - 61 hónap, a IIIB-nál pedig nem haladja meg a 15 hónapot. Hosszabb kemoterápiával nemcsak a gyógyszerek toxikus hatásával kapcsolatos szövődmények lehetségesek, hanem a tumor másodlagos rezisztenciájának kialakulása a kezelésre és annak akut leukémiavá való átalakulására.

Általában véve a prognózist a myeloma formája, a kezelésre adott válasz, valamint a beteg kora és a társbetegségek jelenléte határozza meg, de mindig súlyos és a legtöbb esetben nem kielégítő. A gyógyulás ritka, és súlyos szövődmények, mint például a szepszis, a vérzés, a veseelégtelenség, az amiloidózis és a belső szervek toxikus károsodása a citosztatikumok használata során a legtöbb esetben végzetes kimenetelhez vezet.

Videó: Myeloma a „Live is great!” Programban

Videó: orvosok és betegek a myeloma multiplexről

Szerző: orvos-hisztológus Goldenshlyuger N.I.

myeloma

A myeloma egy limfoproliferatív jellegű betegség, amelynek morfológiai szubsztrátja a monoklonális immunglobulint termelő plazma sejtek. A myeloma vagy többszörös betegség a nyirokrendszer alacsony fokú rosszindulatú betegségének tekinthető. Hazánkban először 1949-ben G. Aleksejev írta le a betegséget.

A myeloma körülbelül 1% az összes rosszindulatú daganat és a hemoblastosis között - 10%. Sőt, a fekete faji emberek sokkal gyakrabban betegek, mint a többiek, bár a betegség minden fajnál előfordul. A myeloma többnyire negyven év múlva érinti az embereket.

Ma ezt a betegséget gyakran plazmocitómának vagy multiplex myeloma-nak nevezik. Ez a koncepció magában foglalja a regenerált plazmasejtekből álló B-limfocita rendszer disszeminált tumor folyamatát. A myeloma a legfontosabb jelek, például a laboratóriumi és klinikai, valamint a szövődmények kialakulásán alapul, amelyek magukban foglalják a csontvelőbe történő myeloma sejtek infiltrációját és a rákos sejtek jelentős mennyiségű paraprotein képződését, amelyek nem megfelelő immunglobulinok. Ezenkívül csökken a hagyományos immunglobulinok szintézise.

A myeloma betegség okozza

Jelenleg a myeloma multiplex etiológiája még nem tisztázott. Mindazonáltal bebizonyosodott, hogy a myeloma-betegség az ionizáló sugárzás eredményeként alakul ki, amely a betegség előfordulásának etiológiai részvételének feltételezett tényezője. Az Ig a globulinok többségéhez tartozik, amelyet a rosszindulatú plazma sejtek antigén stimuláció után termelnek. Bármely ilyen sejt képes egyetlen epitópot szintetizálni egy lambda vagy egy könnyű lánc kappa-val.

A monoklonális M-fehérjék szabályozatlan szintézise az egyes progenitor sejtek tumor transzformációjához vezet. Úgy gondolják, hogy a myeloma ezeket a sejteket termeli, amely lehet polipotens őssejtek. Ezt a betegséget több kromoszóma-rendellenesség jellemzi, mint például a tizenharmadik kromoszóma monoszómiája, a harmadik, ötödik, hetedik, kilencedik, tizenegyedik, tizenötödik és tizenkilencedik kromoszóma. Nagyon gyakran előfordulnak az első kromoszóma szerkezetének megsértése, amely nem rendelkezik specifikus hibával.

A progenitor sejtek daganatos változásaitól a klinikai tünetekig a jellemző stádium húsz és néha harminc évig tart. A malignitáson átesett plazmasejt behatolhat a vesékbe, a csontszövetbe és a mielóma tüneteit egy közös multifokális tumor folyamat formájában képezheti. Bizonyos esetekben a malignus sejtek lokálisan oszlanak meg és szaporodnak, ami a magányos plazmaytomák kialakulásához vezet. Ezek a daganatok az M-fehérje szekréciójának eredményeként alakulnak ki, ami később a myeloma egyértelmű klinikai képének előfordulásának oka.

A myeloma kialakulásának etiológiai tényezője a plazmasejtek kóros természetének proliferációja. Ez a folyamat főleg a csontvelőben és az extramedulláris elváltozások fókuszában fordul elő. Az állatkísérletek igazolják, hogy a környezeti és genetikai tényezők szerepet játszanak a tumor plazma sejtek kialakulásában. De ezeknek a tényezőknek az emberben betöltött szerepe még nem bizonyított. Ismeretesek a családi myeloma esetei is, de nincs pontos bizonyíték arra, hogy az emberek genetikai szinten érzékenyek-e.

Így a többszörös mielóma etiológiájában két tényező szerepe feltételezhető. Általában ionizáló sugárzás és mutációk vannak a prekurzor sejtekben.

A myeloma betegség tünetei

A klinikusok számára a multiplex myeloma számos kihívást jelent számos megnyilvánulásával. A betegség tünetei feltételesen oszlanak meg a megnyilvánulásokra, amelyek általában a tumor lokalizációjához kapcsolódnak, valamint a rosszindulatú sejtek termékeinek hatásához. Ezek a monoklonális tulajdonságok metabolitjai és immunglobulinjai.

70% -ban a myeloma első tünete a csontfájdalom, amelyre a károsodás okozta lokális és akut megjelenés, de nem törések keletkeznek. Általában a fájdalom a testen keresztül mozog, néha éjszaka zavarhatja a pácienst, és a testhelyzet megváltozása után következik be. Nagyon gyakran előfordulhat a fájdalom a mellkasi területen, azonban a sérülések befolyásolhatják a medence és a cső alakú csontokat.

A fájdalom kialakulása az ízületekben az amiloidózisról beszél. A betegség egy bizonyos szakaszában az anaemia kötelező előfordulását jellemzi, aminek következtében jellemző a gyengeség és a fáradtság, amely gyorsan előfordul.

A myeloma nagyon ritkán jelentkezik olyan tünetekkel, mint a fogyás és a láz. Ezek a tünetek azonban fokozott súlyossággal, valamint fertőzés hozzáadása után jelentkeznek. A betegek 7% -a többszörös mielóma szövődményként vérzést tapasztal. A betegség debütálása során hiperkalcémiát észlelnek, amit hányás, székrekedés, szomjúság, poliuria okoz, zavartsággal és néha kómával. A myeloma veseelégtelenséggel kezdődhet, ami nagyon gyorsan megy az oliguriaba, és azonnali hemodialízist igényel.

A fizikai változások minimálisak lehetnek a betegség kezdetén. A csontvelő kis mennyisége következtében a betegek bőre és elégtelen szívműködése van. Az ostiolízis területén a tapintást a duzzadó és fájdalmas csontfelület határozza meg. A gerincvelő vagy az idegvégződések törése vagy a gerinc megsemmisítése miatt, valamint a csontokon, az isiákon, a paraplegián kívüli különböző lerakódások, a motilitás megszakadása és a sphincters ellenőrzése elveszik. Nagyon ritkán hepatosplenomegalia fordul elő, ha a máj mérsékelten 26% -kal nő.

Gyakran előfordul, hogy a klinikai kép kifejlesztésekor a csont-elváltozásokat észlelik. Radiográfia alapján a myeloma 80% -a befolyásolja a csontszövetet. A csont-deformitás általános jellegű oszteoporózist, egy- vagy többpontos osteolízist, sajátos töréseket, valamint a közeli lágy szöveteket is érintő károsodást okoz. A legtöbb kisebb sérülés különböző töréseket okoz. A medence és a koponya csontjai, a csigolyák és a bordák nagyon gyakran érintettek. A mandibula myeloma vereségével a törés az evés folyamatában következik be.

A betegség egyik veszélyes szövődménye a vesék megsértése. Ezt a diszfunkciót a betegek felében észlelik a myeloma multiplex diagnosztizálásának időpontjában, és a betegek halálos kimenetelének alapvető oka. A vesefunkció az egyik legfontosabb tényező, amely meghatározza a multiplex myeloma prognózisát. A vesék ezen rendellenességeinek középpontjában különböző mechanizmusok lehetnek, amelyek az akut vagy krónikus veseelégtelenség kialakulásához, a nefrotikus szindrómához vagy a Fanconi-szindrómához vezethetnek. Emellett a tünetek hiperurikémia, hiperkalcémia és fokozott vérviszkozitás kialakulása formájában jelentkeznek. A szérum kalciumszint emelkedik, és a poliuria és a hányás vízveszteséghez vezet.

A mielómát az idegrendszer elváltozásai jellemzik, mivel a patológiai folyamat behatol az idegrendszerbe vagy a gerincvelőbe, valamint a vér hiperkalcémia vagy viszkozitása következtében. Néha az amiloidózis következtében a polyneuropathia tüneteit láthatjuk. Gyakorlatilag 30% -ban észlelhető a gerincvelő kompressziós állapota és a ló farok károsodása. A radikulopátia a patológiai folyamat csigolyáktól a külső terekig terjedését követően alakul ki. Nagyon gyakran jellemzőek a paraplegia előtti jellegzetes hátfájások. A tömörítés eredményeképpen az izmok gyengesége jelenik meg, az érzékenység elveszik, a vizelés zavar, ami parézishez vezet.

A mielóma leggyakrabban a mellkasban található, ami röntgen- és tomográfiás vizsgálattal határozható meg.

A perifériás neuropathia nagyon ritka. És ha az amiloidózis csatlakozik hozzá, akkor kialakul a carpal alagút szindróma. A neuropátia perifériás szenzorotor tulajdonságait harisnyák, kesztyűk formájában is megtalálhatja. Előfordulhat amiloid lerakódások hiányában; a magányos elváltozások vagy többszörös mielóma több fókuszának hátterében fordulnak elő. A neuropátia és az oszteoszklerotikus változások, valamint a polycythemia, a bőr pigmentációja és az ujjak phalangéinak sűrűsége között határozott kapcsolat van. Ezekben a pillanatokban a fehérje a cerebrospinalis folyadékban emelkedik. A myeloma veresége következtében a koponya csontjai a koponya-elváltozások idegeinek bénulását okozzák, és ha az orbitális csontok megsérülnek, akkor az okulomotoros és optikai idegek funkciói megzavarják az ezt követő ophthalmoplegiát.

A myeloma betegek 10% -ánál macroglobulinemia szindrómát figyeltek meg. Ez egy megnövekedett viszkozitású szindróma, amely az orr és az íny vérzését okozza. A betegek gyakran elveszítik a látásukat, és a betegség leggyakoribb tünete a retinopátia. Jellegzetessége a lángoló jellegű vérzés, a tágult és ráncos vénák, a retina véna trombózis, a látóideg ödémája. A neurológiai tünetek nagyon gazdagok. Elkezdhet álmosság, fejfájás vagy szédülés, és akkor olyan állapotba kerülhet, mint az eszméletvesztés és a kóma.

20% -ban hiperkalcémiát észlelünk, amely az oszteoklasztok által okozott csontreszorpció esetén jelentkezik. Ez megnyilvánul az étvágytalanság, a hányinger, hányás és székrekedés formájában. Sokkal később egy álmos zavaros állapot jelenik meg, amely komatikus állapotává válik. A polidipszia és a poliuria fejlődik, majd a kalcium a vesékbe kerül, a szervezet dehidratálódik, ami veseelégtelenséget okoz.

A melohm-betegség 15% -ában vérzés formájában jelentkező komplikáció jelenik meg.

Nagyon gyakran a multiplex myeloma csökkenti a fertőzések ellenállóképességét. A betegség különböző fázisaiban lévő betegek közel fele olyan fertőző szövődmény súlyos formáját fejezi ki, amely gyakori haláleseteket okoz. A leggyakoribb fertőzések a húgyúti és a légzőrendszer, melynek okai a következők: N. influenzae, pneumococcus, meningococcus, bélbaktériumok és a herpeszvírus.

Színpadi myeloma

Jelenleg az S.Salmon és B.Durie elismert rendszere, amely a rosszindulatú sejtek tömegének a laboratóriumi és klinikai tulajdonságokkal, valamint a mielóma előrejelzésével való függőségén alapul.

Jelenleg létezik egy másik rendszer, amely a paraméterek, például a β2-mikroglobulin és a szérum albumin meghatározásán alapul. Az első, ebben az esetben alacsony molekulatömegű fehérje, amelyet nukleáris sejtek termelnek és kiválasztanak a vizelettel. A szérumalbuminra jellemző az IL-6 osteoklasztikus aktiváló és növekedési faktor közvetett tartalma. A multippel mielóma azonos fokozatú rendszerét az IMWG javasolja, amely egy nemzetközi csoport a betegség vizsgálatában.

Az immunokémiai tulajdonságok mielómájának osztályozásakor a betegség öt formája van: Bens-Jones, A, E, G és D. A ritka formák közül megkülönböztethető a nem szekretáló és az M-myeloma. A G-mielóma 50% -ban, az A-mieloma 25% -ában, a D-mielóma 1% -ában, a többit jelentéktelen arányban és igen ritkán találjuk.

A multiplex myeloma stádiuma a daganat fókuszának tömegétől függ. Ezért ennek a kóros betegségnek a betegség három szakaszát jellemzi. A myeloma első stádiumára jellemző 0,7 mg / m2 (alacsony) daganatsejtek tömege 0,7-1,3 mg / m2 (közepes), a második szakasz több mint 1,3 mg / m2 (magas). - a harmadik szakasz.

Myeloma betegség diagnózisa

A diagnózis három fő kritériumot használ. Általában először is szükséges a klonális plazmasejtek azonosítása, myelogram használata és plazma sejt tumor, az érintett fókuszból származó anyag biopsziája során. Másodszor, határozza meg a monoklonális lg-t a szérumban és a vizeletben. Harmadszor, észlelje a myeloma-hoz kapcsolódó szövetek és szervek károsodásának jeleit: hiperkalcémiát, veseelégtelenséget, anémiát, csontritkulást vagy lízis léziókat a csontokban.

A multiple myeloma diagnosztizálásakor a meglévő plazmasejtes tumor-károsodás különleges szerepe van. Ez lehetővé teszi, hogy aktív vagy tüneti formában azonosítsa a betegségben szenvedő betegeket.

A mielóma diagnosztizálásához klinikai okokból használják a koponya, a karcsú, a szegycsont, a lapocka, a bordák, a gerinc, a medence csontjai, a combcsontok és a csontok csontjainak, valamint más csontvázak röntgenvizsgálatát. A biokémiai vérvizsgálatok meghatározhatják a teljes fehérjét, albumint, kalciumot, kreatinint, húgysavat, lúgos foszfatázt, LDH-t, transzaminázt és bilirubint. Általában a vérszámot leukocita-szám és a vérlemezkeszám alapján számítják ki. A radiális immundiffúzió lehetővé teszi az immunoglobulinok szintjének meghatározását a vérben. Az elektroforézist a denzitometria kimutatására használják.

Szintén összegyűjtötték a vizeletet az általános analízishez és a Zimnitsky-t, hogy meghatározzák a fehérje elvesztését a napi vizeletben. Emellett feltárják a paraprotein szintjét a fehérje immunfixálásával és az elektroforézissel.

Emellett további diagnosztikai módszereket is alkalmaznak, mint például a teljes gerinc MRI-jét, a citogenetikai vizsgálatokat, a rákos sejtek immunofenotipizálását.

Myeloma kezelés

Az első szakaszban (A), a myomaoma lassú formájával, a kezelés nem igényel azonnali kezelést. Csak fokozott paraprotein, vérzéses és hiperviskózisos szindrómák megjelenésével, oszteolitikus elváltozások előrehaladásával, mint például a csontfájdalom, a gerincvelő és a gerinc kompressziója, patológiai törések, hiperkalcémia, vesefunkció, amiloidózis, anémiás szindróma és fertőzések formájában fellépő szövődmények, egy konkrét kezelés kijelölése.

A gerinccsatornában az agy összenyomása során a laminectomiát és a kyphoplasty-t komplex kezelésben, dexamethasonnal végezzük, helyi besugárzással, és a patológiai csonttörésekhez ortopédiai rögzítéseket alkalmazunk.

A multiplex myeloma sugárkezelésének módszere a lokálisan elhelyezkedő léziók palliatív kezelésének tekinthető, különösen, ha fájdalom szindróma kifejeződik. A besugárzási adagolás 20-24 Gy között változhat két hét alatt öt-hét ülésszakban. A magányos plazma-terápiák kezelésére összesen 35 és 50 Gy közötti dózist írnak elő. Alapvetően a sugárterhelést a koponya érintett csontjainak kezelésére használják az arc és az alapterületen.

A myeloma betegségben szenvedő betegek kezelésének fő módja a ciklon-specifikus szerek, különösen az alkilező szerek, például a ciklofoszfamid, a Melphalan, a kortikoszteroidok támogatásával történő kezelésére. Fontos figyelembe venni azt is, hogy minden alkilezőszer a jövőben myelodyspaticus szindrómát vagy a mieloid leukémia akut formáját okozhatja. Ezenkívül a csontvelőre felhalmozódó toxikus hatások, amelyek megzavarják az őssejt-termelést, zavarhatják az autológ transzplantációt.

A leggyakrabban alkalmazott kemoterápiás kezelések az M2 protokoll, a VMCP / VBAP és az AB / CM váltakozva. Az Alkeran és a Prednisolone myeloma hagyományos kezelése, valamint a polikemoterápiás kezelések azonban nem haladják meg az öt százalékot a paraprotein vizeletben és vérben való abszolút remissziójának és eltűnésének elérésében.

A myeloma és rezisztens relapszusok primer rezisztens formájának, valamint veseelégtelenség kezelésében vagy a kezelés hatásának gyors elérése érdekében a naponta éjjel-nappal beadott vinkrisztin, dexametazon és doxorubicin széles körben alkalmazzák négy napig. Ugyanezt a kezelési módot alkalmazzák három-négy kurzusban, mint előzetes cytoreduktív terápiát a nagy dózisú kemoterápia (Melphalan 150-200 mg / m 2) kijelölése előtt. Ezután az őssejt-transzplantációt végzik.

A pulzus monoterápia nagy dózisú kortikoszteroidokkal, mint például a dexametazon, nagyon hatékony. Ez különösen hatékony a hemocytopeniában, a csontvelő kimerülésében és a veseelégtelenségben.

A fejlett típusú mielóma kezelésére a ciszplasztinnal végzett polikemoterápiát használják: DT-PACE, EDAP és DCEP.

Az elmúlt évtizedekben a thalidomide egyre jobban felismerte a mentő gyógyszert. A hatásmechanizmus alapja a patológiai angiogenezis gátlása. A talidomid és a polikemoterápiás kezelések, a Melphalan és a Dexamethason sikeres kombinációját is bizonyították. Ezért az ilyen kombináció nagy dózisokban sikeresen helyettesítheti a VAD-t az autológ transzplantáció előtt. Emellett a trombózis elkerülése érdekében nincs szükség a napi injekciókkal történő hosszú távú kezelésre. A talidomidot a betegek biztonságosan tolerálják. A leggyakoribb a székrekedés, az álmosság és a perifériás neuropathia. Ennek a gyógyszernek a származékai azonban nem rendelkeznek ilyen mellékhatásokkal, kivéve a mieloszuppressziót.

A többszörös mielóma kezelésében alkalmazott anti-angiogén gyógyszerek között a cápa porcon alapuló gyógyszer van izolálva. Ezt tisztított formában alkalmazzák és gátolja a rákos angiogenezist.

Emellett a Borasomiba-gátlót a súlyos és komplex betegség kezelésére használják. Ez a gyógyszer közvetlenül gátolja a proliferációt és a rosszindulatú sejtekben apoptózist indukál. Emellett nem teszi lehetővé a myeloma sejtek és a mikrokörnyezet közötti interakciós folyamatok megakadályozását, gátolja a molekuláris tapadást a sejtfelszínen.

A multippel mielóma kezelésében hatékony hatóanyag az arzén-trioxid. A tumorsejtek pusztulása mellett stimulálja a myeloma sejtjein található molekulákat, amelyek segítenek felismerni az immunrendszerüket.

Az őssejt-transzplantációt követő nagy dózisú terápiát elsősorban 65 évesnél fiatalabb betegek kezelésére használják, a betegség elsődleges és ismétlődő formáival együtt.

Nagy dózisú terápia tervezésekor előnyben részesítik a Dexamethason, a polikemoterápiás kezelési sémákat és a VAD-kezelést Cisplastinnal. Mindezen manipulációk kombinálhatók talidomiddal vagy származékokkal.

Néhány 41% -os orvosi tudós teljes abszolút remisszióját és 42% -os részleges remisszióját érte el egy olyan teljes kezelési módszer alkalmazása után, amely kiváló indukciós polikemoterápiát (EDAP és VAD), tandem nagy dózisú transzplantációs terápiát és támogató terápiát tartalmaz interferon formájában, amíg a visszaesés nem következik be.

A myeloma olyan daganatos betegség, amelyben a növekvő sejtek kis frakcióval rendelkeznek, vagyis a szaporodó sejtek kis mennyiségűek. kisebb mennyiségük a sejtciklusban van. Éppen ezért hosszú ideig (több évig) használják az Interferont, amely remisszió elérésekor támogatja a testet.

A mielóma szisztémás osteoporosis és osteolitikus elváltozások megelőzésére a klodronát intravénásan vagy orálisan, Zoledronát és Pamidronát adható be, amelyek képesek gátolni az oszteoklasztok rosszindulatú hiperaktivitását és érését. Ezeknek a gyógyszereknek az egy évnél hosszabb ideig tartó alkalmazása után a csontok megszűnnek reszorpción, csontfájdalom csökken, a törések és a hiperkalcémia csökken.

A biszfoszfonátok mind a myeloma kezelésében jelennek meg minden betegben, különösen azoknál, akiknek a lytikus csontjait elváltozott, az osteoporosis és a csontfájdalom jelei. Az ilyen kezelés időtartama azonban még nem állapítható meg. Bizonyíték van arra is, hogy a biszfoszfonátok nemcsak gátolják az oszteoklasztokat, hanem közvetlenül is tumorellenes hatással vannak a rosszindulatú betegségek sejtjeire. Mindig emlékeznie kell arra, hogy a biszfoszfonátok nefrotikus hatásúak lehetnek.

Sok myeloma beteg kezelésére széles körben alkalmazzák a hemoszorpciót és a plazmoforézist, különösen a hyperviscose-szindrómában, a veseelégtelenségben, a vérben a paraprotein elég magas szintjén. Hiperkalcémiás terápiában a kortikoszteroidok mellett hidratálást, majd diuretikumokat és a biszfoszfonátok közvetlen intravénás adagolását írják elő.

A myeloma-betegek számára az erótrocita-helyettesítő transzfúziókat és az anémiára szolgáló eritropoietin-készítményeket is előírják.

Myeloma prognózis

A modern kezelési módszerek meghosszabbítják a myeloma betegek életét, legfeljebb négy év helyett egy vagy két év, megfelelő kezelés nélkül.

Általában a betegek várható élettartama a citotoxikus gyógyszerekkel végzett kemoterápiás kezelés érzékenységétől függ. A kezelés után elsődleges relapszusban szenvedő betegek átlagosan legalább egy évig élnek. A citosztatikumokkal való hosszabb terápiával azonban a leukémiák akut formáinak kialakulása 5% -kal nő, amikor ez a betegség gyakorlatilag nem fordul elő olyan betegeknél, akik nem részesültek kezelésben.

Természetesen a betegek várható élettartama attól függ, hogy a betegség mely szakaszában diagnosztizálták a mielómát. Ezenkívül a várható élettartamot három fő tényező befolyásolja, mint például a karbamid és a vér hemoglobinszintje, valamint a beteg klinikai tünetei.

A halál okai lehetnek a mielóma progresszív folyamatai, a vérmérgezés (szepszis), a veseelégtelenség, és néha myocardialis infarktus és stroke.

Myeloma - a betegség minden stádiumának tünetei és prognózisa

A Rustitsky-Kalera betegség vagy myeloma a keringési rendszer rákos megbetegedése. A betegség egyik jellegzetessége, hogy a vérben lévő rosszindulatú daganat miatt a plazmasejtek száma (immunglobulinokat termelő sejtek), amelyek kezdetben abnormális immunoglobulint (paraproteint) termelnek, növekednek.

Többszörös mielóma - mi az egyszerű szavakkal?

A myeloma multiplex a myeloma egyik formája. Ebben a betegségben egy plazma tumorsejt tumor lép fel a csontvelőben. A gerinc, a koponya, a medence, a bordák, a mellkas és a ritkábban a csontok csontjainak mielóma statisztikailag gyakrabban fordul elő. A myeloma multiplexben a rosszindulatú daganatok (plazmacytomák) több csontot ragadnak meg, és 10-12 cm átmérőjűek.

A plazma sejtek a szervezet immunrendszerének részét képezik. Olyan specifikus antitesteket termelnek, amelyek egy bizonyos betegség ellen védik (melyet az immunoglobulin előállítására speciális memóriacellák javasolnak). A daganatsal (plazma mielóma sejtekkel) fertőzött plazma sejtek nem kontrolláltan termelnek abnormális (sérült) immunglobulinokat, amelyek nem képesek megvédeni a szervezetet, de néhány szervben felhalmozódnak és megzavarják munkájukat. Ezenkívül a plazmacytoma okozza:

• a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek számának csökkentése;
• fokozott immunhiány és fokozott sebezhetőség a különböző fertőzések ellen;
• csökkent vérképződés és megnövekedett vér viszkozitás;
• az ásványi és fehérje anyagcseréjének megsértése;
• az infiltrátumok megjelenése más szervekben, különösen a vesékben;
• kóros változások a csontszövetben a tumor területén - a csont vékonyabbá válik és megsemmisül, és ha a daganat növekszik rajta, behatol a lágy szövetbe.

A myeloma okai

A Rustitsky-Kalera betegségét orvosok tanulmányozták, de nincs egyetértés az orvosi körökben való előfordulásának okairól. Azt tapasztaltuk, hogy a beteg személy testében gyakran vannak T vagy B típusú nyirokvírusok, és mivel a plazmasejtek B limfocitákból képződnek, ennek a folyamatnak az esetleges megzavarása meghibásodáshoz és a pato plazma sejtek kialakulásához vezet.

A vírusos változat mellett bizonyíték van arra, hogy a myeloma a sugárterhelés hatására is kiváltható. Az orvosok a csernobili atomerőmű robbanási zónájában vizsgálták a Hirosima és Nagaszakiban érintett embereket. Megállapították, hogy a magas sugárterhelésben részesülők között a myeloma és a keringési és nyirokrendszereket érintő egyéb betegségek aránya nagy.

A mielóma kialakulásának kockázatát növelő negatív tényezők közül az orvosok hívják:

• a dohányzás - minél hosszabb a dohányos tapasztalata, és minél nagyobb a füstölt cigaretták száma, annál nagyobb a kockázat;
• immunhiányos állapot;
• toxikus hatások a testre;
• genetikai hajlam.

Myeloma - tünetek

A myeloma elsősorban az idős korban fordul elő, mind a nők, mind a férfiak esetében. Rustitsky-Kalera-betegség - tünetek és klinikai kép, amelyet a következő betegeknél észleltek:

• a vér- és csontrendszerek károsodása;
• az anyagcsere-folyamatok megsértése;
• patológiás változások a húgyúti rendszerben.

Többszörös mielóma tünetei:

• a myeloma legelső jelei a csontfájdalom (a gerincben, a mellkasban, a koponya csontjaiban), spontán törések, csont-deformációk és a tumor formációk jelenléte;
• gyakori tüdőgyulladás és egyéb betegségek, amelyek a mellkas csontjainak változásai által okozott immunitás csökkenése és a légzési mozgások korlátozása által kiváltottak;
• a szívelégtelenség, a szívelégtelenség;
• megnagyobbodott lép és máj;
• a myeloma nefropátia a vese rendellenessége a vizeletfehérjék jellegzetes növekedésével, ami veseelégtelenségsé válik;
• normokróm anémia - a vörösvérsejtek számának és a hemoglobinszint csökkenésének;
• hiperkalcémia - megnövekedett mennyiségű kalcium a plazmában és a vizeletben, ez az állapot nagyon veszélyes, tünetei - hányás, hányinger, álmosság, a vestibularis készülék megzavarása, mentális patológia;
• a normál immunglobulin szintjének csökkenése;
• hematopoetikus rendellenességek - nyálkahártya-vérzés, véraláfutások, phalangeal artériás görcsök, vérzéses diathesis;
• paresthesiák ("goosebumps"), fejfájás, álmosság, stupor váltás, görcsök, szédülés, süketség, légszomj;
• a végső szakaszban - fogyás, láz, súlyos anémia.

Többszörös mielóma formái

A mielóma klinikai-anatómiai besorolása szerint a következő formák fordulnak elő:

• magányos mielóma - egy daganatos elváltozással a csontban vagy nyirokcsomóban;
• többszörös (generalizált) myeloma - több tumorfókusz kialakulásával.

Emellett a multiplex myeloma lehet:

• diffúz - ebben az esetben a patológiás formációknak nincsenek határai, de behatolnak a csontvelő teljes szerkezetébe;
• a csontok többszörös fókuszos plazma-tokóma korlátozott területeken alakul ki, emellett tumorok léphetnek fel a nyirokcsomókban, a lépben.
• diffúz fókusz - a diffúz és a többszörös jelek kombinálásával.

Myeloma - színpad

Az orvosok osztják fel a multiplex myeloma három szakaszát, a második szakasz átmeneti, amikor az arány magasabb, mint az elsőben, de alacsonyabb, mint a harmadik (legsúlyosabb):

1. Az első szakaszt alacsony hemoglobinszint jellemzi, akár 100 g / l, normál kalciumszint, alacsony paraproteinek és Bens-Jones fehérje koncentrációja, az egyik tumor-fókusz 0,6 kg / m2, osteoporosis hiánya és csont-deformáció.
2. A harmadik szakaszt alacsony hemoglobinszint jellemzi, legfeljebb 85 g / l-ig, 100 mg-ot meghaladó vér-kalcium-koncentrációt 100 ml-nél, többszörös daganatokat, magas paraproteinek és Bens-Jones-fehérje koncentrációját, 1,2 kg / m² és több, a nyilvánvaló osteoporosis jelei.

A multiplex myeloma szövődményei

A tumor romboló aktivitásával kapcsolatos szövődmények a myeloma multiplexre jellemzőek:

• súlyos fájdalom és a csontok pusztulása (törések);
• veseelégtelenség a hemodialízis szükségességével;
• tartós fertőző betegségek;
• súlyos vérszegénységet igénylő vérszegénység.

Myeloma - diagnózis

A mielóma diagnosztizálásakor nehéz a differenciáldiagnózis, különösen olyan esetekben, amikor nincsenek nyilvánvaló tumorelváltozások. Ha a beteg gyanítható, hogy myeloma áll fenn, a hematológus részt vesz a beteg vizsgálatában és az ilyen jelek jelenlétének vagy hiányának vizsgálatában, mint a csontfájdalom, a vérzés és a gyakori fertőző betegségek. Továbbá további vizsgálatokra kerül sor a diagnózis, annak formája és mértékének tisztázása érdekében:

• általános vér- és vizeletelemzés;
• a mellkas és a csontváz röntgenfelvétele;
• számítógépes tomográfia;
• biokémiai vérvizsgálat;
• véralvadási;
• a vérben és a vizeletben lévő paraproteinek számának vizsgálata;
• csontvelő biopszia;
• Mancini módszerével vizsgáljuk az immunglobulinok meghatározását.

Myeloma - vérvizsgálat

Ha gyanítja a mielóma diagnózisát, az orvos általános és biokémiai vérvizsgálatokat ír elő. A következő mutatók jellemzőek a betegségre:

• hemoglobin - kevesebb, mint 100 g / l;
• eritrociták - kevesebb mint 3,7 t / l (nők), kevesebb, mint 4,0 t / l (férfiak);
• vérlemezkék - kevesebb, mint 180 g / l;
• leukociták - kevesebb, mint 4,0 g / l;
• ESR - több mint 60 mm / óra;
• fehérje - 90 g / l és annál nagyobb;
• albumin - 35 g / l és ennél alacsonyabb;
• karbamid - 6,4 mmol / l és annál nagyobb;
• kalcium - 2,65 mmol / l és annál nagyobb.

Myeloma - röntgen

A multiplex myeloma-röntgensugárzás vizsgálatának legfontosabb szakasza. A multiplex myeloma diagnózis röntgenfelvételsel történő diagnosztizálása teljes mértékben megerősítheti vagy elhagyhatja a kérdést. A röntgensugárral rendelkező tumorfókuszok jól láthatóak, továbbá az orvosnak lehetősége van arra, hogy felmérje a csontszövet károsodásának mértékét és alakváltozását. A röntgensugár diffúz elváltozásait nehezebb felismerni, ezért az orvosnak további módszerekre van szükség.

Myeloma kezelés

Jelenleg többszörös mielóma kezelésére integrált megközelítést alkalmaznak, a gyógyszerek elsődleges felhasználását különböző kombinációkban. A csigolyák pusztulása miatt a sebészeti kezelésre van szükség. Többszörös mielóma - gyógyszeres kezelés:

• a paraproteinekkel küzdő fehérjék szintézisét serkentő célzott terápia;
• kemoterápia, amely gátolja a rákos sejtek növekedését és megöli őket;
• az immunterápia célja, hogy saját immunitását ösztönözze;
• kortikoszteroid terápia, a fő kezelés megerősítése;
• a csontszövet-kezeléssel erősítő biszfoszfonátok;
• fájdalomcsillapítás a fájdalom csökkentésére.

Myeloma - klinikai irányelvek

Sajnos nem lehet teljesen helyreállítani a mielómát, a kezelés célja az élet meghosszabbítása. Ehhez kövesse néhány szabályt. A myeloma multiplex diagnózisa - az orvosok ajánlása:

1. Óvatosan kövesse az orvos által előírt kezelést.
2. Meg kell erősíteni az immunitást nemcsak a gyógyszerekkel, hanem a sétákkal, a vízzel kapcsolatos eljárásokkal, napozással (napvédő eszközökkel és a napsütés minimális időtartama alatt - reggel és este).
3. A fertőzés elleni védelem érdekében kövesse a személyes higiéniai szabályokat, kerülje el a zsúfolt helyeket, mossa meg a kezét, mielőtt elkezdi szedni a gyógyszert, és étkezés előtt.
4. Ne járjon mezítláb, mert a perifériás idegek veresége miatt könnyen sérülhet, és nem veszik észre.
5. Ellenőrizze a cukor szintjét az élelmiszerekben, mert egyes gyógyszerek hozzájárulnak a cukorbetegség kialakulásához.
6. Pozitív hozzáállás fenntartása, mert a pozitív érzelmek elengedhetetlenek a betegség lefolyásához.

Kemoterápia a myeloma multiplexben

A multiple myeloma kemoterápiája egy vagy több gyógyszerrel végezhető. Ez a kezelési módszer lehetővé teszi a teljes remisszió elérését az esetek mintegy 40% -ában, részleges - 50% -ban, azonban a betegség relapszusai nagyon gyakran fordulnak elő, mert a betegség számos szervet és szövetet érint. Plazmocitoma - kemoterápiás kezelés:

1. A kezelés első szakaszában az orvos által tabletták vagy injekciók formájában felírt kemoterápiás gyógyszereket az ütemezésnek megfelelően végzik.
2. A második szakaszban, ha a kemoterápia hatásos volt, a csontvelő saját őssejtjeinek átültetése történik - a szúrás megtörténik, az őssejteket izoláljuk és újra behelyezzük.
3. A kemoterápia kurzusai között alfa-interferon készítményekkel végzett kezelési ciklusokat végeznek a remisszió meghosszabbításának maximalizálása érdekében.

Többszörös mielóma - prognózis

Sajnos, a mielóma diagnózisával a prognózis kiábrándító - az orvosok csak a remissziós időszakot tudják meghosszabbítani. Gyakran a myeloma betegek tüdőgyulladás, halálos vérzés okozta vérzéses rendellenességek, törések, veseelégtelenség, thromboembolia miatt halnak meg. Jó prognosztikai tényező a fiatal kor és a betegség első szakasza, a legrosszabb prognózis a 65 évesnél idősebb embereknél, a vesék és más szervek, többszörös daganatok együttes betegségei.

Többszörös mielóma - élettartam:

• 1-2 év - kezelés nélkül;
• legfeljebb 5 év - a multiplex myeloma átlagos élettartama a terápiás betegeknél;
• legfeljebb 10 év - várható élettartam a kemoterápia és a betegségek jó reakciójával a könnyű szakaszban;
• 10 évnél hosszabb ideig csak egy, az orvos által sikeresen eltávolított daganatos betegségben szenvedő betegek élhetnek.