Bár a myeloma az emberi test számára meglehetősen súlyos ellenség, időben történő felismeréssel és megfelelő kezeléssel, egyáltalán nem mondat. Hogyan lehet felismerni az ilyen rejtélyes betegséget, és mi a prognózis az életre, ha 3 fokú mielóma diagnosztizálódott?

A multiplex myeloma általános tünetei 6 fő szindrómát tartalmaznak:

1. fehérje patológia;
2. csontvelő-szindróma;
3. visceralis szindróma;
4. antitesthiányos szindróma;
5. megnövekedett vér viszkozitási szindróma;
6. hiperkalcémia szindróma.

A csontvelőre jellemző a fájdalom jelenléte az egész test csontjaiban. Ebben az esetben a csontfájdalom a csontbomlás aktiválódásának és a csontritkulás fokozódásának köszönhető, a csontok megújulása nélkül. A legtöbb esetben a myeloma fő céljai a lapos csontok, a csőcsontok epifizái és a gerinc egésze.

• A webhelyen található összes információ csak tájékoztató jellegű, és nem tartalmaz kézikönyvet!
• Csak egy DOCTOR adhat pontos DIAGNOSZIÓT!
• Arra buzdítunk, hogy ne csinálj öngyógyulást, hanem regisztrálj egy szakemberrel!
• Egészség az Ön és családjának! Ne veszítse el a szívét

Ha a csigolyatestek sérülését észlelik, a gerincvelő kompressziós tömörítése nem zárható ki. A gerincvelő tömörítése klinikai képet adhat az ágyéki gerinc fájdalmáról.

A fehérje patológiás szindróma elsősorban a veséket érinti, és a következő funkcionális rendellenességekben jelentkezik: t

• van nocturia (az éjszakai vizelés gyakoriságának előfordulása napközben);
• a napi diurézis csökken;
• hamisan sürgetik a vizeletet;

A szindróma oka az M-komponens jelenléte a vérben, amely természeténél fogva az immunglobulin analógja.

A myelomára jellemző hiperkalcémiás szindrómát krónikus székrekedés kíséri, növeli a vizelet napi mennyiségét, hányingert, hányást, dehidratációt és súlyos esetekben akár kómát is.

Az általános állapot romlik a növekvő normokróm anaemia következtében. Az antitest-hiány szindróma különösen gyakori a myeloma 3 fokos embereknél. Az antitestek és az immunglobulinok termelésének hiánya okozta legerősebb immunhiányos klinikai kép alakul ki. A szervezet által szükséges antitestek helyett olyan anyagok képződnek, amelyek képesek tovább fokozni a szervezet védekezésének állapotát.

A szindróma megnövekedett vér viszkozitása, krónikus orrvérzés formájában jelentkezik. A megnövekedett vér viszkozitása elősegíti a nyálkahártyák vérzését, fejlődik a vérzéses retinopathia. A betegség utolsó szakaszában gyakran előfordul a végtagok fekélye, a gangrén kialakulásához.

Végül a visceralis szindrómát a lép és a máj szöveteinek károsodása jellemzi. Egy személy állandó nehézséget érez a jobb hypochondriumban, fájdalmas fájdalmat a szegycsont mögött és az ízületek csökkent mozgékonyságát.

A 3. fokozatú mielóma olyan végtermék, amelyben a csontszövet gyorsan megsemmisül, a tumor terjedése számos, lágy szövetre terjed ki, a metasztázisok károsítják a belső szerveket. Ebben a szakaszban a beteg állapota minden nap romlik. Általában az ember aggódik a túlzott izzadás, a hirtelen fogyás és a magas testhőmérséklet miatt.

Videó: Mi a myomaoma

diagnosztika

Mindenesetre nem lehetséges bármilyen kezelést speciális diagnosztikai intézkedések nélkül megkezdeni.

A többszörös mielóma diagnózisára vonatkozó kötelező eljárások a következők:

• a vér klinikai és biokémiai elemzése, az albumin és a globulin fehérje frakciók arányának meghatározása;
• vizeletvizsgálat és Zimnitsky minta;
• hiperplázia és myelocytocelluláris növekedés kialakítására alkalmas szövettani elemzés elvégzése;
• a myelocystic sejtproliferáció azonosítására irányuló szegycsonk;
• számítógépes tomográfia, amely lehetővé teszi a csontszövetben a destruktív folyamat meghatározását.

A többszörös mielóma diagnózisának pontos megerősítését a fenti diagnosztikai módszerek teljes eredményének kell alapulnia.

A myeloma multiplex három fő jele:

• a csontvelő plazmasejtjei meghaladják a 10% -os gátat;
• az M komponens pozitív elemzése;
• a csontszövet megsemmisítése, súlyos fájdalom kíséretében.

A prognózis (meggyógyítható) a vér myomaomájával - meg fogja mondani a cikket.

Kezelési módszerek

Azok a betegek, akik többszörös mielóma 3 fokozatban szenvednek, szigorú diszperziós megfigyelést igényelnek. A kezelőorvos a megfelelő kezelési stratégia kiválasztásának nehéz feladata.

A többszörös mielóma kezelésének fő módszerei között különbséget lehet tenni:

• kemoterápiás kezelés. Fő célja a daganatsejtek pusztulása a fejlődésük és megosztottságuk megállítása útján. A szükséges kemoterápia kiválasztása csak orvos lehet, egyedileg. A kemoterápia eredményeinek ellenőrzése három hónappal a kezelés megkezdése után történik;
• Az akut sugárterápiát egyetlen sérülés kiküszöbölésére használják. Hatékony a gerincvelő tömörítésében, és sikeresen megbirkózik a korlátozott tumorcsomókkal;
• csökkentett fehérje-anyagcserét. A fehérjeszintézist stimuláló gyógyszerkészítmények (anabolikus szteroidok), vitaminkészítmények, kalcitonin, biszfoszfonátok (a csontszövet helyreállítása céljából) alkalmazhatók;
• fertőző szövődmények jelenlétében, antibiotikum terápiát, gombaellenes és vírusellenes szereket írnak elő;
• a vese túlzott terhelésének kiküszöbölése érdekében alacsony fehérjetartalmú étrend ajánlott, csökkentve a sótartalmat. Az enteroszorbenseket és a kreatinincsökkentő gyógyszereket rendszeres alkalmazásra mutatják. A nagy kalciumveszteség miatt az erjesztett tejtermékeket fogyasztásra ajánljuk.

Lehetetlen előre megjósolni a daganat érzékenységét egy adott kemoterápiára, így az anyag kinevezése bármilyen sorrendben történik.

A multiplex myeloma kemoterápiájához választott gyógyszerek, a szakértők a következő gyógyszereket azonosították:

1. kezdje a standard kemoterápiát a Melphalan-szal. A gyógyszer Prednizolonnal kombinálva van előírva. A terápia 4 hetente történik;
2. A vinkrisztin egy másik erős kemoterápiás szer. Jelentős tumorellenes hatása van. A "Doxorubicin" és a "Dexamethasone" kombinációjával jelölték ki;
3. ha szükség van a hosszú távú remisszió elérésére, a gyógyszert "talidomid" -nak írják elő;
4. alternatív gyógyszerek a myeloma kemoterápiájára az Etoposid és a Cyclophosphamide.

http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/mieloma/mnozhestvennaja-mieloma-3-stepeni.html

A myeloma szakaszai

A myeloma olyan vér onkológia, amelyben a malignus sejtek beszivárognak a csontvelőbe és károsítják a csontszövetet. A mielóma 3 fázisában van, mindegyiknek saját klinikai képe, veszélye és terápiája van. A cikk minden részletét részletesebben megismerheti.

Vezető klinikák külföldön

Jellemző 1. szakasz myeloma

Az első szakaszt kevés rosszindulatú sejt jellemzi. Ez az időszak általában tünetmentes a beteg számára. Gyakran a betegnek nincs klinikai tünete, állapotváltozása, de általános vérvizsgálatokban véletlenül észlelhető az ESR növekedése.

1. Hemoglobinszint ≥ 100 g / l.
2. A kalcium indikátorai a normál tartományban.
3. Alacsony szintű paraproteinek.

A tumor növekedésének fókuszát csak egyetlen csontban figyeltük meg.

A kezdeti szakaszban a betegséget nem lehet teljesen meggyógyítani, ezért a terápia célja a betegség progressziójának lassítása, a hosszú távú remisszió, a tünetek csökkentése és a rosszindulatú sejtek száma. Ha a betegség lassú, akkor a kezdeti szakaszban nem szükséges agresszív kezelés kemoterápia vagy sugárkezelés formájában, csak állandó orvosi megfigyelés és támogató terápia (interferon szubkután beadása), amelynek célja a beteg állapotának normalizálása és a vérképződés helyreállítása.

Ha a betegség az áramlás aktív formája, akkor azonnali orvosi beavatkozás szükséges.

Jellemző szakasz 2

Ezt a szakaszt „csúcsidőszaknak” nevezik. Ebben a szakaszban a betegség elkezd fejlődni és károsítja a csontszövetet. Fokozatosan a csontsejtek lebomlanak, ami gyengüléséhez vezet. Ez a betegség egyik fő megnyilvánulása, melyet a gerinc, a bordák fájdalomérzése kísér. A fájdalom nem állandó, és rendszeresen elhalványul, gyakorlatilag nem eliminálódik fájdalomcsillapítók segítségével.

Amikor a betegség aktivitása növekedni kezd, a fájdalmas érzések elviselhetetlenek lesznek, és gyakran előfordulnak a mozgások során. A fájdalom mellett gyengeség, fogyás, vérszegénység, bizsergés a végtagokban.

1. Hemoglobin 85-100 g / l.
2. A kalcium megnövekedett.
3. Csontpusztulás van. Az érintett terület gyakrabban fordul elő a mellkas, a medence, a csigolya és a végtagok között.

A 2. fokozatú mielóma ritka. Ez akkor diagnosztizálódik, ha a laboratóriumi paraméterek magasabbak, mint az 1. szakaszban, de alacsonyabbak, mint a 3. szakaszban. A színpad veszélyes a beteg számára, mivel ez utóbbi növeli a csont törékenységét (ami gyakori törésekhez vezet), a fertőzésekre való hajlamot, a vesefunkciókat, a retinopátia és a látáskárosodás jelentkezik.

A betegség remisszióvá tételéhez az orvosok kemoterápiát, sugárkezelést és tüneti kezelést írnak elő a betegnek. Ez utóbbi magában foglalja a szervek, fájdalomcsillapítók, veseelégtelenség kezelése stb.

A kemoterápiát több vagy egy gyógyszeres kezeléssel végezzük. A kezelés lényege, hogy megzavarja a rákos sejtek megosztását farmakológiai szerek segítségével. A vérbe jutás, a kemoterápia megkezdi tevékenységét a szervezetben. Elpusztítják a daganatot és megakadályozzák annak növekedését.

Sugárterápiát alkalmaznak, ha a kemoterápia hatástalannak bizonyult. A kezelés során a betegek különböző mellékhatásokat tapasztalhatnak: hányinger, gyengeség, zavartság, hányás, stb. Ebben az esetben olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek lágyítják a mellékhatások hatását. A nemkívánatos reakciók a dózistól és a gyógyszertől függően jelentkeznek.

Jellemző szakasz 3

Ezt a lépést terminálnak nevezik. A patogén sejtek száma eléri a nagy számot, jelentős csontkárosodási területek jelennek meg. Fertőzések fordulnak elő, a csontvelő szerkezetek gátolódnak, a test rendkívül kimerült.

mutatók:

1. Hemoglobin szint ≤ 85.
2. Magas kalcium ≥ 2,75 mmol / l.
3. Fehérje a vizeletben ≥ 112 g
4. Több csont-elváltozást fejezünk ki. A tumor helyek egyidejűleg 3 vagy több csontban helyezkednek el.

A beteg magassága fokozatosan csökken, ez a csigolyák leülepedése és a gerincvelő szorítása miatt következik be. A röntgen az osteodestruction, osteoporosis tömeges jeleit mutatja. A csontok pusztító folyamatai általában olyan mértékben fejeződnek ki, hogy a rosszindulatú proliferátumok (pl. A mellkasban, a csigolyában, a koponyában) tapinthatók.

Ebben a szakaszban a myeloma gyakran megtört, mert megszakította a normális csontstruktúrát. Erre nagy erőfeszítés nem szükséges, elég egy zúzódás.

A 2. szakaszra jellemző tünetek mellett a beteg trombocitopeniát (csökkent vérlemezkeszám, fokozott vérzés), pancytopeniát (az összes sejttípus hiányát), az immunrendszer kimerültségét, a veseelégtelenséget (a betegek 50% -ánál), paraamioidózist, gerinc deformitását, hiperkalcémiát, neurológiai rendellenességek.

Ennek a szakasznak a kezelését kemoterápia, sugárzás, tüneti, immunterápia segítségével végezzük. Ha a kezelés nem segít megállítani a daganat kialakulását vagy remissziót, akkor az orvosok őssejteket vagy csontvelő transzplantációt fognak alkalmazni. Ez a módszer nagyon hatékony és gyakran segít súlyos esetekben. Szintén végezzük a plazmaferézist, amely segít tisztítani a paraproteinek vérét.

A nagy daganatos elváltozásokat sebészeti beavatkozással távolítják el. Emellett a művelet segítségével törékeny csontokat rögzítenek, és megszüntetjük az edények vagy az idegvégződések tömörítését.

Ez a szakasz végzetes a beteg számára. A halál oka lehet a betegség progressziója, szepszis, veseelégtelenség stb.

http://orake.info/stadii-mielomy/

Myeloma - a betegség minden stádiumának tünetei és prognózisa

A Rustitsky-Kalera betegség vagy myeloma a keringési rendszer rákos megbetegedése. A betegség egyik jellegzetessége, hogy a vérben lévő rosszindulatú daganat miatt a plazmasejtek száma (immunglobulinokat termelő sejtek), amelyek kezdetben abnormális immunoglobulint (paraproteint) termelnek, növekednek.

Többszörös mielóma - mi az egyszerű szavakkal?

A myeloma multiplex a myeloma egyik formája. Ebben a betegségben egy plazma tumorsejt tumor lép fel a csontvelőben. A gerinc, a koponya, a medence, a bordák, a mellkas és a ritkábban a csontok csontjainak mielóma statisztikailag gyakrabban fordul elő. A myeloma multiplexben a rosszindulatú daganatok (plazmacytomák) több csontot ragadnak meg, és 10-12 cm átmérőjűek.

A plazma sejtek a szervezet immunrendszerének részét képezik. Olyan specifikus antitesteket termelnek, amelyek egy bizonyos betegség ellen védik (melyet az immunoglobulin előállítására speciális memóriacellák javasolnak). A daganatsal (plazma mielóma sejtekkel) fertőzött plazma sejtek nem kontrolláltan termelnek abnormális (sérült) immunglobulinokat, amelyek nem képesek megvédeni a szervezetet, de néhány szervben felhalmozódnak és megzavarják munkájukat. Ezenkívül a plazmacytoma okozza:

• a vörösvértestek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek számának csökkentése;
• fokozott immunhiány és fokozott sebezhetőség a különböző fertőzések ellen;
• csökkent vérképződés és megnövekedett vér viszkozitás;
• az ásványi és fehérje anyagcseréjének megsértése;
• az infiltrátumok megjelenése más szervekben, különösen a vesékben;
• kóros változások a csontszövetben a tumor területén - a csont vékonyabbá válik és megsemmisül, és ha a daganat növekszik rajta, behatol a lágy szövetbe.

A myeloma okai

A Rustitsky-Kalera betegségét orvosok tanulmányozták, de nincs egyetértés az orvosi körökben való előfordulásának okairól. Azt tapasztaltuk, hogy a beteg személy testében gyakran vannak T vagy B típusú nyirokvírusok, és mivel a plazmasejtek B limfocitákból képződnek, ennek a folyamatnak az esetleges megzavarása meghibásodáshoz és a pato plazma sejtek kialakulásához vezet.

A vírusos változat mellett bizonyíték van arra, hogy a myeloma a sugárterhelés hatására is kiváltható. Az orvosok a csernobili atomerőmű robbanási zónájában vizsgálták a Hirosima és Nagaszakiban érintett embereket. Megállapították, hogy a magas sugárterhelésben részesülők között a myeloma és a keringési és nyirokrendszereket érintő egyéb betegségek aránya nagy.

A mielóma kialakulásának kockázatát növelő negatív tényezők közül az orvosok hívják:

• a dohányzás - minél hosszabb a dohányos tapasztalata, és minél nagyobb a füstölt cigaretták száma, annál nagyobb a kockázat;
• immunhiányos állapot;
• toxikus hatások a testre;
• genetikai hajlam.

Myeloma - tünetek

A myeloma elsősorban az idős korban fordul elő, mind a nők, mind a férfiak esetében. Rustitsky-Kalera-betegség - tünetek és klinikai kép, amelyet a következő betegeknél észleltek:

• a vér- és csontrendszerek károsodása;
• az anyagcsere-folyamatok megsértése;
• patológiás változások a húgyúti rendszerben.

Többszörös mielóma tünetei:

• a myeloma legelső jelei a csontfájdalom (a gerincben, a mellkasban, a koponya csontjaiban), spontán törések, csont-deformációk és a tumor formációk jelenléte;
• gyakori tüdőgyulladás és egyéb betegségek, amelyek a mellkas csontjainak változásai által okozott immunitás csökkenése és a légzési mozgások korlátozása által kiváltottak;
• a szívelégtelenség, a szívelégtelenség;
• megnagyobbodott lép és máj;
• a myeloma nefropátia a vese rendellenessége a vizeletfehérjék jellegzetes növekedésével, ami veseelégtelenségsé válik;
• normokróm anémia - a vörösvérsejtek számának és a hemoglobinszint csökkenésének;
• hiperkalcémia - megnövekedett mennyiségű kalcium a plazmában és a vizeletben, ez az állapot nagyon veszélyes, tünetei - hányás, hányinger, álmosság, a vestibularis készülék megzavarása, mentális patológia;
• a normál immunglobulin szintjének csökkenése;
• hematopoetikus rendellenességek - nyálkahártya-vérzés, véraláfutások, phalangeal artériás görcsök, vérzéses diathesis;
• paresthesiák ("goosebumps"), fejfájás, álmosság, stupor váltás, görcsök, szédülés, süketség, légszomj;
• a végső szakaszban - fogyás, láz, súlyos anémia.

Többszörös mielóma formái

A mielóma klinikai-anatómiai besorolása szerint a következő formák fordulnak elő:

• magányos mielóma - egy daganatos elváltozással a csontban vagy nyirokcsomóban;
• többszörös (generalizált) myeloma - több tumorfókusz kialakulásával.

Emellett a multiplex myeloma lehet:

• diffúz - ebben az esetben a patológiás formációknak nincsenek határai, de behatolnak a csontvelő teljes szerkezetébe;
• a csontok többszörös fókuszos plazma-tokóma korlátozott területeken alakul ki, emellett tumorok léphetnek fel a nyirokcsomókban, a lépben.
• diffúz fókusz - a diffúz és a többszörös jelek kombinálásával.

Myeloma - színpad

Az orvosok osztják fel a multiplex myeloma három szakaszát, a második szakasz átmeneti, amikor az arány magasabb, mint az elsőben, de alacsonyabb, mint a harmadik (legsúlyosabb):

1. Az első szakaszt alacsony hemoglobinszint jellemzi, akár 100 g / l, normál kalciumszint, alacsony paraproteinek és Bens-Jones fehérje koncentrációja, az egyik tumor-fókusz 0,6 kg / m2, osteoporosis hiánya és csont-deformáció.
2. A harmadik szakaszt alacsony hemoglobinszint jellemzi, legfeljebb 85 g / l-ig, 100 mg-ot meghaladó vér-kalcium-koncentrációt 100 ml-nél, többszörös daganatokat, magas paraproteinek és Bens-Jones-fehérje koncentrációját, 1,2 kg / m² és több, a nyilvánvaló osteoporosis jelei.

A multiplex myeloma szövődményei

A tumor romboló aktivitásával kapcsolatos szövődmények a myeloma multiplexre jellemzőek:

• súlyos fájdalom és a csontok pusztulása (törések);
• veseelégtelenség a hemodialízis szükségességével;
• tartós fertőző betegségek;
• súlyos vérszegénységet igénylő vérszegénység.

Myeloma - diagnózis

A mielóma diagnosztizálásakor nehéz a differenciáldiagnózis, különösen olyan esetekben, amikor nincsenek nyilvánvaló tumorelváltozások. Ha a beteg gyanítható, hogy myeloma áll fenn, a hematológus részt vesz a beteg vizsgálatában és az ilyen jelek jelenlétének vagy hiányának vizsgálatában, mint a csontfájdalom, a vérzés és a gyakori fertőző betegségek. Továbbá további vizsgálatokra kerül sor a diagnózis, annak formája és mértékének tisztázása érdekében:

• általános vér- és vizeletelemzés;
• a mellkas és a csontváz röntgenfelvétele;
• számítógépes tomográfia;
• biokémiai vérvizsgálat;
• véralvadási;
• a vérben és a vizeletben lévő paraproteinek számának vizsgálata;
• csontvelő biopszia;
• Mancini módszerével vizsgáljuk az immunglobulinok meghatározását.

Myeloma - vérvizsgálat

Ha gyanítja a mielóma diagnózisát, az orvos általános és biokémiai vérvizsgálatokat ír elő. A következő mutatók jellemzőek a betegségre:

• hemoglobin - kevesebb, mint 100 g / l;
• eritrociták - kevesebb mint 3,7 t / l (nők), kevesebb, mint 4,0 t / l (férfiak);
• vérlemezkék - kevesebb, mint 180 g / l;
• leukociták - kevesebb, mint 4,0 g / l;
• ESR - több mint 60 mm / óra;
• fehérje - 90 g / l és annál nagyobb;
• albumin - 35 g / l és ennél alacsonyabb;
• karbamid - 6,4 mmol / l és annál nagyobb;
• kalcium - 2,65 mmol / l és annál nagyobb.

Myeloma - röntgen

A multiplex myeloma-röntgensugárzás vizsgálatának legfontosabb szakasza. A multiplex myeloma diagnózis röntgenfelvételsel történő diagnosztizálása teljes mértékben megerősítheti vagy elhagyhatja a kérdést. A röntgensugárral rendelkező tumorfókuszok jól láthatóak, továbbá az orvosnak lehetősége van arra, hogy felmérje a csontszövet károsodásának mértékét és alakváltozását. A röntgensugár diffúz elváltozásait nehezebb felismerni, ezért az orvosnak további módszerekre van szükség.

Myeloma kezelés

Jelenleg többszörös mielóma kezelésére integrált megközelítést alkalmaznak, a gyógyszerek elsődleges felhasználását különböző kombinációkban. A csigolyák pusztulása miatt a sebészeti kezelésre van szükség. Többszörös mielóma - gyógyszeres kezelés:

• a paraproteinekkel küzdő fehérjék szintézisét serkentő célzott terápia;
• kemoterápia, amely gátolja a rákos sejtek növekedését és megöli őket;
• az immunterápia célja, hogy saját immunitását ösztönözze;
• kortikoszteroid terápia, a fő kezelés megerősítése;
• a csontszövet-kezeléssel erősítő biszfoszfonátok;
• fájdalomcsillapítás a fájdalom csökkentésére.

Myeloma - klinikai irányelvek

Sajnos nem lehet teljesen helyreállítani a mielómát, a kezelés célja az élet meghosszabbítása. Ehhez kövesse néhány szabályt. A myeloma multiplex diagnózisa - az orvosok ajánlása:

1. Óvatosan kövesse az orvos által előírt kezelést.
2. Meg kell erősíteni az immunitást nemcsak a gyógyszerekkel, hanem a sétákkal, a vízzel kapcsolatos eljárásokkal, napozással (napvédő eszközökkel és a napsütés minimális időtartama alatt - reggel és este).
3. A fertőzés elleni védelem érdekében kövesse a személyes higiéniai szabályokat, kerülje el a zsúfolt helyeket, mossa meg a kezét, mielőtt elkezdi szedni a gyógyszert, és étkezés előtt.
4. Ne járjon mezítláb, mert a perifériás idegek veresége miatt könnyen sérülhet, és nem veszik észre.
5. Ellenőrizze a cukor szintjét az élelmiszerekben, mert egyes gyógyszerek hozzájárulnak a cukorbetegség kialakulásához.
6. Pozitív hozzáállás fenntartása, mert a pozitív érzelmek elengedhetetlenek a betegség lefolyásához.

Kemoterápia a myeloma multiplexben

A multiple myeloma kemoterápiája egy vagy több gyógyszerrel végezhető. Ez a kezelési módszer lehetővé teszi a teljes remisszió elérését az esetek mintegy 40% -ában, részleges - 50% -ban, azonban a betegség relapszusai nagyon gyakran fordulnak elő, mert a betegség számos szervet és szövetet érint. Plazmocitoma - kemoterápiás kezelés:

1. A kezelés első szakaszában az orvos által tabletták vagy injekciók formájában felírt kemoterápiás gyógyszereket az ütemezésnek megfelelően végzik.
2. A második szakaszban, ha a kemoterápia hatásos volt, a csontvelő saját őssejtjeinek átültetése történik - a szúrás megtörténik, az őssejteket izoláljuk és újra behelyezzük.
3. A kemoterápia kurzusai között alfa-interferon készítményekkel végzett kezelési ciklusokat végeznek a remisszió meghosszabbításának maximalizálása érdekében.

Többszörös mielóma - prognózis

Sajnos, a mielóma diagnózisával a prognózis kiábrándító - az orvosok csak a remissziós időszakot tudják meghosszabbítani. Gyakran a myeloma betegek tüdőgyulladás, halálos vérzés okozta vérzéses rendellenességek, törések, veseelégtelenség, thromboembolia miatt halnak meg. Jó prognosztikai tényező a fiatal kor és a betegség első szakasza, a legrosszabb prognózis a 65 évesnél idősebb embereknél, a vesék és más szervek, többszörös daganatok együttes betegségei.

Többszörös mielóma - élettartam:

• 1-2 év - kezelés nélkül;
• legfeljebb 5 év - a multiplex myeloma átlagos élettartama a terápiás betegeknél;
• legfeljebb 10 év - várható élettartam a kemoterápia és a betegségek jó reakciójával a könnyű szakaszban;
• 10 évnél hosszabb ideig csak egy, az orvos által sikeresen eltávolított daganatos betegségben szenvedő betegek élhetnek.

http://mymednews.ru/mielomnaia-bolezn-simptomy-i-prognozy-vseh-stadii-nedyga/

Többszörös mielóma - szakaszok, osztályozás, általános információk

Többszörös (plazma sejtek - a WHO besorolása szerint) mielóma (MM) vagy Rustitsky-Kaler-betegség olyan végtermékben differenciált B-limfocitákból álló tumor, amelyek plazmasejtek vagy azok legközelebbi prekurzorai (protoplasmocyták és plazmablaszták) szerkezete multifokális (vagy diffúz) csontvelői sérülés (KM).

A betegség a rosszindulatú monoklonális gammopátiák csoportjába tartozik.

A betegség egyik jellemző jele a patológiás fehérje - paraprotein mielómasejtjeinek előállítása, amely kompakt, keskeny sávot (M-gradienst) képez a vérfehérjék (vagy vizelet) elektroforegramjára, amely elsősorban a2-y-globulinok régiójában található.

járványtan

A multiplex myeloma az összes onkológiai betegség 1% -át, az összes on-hematológiai betegség 14% -át teszi ki. Van némi faji hajlam erre a betegségre: a néger faji emberek gyakrabban betegek, mint a kaukázusok, és a mongoloid faji emberek rendkívül ritkák.

Az MM előfordulási aránya átlagosan 4-6 eset 100 000 lakosra vonatkoztatva. A férfiak és nők aránya 3: 2. A MM-é 18 évesnél idősebb, de idősebb korban. A betegek átlagos életkora 63 és 70 év között van.

etiopatogenezisében

A betegség etiológiája nem állapítható meg. Jelenleg csak a prediktív tényezőket tárgyaljuk, amelyek magukban foglalják a genetikai hajlamot (faji különbségek a multiplex myeloma előfordulási gyakoriságában, MM-esetek leírását monozigóta ikrekben és egy családtagokban), krónikus antigén stimulációt (fertőzések, krónikus gyulladás, kötőszöveti betegségek, autoimmun folyamatok, allergiás megbetegedések), a vírusok hemóra és immunogenezisére gyakorolt ​​hatások (humán szerzett immunhiány-vírus, t és C, herpesz vírus 8-as típusú, és mások), egyes kémiai anyagok és az ionizáló sugárzás.

A monoklonális immunglobulint (Ig) szekretáló, korlátozott számú klonális plazma sejt megjelenése az MM fejlődés első szakaszának tekinthető. Ezt az állapotot az idegen transzkripcióban a meghatározatlan genesis (MGNG) vagy MGUS monoklonális gammopathiájának nevezik. Klinikailag az MGN általában egyáltalán nem nyilvánul meg, de az esetek 1% -ában az MGN többszörös mielómává alakul át.

MM-ben a tumor-transzformáció tárgya a B-limfociták prekurzor sejtje, amely az antigénfüggő differenciálódás, az Ig nehéz láncainak izotípusainak és a V-régió hipermutációinak szakaszaiban lépett át. Ez a sejt tumorként képes differenciálni az α-plazmocita szekretáló monoklonális Ig végső stádiumát. A B limfociták prekurzor sejtjeinek tumor transzformációja az onkogén transzlokációjának vagy az expressziójának csökkenésének eredménye a 14-es kromoszóma 14-es kromoszómájában az IgH-lókuszban (nehéz láncok).

Emellett az öt partnergén közül legalább az egyik részt vesz a tumor transzformáció patogenezisében: BCL1 / PRAD-1 / ciklin D1 (11q23), ciklin D3 (6p21), FGFR3-MMSET (4p16.3), c- maf (16q23), mafB (20q11). Az esetek 50% -ában a 13. kromoszóma deléciója vagy monoszómiája léphet fel. A tumor progressziójának folyamatában további kromoszómális instabilitás alakul ki, amely az ilyen kulcsgének, mint a C-myc, N-ras, K-ras, FGFR3 és p53 expressziójának mutációjához vagy diszregulációjához vezet.

Különböző gének százai részt vesznek az MM patogenezisében, amelyek meghatározzák a proliferáció, differenciálódás, sejtes apoptózis, citokinek és növekedési faktorok szekrécióját. Jelenleg molekuláris-genetikai módszerekkel (szekvenáló módszer és mikrohibridizációs módszer) 9732 gént detektálunk, és a myeloma gén indexben expresszált gének katalógusát állítottuk össze.

Úgy véljük, hogy a tumoros adhézió és a neoangiogenezis folyamataiban döntő szerepet játszó neoplasztikus sejtek CM-ben való kölcsönhatása, az oszteoblasztok és az oszteoklasztok közötti egyensúlyhiány, valamint a tumor növekedésének különböző citokinek termelésén keresztül történő paracrin stimulálása nagy jelentőséggel bír a myeloma patogenezisében.

Az utóbbi fontos szerepet játszik a mielóma - elsősorban az interleukin-6 (IL-6) - patogenezisében, amelynek magas tartalma a vérplazmában a betegség progressziójához és agresszívabb lefolyásához kapcsolódik. Az IL-6, amely a mielómasejtek növekedési és antiapoptotikus faktorja, nemcsak ezeknek a sejteknek (autokrin útnak), hanem a mikrokörnyezetükből (parakrin útvonal) is előállítható; közvetlenül részt vesz a mielóma sejtek és prekurzoraik proliferációjában és differenciálódásában.

Más citokinekkel - elsősorban az IL-1R-vel, a tumor nekrózis faktorral (TNF-a) és az IL-11-vel együtt az IL-6 stimulálja az oszteoklasztok túlzott aktivitását, ami a kérdéses betegségre jellemző csontreszorpciót okoz. A multiplex myelomában a csontelváltozások patogenezisében fontos szerepet játszanak a B (NF-kV) receptor (RANK) nukleinsav-faktor aktivátor és a ligandum (RANKL) közötti fokozott kölcsönhatás, amelyet a T-sejtek által aktivált osteoblasztok expresszálnak. stromális csontvelő, ami stimulált öregedést és az oszteoklasztok aktiválódását eredményezi. Másrészről az osteoprotegerin (OPG), amelynek a stromasejtek által választott molekulái a RANK helyett kompetitív módon kötődhetnek a RANKL-hez, ellensúlyozza az oszteoklasztok differenciálódását és aktiválását.

Egy másik oszteoklasztikus aktiváló faktor egy kemokin-makrofág gyulladásos fehérje-1a (MIP-1a), amely szintén stimulálhatja a mielóma sejtek proliferációját, migrációját és túlélését, miközben egyidejűleg gátolja a myeloma erythropoiesisét. Az osteolízis kialakulásában a DKK1, egy mellékpajzsmirigy-szerű fehérje, egy aktiváló faktor oszteoklasztja is megnövekedett.

Kimutatták, hogy a neoangiogenesis fokozódása az angiogén citokinek fokozott termelésével járó neoplasztikus sejtek, például a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (VEGF), a fő fibroblaszt-növekedési faktor (bFGF) és a hepatocita növekedési faktor (HGF), nélkülözhetetlen a myeloma betegség kialakulásában és progressziójában.

Ez utóbbi a myeloma sejtnövekedés autokrin stimulátoraként hathat, és paracrin jeleket továbbíthat más citokin termékekhez, például IL-6-hoz, amelyek előnyöket biztosítanak a tumor klón túlélésében és önszaporodásában, fokozhatják a csontreszorpcióval rendelkező oszteoklasztokat és elnyomják az immunválaszt, különösen dendritikus sejt funkció. A plazmasejtek, a KM és a mikrosudi sejtek intercelluláris kölcsönhatásai megalapozzák a tumor növekedését MM-ben szenvedő betegekben és a kemoterápiával szembeni rezisztenciában.

kórélettan

Az MM patofiziológiáját az 1. táblázat foglalja össze.

1. táblázat: A multiplex myeloma patofiziológiája

A multiple myeloma osztályozása

A következő a rosszindulatú monoklonális gammopátiák besorolása (WHO, 2008):

1. Többszörös mielóma (tüneti mielóma).
2. Lassú (szagló) vagy indolens myeloma.
3. Plazma citóma:

A) A csontok magányos plazma-tokóma.
B) Extramedulláris plazmacytoma.

4. rosszindulatú limfoproliferatív betegségek:

5. A nehéz láncok betegsége
6. Amiloidózis (elsődleges AL-amiloidózis és másodlagos)
7. A multiplex myeloma variáns (ritka) formái:

A) nem titkos multiplex myeloma
B) myeloma osteosclerotikus formája
C) biclonális myeloma
D) plazma sejtes leukémia

A jóindulatú monoklonális gammapátiák közé tartoznak a nem meghatározó gének (MGN) monoklonális gammopathiái, amelyeket idegen szakirodalomban MGUS-nak (meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammapátia) említenek.

Az MM besorolását a tumor folyamatának (tüneti vagy indolens myeloma), a patológiás fehérje (immunokémiai variánsok) termelésének, a tumor folyamat előfordulásának és a célszervi károsodás mértékének (multiple myeloma stádiumának) megfelelően végzik.

A szekretált fehérje típusától függően a multiplex myeloma 7 immunokémiai változata izolálódik.

2. táblázat: A multiple myeloma immunokémiai változatai

A csontszövet-elváltozások mértékétől és prevalenciájától függően a csontok röntgenfelvétele szerint az MM következő formái is megkülönböztethetők: diffúz, diffúz-fókusz, fókusz. A betegség stádiuma alapvető fontosságú a betegség lefolyásának és a terápiára adott válasz előrejelzésének szempontjából. Jelenleg több megközelítés létezik a többszörös myeloma kezelésére.

Durie / Salmon többszörös mielóma szakaszai (1975)

Az alábbi feltételek:

- 100 g / l feletti hemoglobin;
- a szérum kalciumszint normál tartományban vagy kevesebb, mint 2,6 mmol / l (105 mg / l);
- normál csontstruktúra röntgen vagy magányos csontvelő plazmacytomában;
- alacsony M-komponens termelés (50 g / l-nél alacsonyabb IgG-szint, 30 g / l-nél kisebb IgA-szint, vizeletben 4 g / 24 óra alatti könnyűlánc elektroforézis M-komponense).

Nem felel meg az I. vagy III. Szakasz követelményeinek.

Az alábbi kritériumok közül egy vagy több:

- 85 g / l-nél kisebb hemoglobin;
- a szérum kalcium több mint 3,0 mmol / l (120 mg / l);
- közös lytikus csontkárosodás (több mint három);
- az M-komponensek magas szintje: az IgG-szint több mint 70 g / l, az IgA-szint több mint 50 g / l, a vizeletben elektroforézissel, a könnyűlánc M-komponense több mint 12 g / 24 óra.

Alosztályozás (A vagy B változatok szerint osztva a vesefunkciótól függően):

A - a szérum kreatininszint kevesebb, mint 200 mmol / l;
B - a kreatininszint több mint 200 mmol / l.

A Durie / Salmon PLUS állomásrendszer a szakaszok mellett az A-kritériumokat is tartalmazza: a szérum kreatinin 20 mg / l, az agyi fókusz jelenléte.

Tekintve, hogy a szérum B2-mikroglobulin és az albumin szoros kapcsolatban áll egymással, másrészt a tumor tömegével, ezeket a indikátorokat is használják az MM megállításához.

Az MMM-et a B2-mikroglobulin és a szérum albumin szempontjából az ESMO (Európai Orvosi Onkológiai Társaság) javasolta a nemzetközi prognosztikai index kiszámításához (IPI - International prognostic index).

B2 mikroglobulin 35 g / l;

B2 mikroglobulin 5,5 mg / l.

A B2-mikroglobulin a fő I osztályú hisztokompatibilitási komplex antigénmolekulájának könnyű lánca, amely az összes nukleáris sejt membránján van jelen. A B2 mikroglobulin immunkémiailag meghatározott koncentrációja tükrözi a tumor tömegét.

A B2-mikroglobulin prognosztikai értéke egyetlen indikátorként és más tényezőkkel kombinálva is megbízható.

Az IPI kiszámításakor figyelembe vett B2-mikroglobulinszint, a szérumalbumin szintje mellett a prognosztikai mellékhatások a következők:

- a beteg öregsége (> 65 év), t
- rossz szomatikus állapot (ECOG 3 vagy 4, azaz a beteg az idő 50% -át az ágyban tölti, és ápolási ellátást igényel),
- veseelégtelenség
- hypercalcaemia,

- hemoglobin csökkenése,
- vérlemezkeszám csökkentése
- extramedulláris daganatfókuszok jelenléte a mágneses rezonancia (MRI) és a pozitron emissziós tomográfia (PET) szerint, t
- alacsony albumin-tartalom

- emelkedett B2 mikroglobulinszint (> 2,5 mg / l)
- emelkedett laktát-dehidrogenáz (LDH), t
- magas C-reaktív fehérje (> 4,0 mg / l),
- a myeloma sejtek magas proliferatív indexe (> 1%), t

- a myeloma sejtek plazmablasztikus morfológiája, t
- a 17. és 13. kromoszómák törlése, hipoploidia,
- X típusú monoklonális fehérje,
- a Bens Jones fehérje jelenléte
- az IL-6 megemelkedett szintje és oldható receptorai.

Így a diagnózis megfogalmazásakor meg kell adni a multiplex myeloma immunológiai variációját, a betegség stádiumát (a stádiumrendszer jelzésével) és a nemzetközi prognosztikai indexet. Ha a betegnek prognosztikailag kedvezőtlen tényezői vannak, amelyeket az IPI nem vesznek figyelembe, a diagnózis megfogalmazásakor a betegség prognózisát befolyásoló tényezőt lehet feltüntetni. Ismételt kórházi kezelések esetén a terápiára adott válasz is szerepel.

A többváltozós elemzés szerint a nemzetközi myeloma-munkacsoport a p2-mikroglobulin és a szérumalbumin szintje mellett a legjelentősebb negatív túlélési tényezők közé tartozik a kreatinin és az LDH növekedése, a thrombocytopenia, a 65 év feletti életkor és a rossz általános állapot az ECOG szerint.

Példák az MM diagnózisának megfogalmazására:

1) multiplex mieloma A c, DIA / lazac IIIA szakasz;
2) multiplex myeloma és IPI 3.

http://medbe.ru/materials/limfaticheskaya-sistema-opukholi-i-sarkomy/mnozhestvennaya-mieloma-stadii-klassifikatsiya-obshchie-svedeniya/

Többszörös csont-myeloma

A hematopoetikus és nyirokszövetek (vagy hemoblastosis) rosszindulatú daganatai továbbra is fontos onkológiai probléma maradnak. Ennek oka - a kezelés nehézségei, valamint a gyermekek és serdülők magas morbiditási rátája, amely csak az utóbbi években nőtt. Ebben a cikkben a hemoblasztózis egyik típusát - a csont mielómát - vesszük figyelembe.

Mi a myeloma: a betegség jellemzői

A csontok többszörös mieloma (egy másik neve a myeloma betegség vagy a plazmacytoma) a leukémiahoz hasonló hiperplasztikus-neoplasztikus betegség, amely a csontvelőben lokalizálódik és befolyásolja a plazma sejteket. A koponya gerincének, gerincének, bordájának, mellkasának és csontjainak csontjainak leggyakoribb myomaoma. Néha hosszú csőcsontokban található. A daganat 10-12 cm átmérőjű lágy csomópont. A csontvelékben szenvedő betegek 80-90% -a véletlenszerűen több csontban van elrendezve. Közülük a férfi képviselők dominálnak.

A plazma sejtek olyan sejtek, amelyek immunglobulinokat termelnek. Ezek az ellenanyagok, a vérplazma fehérje-vegyületei, amelyek a humán humorális immunitás fő tényezője. A rák által érintett plazmasejtek (plazma mielómasejtek) a rossz immunoglobulinokat megosztják és szintetizálják: IgG, A, E, M, D. ellenőrizetlenül munkájukat (különösen a veséket). Bizonyos esetekben, amikor a vérplazma sejtjei mieloma nem szintetizál egész immunglobulinokat, hanem a láncuk egy részét. Leggyakrabban a könnyű L-láncok, amelyeket Bens-Johnson fehérjéknek hívnak. A vizelet analízisében észleljük őket.

A plazmacytoma kialakulása:

• a patogén plazma sejtek számának növekedése és az eritrociták, leukociták és vérlemezkék szintjének csökkenése;
• az immunhiány növekedése, ami a személyt különböző betegségekre érzékenyíti;
• a hematopoiesis, a fehérje és az ásványi anyagcsere zavarai;
• növeli a vér viszkozitását;
• maga a csont patológiás változása. A tumor növekedését a csontszövet elvékonyodása és megsemmisítése kíséri. A kortikális rétegen keresztül történő csírázás után a lágy szövetekre terjed.

Ez a betegség szisztémásnak tekinthető, mivel a véralvadási rendszer veresége mellett a plazmacytoma más szervekbe is beszivárog. Az ilyen beszivárgások gyakran nem jelentkeznek, és csak a nyitás után mutatják ki őket.

Tudja meg, hogy mi a leukémia, hogyan kell megtalálni és kezelni, lásd a következő cikket.

Csont myeloma: annak okai

A myeloma okának feltárása során a tudósok felfedezték, hogy a legtöbb beteg vírusai, mint például a T vagy B nyirokvírusok, a testükben vannak. A plazma sejtek B-limfocitákból fejlődnek ki. Ennek a komplex folyamatnak bármilyen megsértése abnormális plazma sejtek kialakulásához vezet, amelyek rákos daganatot okozhatnak.

A vírusfaktor mellett a radioaktív sugárzás fontos szerepet játszik a limfómák kialakulásában. A csernobili atomerőmű robbanása utáni sugárzási hatások vizsgálata szerint Hirosima és Nagasaki esetében megállapították, hogy a nagy sugárterhelésben részesülő embereknek nagy a kockázata a hemoblastózis kialakulásának. Ez különösen igaz a serdülőkre és a gyerekekre.

A myeloma előfordulásának másik negatív tényezője a dohányzás. A vérrák kialakulásának kockázata a dohányzás időtartamától és a füstölt cigaretták számától függ.

A csont mielóma lehetséges okai a genetikai hajlam, az immunhiány és a vegyi anyagok expozíciója.

Csont myeloma: tünetek

A csontok mielóma tünetei eltérhetnek a daganat helyétől és annak elterjedtségétől függően. Egy egyedülálló csonttumor sokáig észrevétlen lehet. Nincsenek rák jelei, nincs változás a vérben és a vizeletben. A beteg állapota kielégítő. Olyan tünetek, mint a fájdalom, a kóros csonttörések, csak akkor jelennek meg, ha a kérgi réteg megsemmisül, és a plazmacytoma elterjed a környező szövetekre.

Az általánosított csontok myeloma tünetei kifejezettebbek. Kezdetben a személy a fájdalomról a hát alsó részén, a mellkasban, a lábakban, a karokban vagy más helyeken panaszkodik a daganat elhelyezkedése alapján. Jellemzője az anémia kialakulása, amely a véralvadási zavarokkal, különösen az eritropoietin elégtelen termelésével jár. Néhány esetben a proteinuria az első tünet (megnövekedett vizelet-tartalom).

A következő szakaszokban a fájdalom szindróma eléri a magas szintet, a beteg nehezen mozog, az ágyban kell lennie. A daganat növekedését csont-deformitás és spontán törések kísérik.

A gerincvelői csontvelő-rák a gerincvelő tömörödéséhez vezet, aminek következtében az emberek radikális fájdalmat szenvednek. Az öv alatt megbénítható, mások érzékszervi zavarokat, paraplegiát, a medencék rendellenességeit érzékelik.

A csontok onkológiája az esetek 40% -ában hiperkalcémiás szindrómával jár - ez a vérplazmában megnövekedett kalciumtartalom. A vizeletben is megtalálható. Ez émelygés és hányás, álmosság, vestibularis és mentális zavarok formájában jelentkezik. Ez az állapot sürgős kezelést igényel. A futó hiperkalcémia életveszélyes. Veseelégtelenséggel, kómával és halállal szembesül.

A csontvelő mielóma egyik fontos jellemzője a fehérje patológiájának (a fehérje anyagcseréjének megsértése) szindróma, melynek eredményeként a patológiás immunglobulinok képződnek, a vérben és a vizeletben lévő fehérjetartalom nő. Az emberek 10-15% -a rendelkezik Bens-Johnson proteinuriaval. Bizonyos esetekben a paraproteinosis nem figyelhető meg, de a normál immunglobulinok szintje csökken.

A hiperkalcémia, a proteinuria és az amiloidózis nefropátiát és akut veseelégtelenséget okoz, ami gyakran a halál oka. A vesebetegségek a betegek több mint 50% -ánál fordulnak elő. A veseelégtelenséget nephrosclerosis és akut necronephrosis kísérik. A betegek 15% -ában paramyloidózist észlelnek, azaz a fehérjék más szervekben történő felhalmozódását, ami munkájuk zavarásához vezet. Ezek lehetnek hajók, derma, izmok, ízületek.

A vérképződés megsértését ilyen jelenségek kísérik:

• nyálkahártya-vérzés;
• a szemgolyó retina vérzéses retinopátia;
• paresztézia;
• a bőr zúzódása;
• Raynaud-szindróma, vagyis az ujjak phalangéinak artériáinak spasmája;
• a végtagok fekélye;
• hypervolaemia;
• vérzéses diathesis (ritka)

Ha az agyi edényekben a mikrocirkuláció zavart szenved, kóma fenyeget, az antitestek és az immunglobulinok elégtelen termelése emberben immunhiányt okoz, aminek következtében különböző bakteriális fertőzések kapcsolódnak. Különösen gyakran a húgyúti rendszerben találhatók. A pneumococcusok és a tüdőgyulladás nem ritka. Ha a fertőzést időben nem kezelik, az életveszélyes szövődményekkel fenyeget.

Az utolsó szakaszban a myeloma csontok tünetei folyamatosan fejlődnek. A csont továbbra is összeomlik, és a tumor a környező szövetekbe nő, távoli metasztázisokat képez. A beteg állapota jelentősen romlik: drasztikusan elveszíti a testsúlyát, a testhőmérséklet emelkedik.

A paraproteinek paraméterei a vérben még tovább változnak, az eritrocarocitózis, a myeloma és a thrombocytopenia jelennek meg. Az anaemia erős és tartós. A myeloma sejtek ebben az időszakban megváltoztathatják és megszerzik a leukémia jellemzőit.

Színpad plazmacytoma

A myeloma mértékét a tumor tömegétől, a vérplazma állapotától, a hemoglobintól és a paraproteinektől függően számítják ki.

• Az 1. szakaszban a daganat tömege alacsony - körülbelül 6 kg-ig. 100 g / l feletti hemoglobin. A szérum kalciumszint normális. Az oszteolízis és a magányos daganat jelei nincsenek. Az immunoglobulin G (IgG) kevesebb, mint 50 g / l, az A immunglobulin (IgA) 30 g / l, a Bens-Johnson fehérje a vizeletben (BG) kevesebb, mint 4 g / nap. Ez a fokozat tünetmentes.
• A 2. fokozatú mielóma átlagai az 1. és a 2. szakasz között vannak. Tumor tömeg - 0,6-1,2 kg. Ebben a szakaszban a fájdalom, az anaemia, a veseelégtelenség és a hypercalcemia klinikai tünetei nőnek. Ha ebben az időszakban kezdi el a kezelést, lelassíthatja a betegség kialakulását és a következő szakaszba történő átmenetet.
• A 3. fokozatú mielómát magas tumortömeg (több mint 1,2 kg) és a csontszövet kifejezett megsemmisítése jellemzi. A vér hemoglobinszintje alacsony (legfeljebb 85 g / l), kalcium - 12 mg / 100 ml. IgA - több mint 50 g / l, IgG - több mint 70 g / l. BG - több mint 12 g / nap. A 3. szakaszba való átmenet előtt átlagosan 4-5 év. A halál véget ér. A halál leggyakoribb oka az akut veseelégtelenség vagy szívroham.

Myeloma osztályozás

A szokásos plazmacytoma mellett, amely a fent leírt három szakaszon megy keresztül, a betegség szagló és lassú formája van. Sok éven át és évtizedekig nem jelentkeznek.

Ha a paraprotein lassú formája: IgA - kevesebb, mint 50 g / l, IgG - kevesebb, mint 70 g / l. A csontvelő plazmasejtjei - több mint 30%. Nincsenek olyan tünetek, mint a vérszegénység és a hiperkalcémia. Szintén nem találtunk kiterjedt csonttöréseket a törésekkel. A beteg általános állapota kielégítő, nincs fertőzés.

A ragyogó formában csaknem ugyanazok a mutatók, csak a csonthiányok hiánya ≤ 30%, és a plazma sejtmutatók több mint 10%.

Ilyen klinikai-anatómiai típusú a csont multiplex mielóma:

• több diffúz csomópont (60%);
• magányos mielóma. A magányos daganatok korlátozottak, egy csontot érintve;
• diffúz myeloma (20-25%);
• leukémiás.

A magányos forma ritka. Az általános vagy többszörös mielóma előtt a kezdeti stádiumnak tekinthető.

A szövettani szerkezet megkülönböztethető:

• plazma myeloma;
• plazma sejt;
• kissejt;
• a polimorf magvú sejtek.

A daganat típusát röntgen adatok és a csont-pontok laboratóriumi vizsgálata alapján határozzuk meg. Ez befolyásolja a betegség természetét, a kezelés módját és a prognózist.

A betegség diagnózisa

A csontok mielóma diagnosztizálása a kezdeti szakaszokban nehéz lehet, mivel az ízületi fájdalom általában az orvosokat a radiculitisre vagy a neuralgiára utalja. Gyakran kezdik kezelni a vérszegénységet vagy a veseelégtelenséget, nem tudva az okukról. Ezért az 1. szakasz betegségét az esetek 15% -ában diagnosztizálják. És 60% -ban későn történik - három szakaszban.

Milyen módszereket használnak a betegség kimutatására?

1. A csont mielóma diagnózisának első lépése a radiográfia, amely segít a csont állapotának értékelésében. A diffúz fókuszformájú röntgenfelületen számos fókusz látható, átlátszó kontúrokkal, 1-3 cm átmérőjű. A csontszövet elvékonyodása és a medulláris csatorna expanziója mellett az oszteoszklerózis is jelen lehet ilyen típusú rákkal. Amikor a koponya csontjainak mielómát a "szivárgó koponya" kép jellemzi. A gerincrák a csigolyatestek simítása és a gerincoszlop görbülete formájában jelentkezik. A csontanyag ritka, a gerinc karjait erősen hangsúlyozzák. A diffúz elváltozásoknál nehezebb észlelni a csontok változásait a röntgensugárban, mint a magányos vagy a csomópontokban. Ezért további kutatást kell végezni. Mivel a plazmacytoma hasonló a tünetekben és a röntgenfelvételekben metasztatikus csontelégtelenséggel, fontos, hogy differenciáldiagnosztikát végezzünk a csontvelő-pontok, a biokémiai vér- és vizeletvizsgálatok alapján.
2. A csontvelő aspirációs biopsziája. A sérült csontok csontvelőjéből a szúrást a helyi érzéstelenítéssel ellátott speciális tű segítségével veszik fel. A tanúvallomások szerint trepanobiopszia történt, amely magában foglalja a csont megnyitását. A "myeloma" diagnózisának megállapításához a kapott mintában a plazmasejtek 10% -ának kell lennie. A szövettani vizsgálat a normális myeloma elemek hiperpláziáját és kiszorítását mutatja. A citológiai képre a myeloid sejtproliferáció jellemző. Az esetek 13% -ában hepatomegalia fordul elő, 15% - ban paraamiloidózis és fehérje patológia.
3. OAK és OAM, a vérszám biokémiai elemzése az immunglobulinok számát tekintve. A csont mielóma vérvizsgálata alacsony hemoglobin-tartalmat (105 mg / l), kreatininszint emelkedést, bizonyos esetekben eritrocarocitózist, mielómát vagy thrombocytopeniát mutat. Az ESR száma elérheti a 60-80 mm / óra értéket. A vérszérum fehérje- és fehérjefrakciók elektroforézissel történő elemzése során általában a paraproteinek IgG (> 35 g / l) és az IgA (> 20 g / l), illetve a normális immunoglobulinok alacsony tartalma magas. Egy másik fontos diagnosztikai kritérium a Bens-Johnson proteinuria (több mint 1 g / nap) a vizelet analízisében. A megnövekedett lúgos foszfatáz és a foszfor egy újabb jellegzetes markerek a myeloma multiplexben.

A plazmacytoma fő jelei a csontvelő magas plazma sejtek számának (> 10%), a Bens-Johnson proteinuria és a vér nagy változásai (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l) kombinációja. Még ha a paraproteinosis nem olyan kifejezett, de a normál immunglobulinok koncentrációjának csökkenése figyelhető meg, a plazmasejt-szint több mint 30%, és a csontok oszteolízisének fókuszai vannak a röntgenfelvételen, ami szintén myomaoma. A diagnózis akkor történik, ha a nagy kritériumok közül legalább 1 és 1 kisebb. Ez utóbbi magában foglalja a hiperkalcémiát, a vérszegénységet és a kreatininszint növekedését, ami a myeloma-ral kapcsolatos diszfunkciót jelzi.

A kezelés előtt néhány további tesztet kell elvégeznie:

• A csontváz minden csontja röntgenfelvétele;
• a vizeletben a napi fehérjeveszteség kiszámítása;
• Zimnitskyben a vesék működésének tanulmányozása;
• szérum kreatinin, kalcium, karbamid, bilirubin, koleszterin, maradék nitrogén, teljes fehérje stb.

Bizonyos esetekben az orvos MRI vagy PET vizsgálatot ír elő. Ezek a vizsgálatok segítik a teljes test szkennelését és a csont mielóma legkisebb metasztázisainak kimutatását.

Csont myeloma: kezelés

A multiplex myeloma kezelése a következőkből áll: t

• kemoterápia;
• őssejt-transzplantáció;
• sugárkezelés;
• helyreállító ortopédiai műveletek (törések);
• az anyagcsere-rendellenességek (hiperkalcémia, veseelégtelenség stb.) megszüntetése;
• fokozza az immunológiai állapotot;
• antibakteriális terápia;
• fájdalom enyhítése fájdalomcsillapítók beadásával.

Lassú vagy ragyogó formában a kezelés késleltethető. A betegeket folyamatosan figyelemmel kísérik. A terápia megkezdésére vonatkozó indikációk a hematopoiesis, a patológiás törések, a fertőző szövődmények, a gerincvelő kompresszió, a vérszegénység és a paraproteinek számának növekedése.

A mielóma kezelésének megkezdése előtt meg kell erősítenie a végtagokat, amelyekben nagy a valószínűsége a töréseknek. Ha egy gerincvelőt tömörítünk, a gerinccsontok vagy a csigolyák műanyagainak eltávolítása érdekében műveleteket hajtunk végre.

kemoterápiás kezelés

A myeloma kemoterápiája központi szerepet játszik. Az alkilező szerek különböző rendszereit alkalmazzuk: ciklofoszfán, vinkristin, prednizolon, adriamicin.

Az 1. és 2. lépésben a sémákat a következőképpen mutatjuk be:

http://onkolog-24.ru/mnozhestvennaya-mieloma-kostej.html