Az akut limfoblasztos leukémia gyakrabban fordul elő 15 év alatti gyermekeknél, akut leukémiában szenvedő felnőtteknél ez nem haladja meg a 15–20% -ot. A betegség csúcsa 2-4 év.

okok

Az akut lymphoblastikus leukémia kialakulásának oka a gyermekeknél még mindig nem eléggé megalapozott, ugyanakkor bizonyíték van a fertőző betegségek nagy jelentőségére a gyermekkorban, a különböző tényezők (pl. Röntgen, sugárterápia, ionizáló sugárzás), a kémiai mutagének (benzol, citosztatikus immunszuppresszánsok) hatása. Imuran, Cyclophosphane, Leikaran, Sarkolysin, Mustargen, stb.), Biológiai (vírusos) mutagének az anya testén a terhesség alatt. a sok veleszületett kromoszóma rendellenesség és az akut leukémia kialakulásának összefüggése.

Klinikai kép

1. Nagyított nyirokcsomók és lép. A nyirokcsomók elsődleges kiterjesztésének helyétől függően a betegség tünetei is megváltoznak.

2. Száraz köhögésű, légszomjban szenvedő betegeknél a mellkasban való lokalizációjuk; a megnagyobbodott mezenteriális csomók hasi fájdalmat okozhatnak.

3. Jellemzője a lábak fájdalma.

4. Az akut limfoblasztos leukémia kialakulását ritkán kísérik a vérképződés mély gátlása, általában csak normokróm anémia és mérsékelt leukopenia figyelhető meg.

5. A fiúknál a herék kezdeti növekedése észlelhető (az elsődleges ALL esetek 5-30% -a). Ezek fájdalommentes, sűrű, egyetlen vagy kétoldalú infiltrátumok. Különösen gyakran akkor fordul elő, ha az ALL hiperleukocitózis és T-sejt variáns.

6. Retina vérzés, a látóideg duzzanata. Az oftalmoszkópia leukémiás plakkokat mutathat az alaprészben.

besorolás
- Pre-B-sejtes akut limfoblasztos leukémia (korai sejtek - a B-limfociták prekurzorai közé tartoznak), mivel citoplazmatikus immunglobulin - IgM nehéz láncot tartalmaznak - és nem rendelkeznek immunoglobulinokkal a felületen. - kedvezőbb út, mint a B-forma.
- T-sejt akut lymphoblastic leukémia (gyakran észlelhető az idősebb korosztály gyermekeiben, a betegek átlagéletkora 10 év, az esetek felében a súlyosbodás extramedulláris növekedéssel kezdődik - gyakrabban az idegrendszer károsodásával) - a betegek várható élettartama kevesebb, mint 24 hónap - 25 %

- B-sejt akut lymphoblastic leukémia (lymphosarcoma leukémiás stádiumai, Burkitt limfoszarkóma, nagyon ritka, krónikus limfocitás leukémia robbanásveszélye. Az ilyen formájú leukémia sejtek felületén nagy IgM sűrűségűek) - 2-4%
- Null-cellás akut lymphoblastic leukémia (az esetek mintegy 70% -a, a sejtek nem rendelkeznek a perifériás T- és B-limfociták meghatározóival, de sok B-sejtre jellemző Ia-antigén).

--- A T-sejt előtti akut lymphoblastic leukémia - kedvezőtlen irányú.

diagnosztika

Az akut lymphoblastikus leukémia diagnosztizálásához a csontvelőben lévő robbanósejtek mennyiségének 30% -nál nagyobbnak kell lennie. Ha a vérlemezkék tartalma a vérben meghaladja a 30% -ot, a diagnózis csontvelővizsgálat nélkül végezhető el.

E leukémia specifikus hisztokémiai jellemzői abban rejlik, hogy a peroxidáz, a foszfolipidek, az észterázok (vagy a nem specifikus észteráz és klór-acetát észteráz nyomai) nem detektálódnak a robbanósejtekben, és a PAS reakcióban detektált glikogén a citoplazmában a mag körüli nyakláncként oszlik el.

Az akut limfoblasztos leukémia T-sejt formáit 80-90% -ig terjedő magas eozinofíliával, a robbanósejtek leukocitózisával együtt végzik, a magas eozinofíliához csontvelő-szúrást igényel, amelyben a leukémia esetében nagy mennyiségű robbanósejt található. A remisszióban az eozinofília eltűnik és újra megjelenik, néha a visszaesés első jele.

kezelés

Az akut leukémia elsődleges betegei kórházba kerülnek.

Az akut leukémia kezelése három szakaszból áll:

Remisszió-indukciós terápia - a kezelés ezen szakaszának célja a vér és a csontvelő leukémiás sejtjeinek elpusztítása és remisszió elérése.

Remissziós terápia. Ez a kezelés második szakasza. Elkezdődik, amint lehetséges a remisszió elérése. A remisszió utáni terápia célja, hogy elpusztítsa a fennmaradó leukémiás sejteket, amelyek esetleg nem aktívak, de később növekedhetnek, és ez visszaeséshez vezet. Ezt a stádiumot a remissziós terápia folytatásának is nevezik.

A remisszió fenntartásának fázisa.

Kezelési módszerek

Kemoterápia a gyógyszerek különböző adagolási módjaival (orális intravénás vagy intramuszkuláris).

Intratekális kemoterápia - a kemoterápiás gyógyszereket közvetlenül a gerinccsatorna üregébe injektáljuk, amikor a daganat hajlamos az agyra és a gerincvelőre terjedni. Ezt a terápiát a hagyományos kemoterápiával kombinálva végzik, ahol a gyógyszereket orálisan vagy injekció formájában alkalmazzák.

Regionális kemoterápia - egy gyógyszert egy szervbe vagy üregbe fecskendeznek (például hasi), főleg a rákos sejtekre ezekben a területeken.

A kombinált kemoterápia olyan kezelés, amely egynél több rákellenes kemoterápiás hatóanyagot használ. A kemoterápia módszere a rák típusától és stádiumától függ.

Nagy dózisú kemoterápia a következő őssejt-transzplantációval

A sugárterápia - külső (egy speciális eszköz a sugárzást a tumorterületre fókuszálja) vagy a belső terápia (a radioaktív anyagok használata, tűkben, kapszulákban, rudakban vagy katéterekben lezárva, amelyeket közvetlenül a tumor közelében helyeznek el). A sugárterápia az ALL kezelésére alkalmazható, amely hajlamos az agyra és a gerincvelőre terjedni.

Tirozin-kináz-gátló terápia

A gyógyszer blokkolja az enzimet, a tirozin-kinázt, amely elősegíti a nagyszámú leukociták kialakulását az őssejtekből (granulociták vagy robbanósejtek). Eddig két ilyen gyógyszert alkalmaztak: Imatinib (Gleevec) (imatinib-mezilát) (Gleevec) és Dasatinib.

Az akut leukémia kezelése magában foglalja a neurolukémia megelőzését és kezelését a citosztatikumokkal.

Kezelési terv

A remisszió indukcióját általában egy 8 hetes programban hajtják végre, beleértve a két, 4 hetes kemoterápiás kezelést. Különböző kemoterápiás programokat és azok kombinációit használjuk.

Jelenleg az akut leukémia kezelésének egyik leghatékonyabb módja a csontvelő-transzplantáció, amely magában foglalja a nagy dózisú kemoterápiát a teljes test besugárzással vagy anélkül további csontvelő-transzplantációval.

elengedés

A leukémia ilyen formájú gyermekeknél a remisszió gyakorisága 94%, a 15 évnél idősebbek körében - körülbelül 80%. A gyermekek regenerálódási aránya több mint 50%.

áttétel

A akut lymphoblastikus leukémia esetében a herék és a meningerek leggyakoribb metasztázisa a tumor progressziójának új szakasza, gyakran nagyon korán.

Az akut lymphoblastikus leukémia extracostális cerebrális metasztázisai kevésbé rosszindulatúak, mint a myeloblastban. A neuroleukémia megjelenésének pillanatától a beteg haláláig több év eltelt, amely során a kezelésnek köszönhetően az általános állapot meglehetősen kielégítő.

kilátás

A modern kemoterápia után az akut leukémiák a betegek többségében hajlamosak remisszióra (akut lymphoblastikus leukémia esetén a gyermekek 95% -ában és a felnőttek 75–85% -ában az akut lymphoblastic leukémia 5 éves relapszusmentes túlélése több mint 50% a gyermekeknél és a 30-35 éveseknél). % felnőtteknél.

http://dixion-healthcare.com/ru/glossariy/gematologiya-2/ostryj-limfoblastnyj-lejkoz

Az akut T-sejt és a B-sejtes limfoblasztos leukémia okai és tünetei

Az akut limfoblasztos leukémia olyan vérzavar, amelyben a limfocita leukémiás és rákos sejtekké alakul.

A limfociták a fehérvérsejtek csoportjába tartoznak a "leukociták" általános néven. Lymphocyták felelősek az immunrendszerért, és részt vesznek a testben lévő más sejtek munkájának szabályozásában, ezért ez a betegség olyan rendszeres rosszindulatú patológiák közé tartozik, amelyek valódi veszélyt jelentenek az életre.

A sérülés a csontvelővel kezdődik. A fiatal éretlen limfociták - limfoblasztok - megváltozott formáinak megjelenése és szabályozatlan megoszlása ​​megakadályozza más vérsejtek normál szaporodását: eritrociták, vérlemezkék és más típusú leukociták. Emiatt az emberi test normális működése gyorsan megszakad. De a változások nem ér véget.

Születési helyüktől eltekintve - a csontvelő, a rák leukémiás sejtjei belépnek a vérplazmába, és szinte minden létfontosságú szervet és testrendszert támadnak meg. A módosított limfoblasztok szaporodása és terjedése olyan gyorsan történik, hogy a kezelés késedelme csak néhány hónappal az első ráksejt megjelenése után halálos lehet.

Életkori jellemzők

A betegség elsősorban a gyermekeket, köztük a csecsemőket és a fiatalabb korosztályt 19 éves korig érinti. Ez a korosztály az esetek több mint 60% -át teszi ki.

Az akut limfoblasztos leukémia a gyermekeknél a leggyakoribb a vérrák minden típusában, és 80%. Érdemes megjegyezni, hogy az előfordulási csúcs 1-2 évtől 5-6 évig terjed, a lányok sokkal kevésbé betegek, mint a fiúk.

A felnőtteknél az akut limfoblasztos leukémia sokkal bonyolultabb, mint a gyermekeknél. A legtöbb esetben 60 évesnél idősebb embereknél fordul elő. A kockázati tényezők, amikor ez a betegség érett, nem öregkorban fordulhat elő, az alábbi eseteket foglalja magában:

• „Rossz” öröklés - a vérvérek (húga) már rendelkeztek ezzel a betegséggel;
• Down-szindróma;
• korábbi sugárkezelés vagy kemoterápia;
• sugárterhelés okozta genetikai változások.

Az akut lymphoblastikus leukémia típusai

Szerkezetük és "funkcionális felelősségük" alapján a limfociták nagy és kis formákra oszlanak. A nagyok nagy részét NK-sejtek képviselik - kontrollálják a szervezetben lévő összes sejt „minőségét” és képesek rákos sejtek elpusztítására.

A limfociták kis formái két típusra oszthatók:

1. B-sejtek. Fő funkciójuk olyan speciális antitestek kifejlesztése, amelyeket közvetlenül az idegen szerkezetek felfedezése után kezdnek termelni.
2. T-sejtek. Ezeket három alcsoport képviseli: „segítők”, „gyilkosok” és „szuppresszorok”, amelyek stimulálják, szabályozzák vagy gátolják az antitestek termelését.

A patológiás fiziológia szempontjából az akut limfoblasztos leukémia a limfoblasztok véletlenszerű mutációja, amiből érett és egészséges B és T fajta limfocitákat kell kapnia.

A betegség típus szerinti besorolása ennek alapján történik, és az altípusokba történő további felosztás segít a szakember számára, hogy meghatározza a sajátosságokat - sőt, egy adott lymphoblast fejlődési szakaszának meghibásodása. Ez a fokozódás segít a diagnózisban, mivel ennek az onkológianak minden típusa és altípusának saját tünetei vannak, a kezelés taktikájának egy változata és a teljes gyógyulás prognózisa.

Ma az akut nyirokleukémia besorolása a következő.

B-sejt típus

A következő altípusokból áll:

• pre-pre-B-sejt (az előtagok szinonimái: B-I, pro-B, nulla-B);
• B-II sejt (normál B);
• pre-B-sejt (B-III);
• B-érett (B-IV).

Az akut lymphoblastikus leukémia B-sejt variánsainak aránya az összes eset 80-85% -a. A legtöbb eset 3 év. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a B-sejtek legmagasabb csontvelőképessége 3–4 éves. Habár a méret nem jelentős, a második csúcsidőszak még mindig jön. 60 év után a korosztályba esik.

Fontos! A diagnózis stádiumában meg kell vizsgálni és pontosan meghatároznia a B-sejtek immunfenotípusát, mivel ezek speciális mutációja a vérrák másik formájára jellemző - krónikus limfocitás leukémia, amelynek túlélési prognózisa sokkal magasabb, és a kezelési rend teljesen eltér az akut limfoblasztos leukémiától.

T-sejt típus

A T-sejt variáns a patológia kialakulásának 15-20% -át teszi ki.

Ez a fajta betegség a következő altípusokból áll:

• pro-T sejt;
• pre-T sejt;
• kortikális T-sejt;
• érett T-sejt.

A T-sejtes leukémia legnagyobb kockázata a személy életének 15. évében van. Ekkor a tímuszmirigy végső képződése véget ér, ahol a T-sejtek végső érésük szakaszaiban és differenciált immunológiai „tanulásukban” megy végbe.

Gyermekek és felnőttek okai

Az akut limfoblasztos leukémia a betegség kategóriájába tartozik, amely nem egyértelmű patogenezis. A lymphocyta progenitor sejtek proliferációja (szabályozatlan szaporodása) nem egyértelmű. Úgy véljük, hogy az örökletes tendenciák és a káros környezeti hatások tényezőinek kombinációja hibás.

A betegség B-sejtes variánsa esetében a vizsgálatok azt mutatják, hogy a magzati fejlődés során egy mutált sejt elsődleges, de nem meggyőző. A gyermekkori B-sejtes örökletes leukémia aránya az összes eset 80% -a, felnőtteknél 60 év után - 60%.

Az akut lymphoblastikus leukémia és a kockázati tényezők gyakori okai:

• Radioaktív hátterű expozíció az ember által okozott balesetek vagy speciális berendezések meghibásodása következtében;
• Gyakori röntgenfelvétel, különösen terhes nőknél;
• Sugárterápiás tanfolyam;
• A természetes sugárzás és a kozmikus sugárzás megnövekedett háttere;
• Örökletes hajlam;
• Súlyos vírusos betegségek;
• Háztartási és ipari felhasználású vegyszerek rákkeltő hatása.

Gyermekekben a patológiát a kromoszóma-rendellenességek kialakulása okozhatja, mivel a nő a terhesség alatt füstölt vagy vírusos betegséget szenvedett. Jelentősen megnöveli a leukémia kockázatát azoknál a gyermekeknél, akiknek születési ideje meghaladta a 4 kg-ot. A fertőző betegségek csecsemőkorban történő továbbításakor megnő a leukémia megnövekedett esélye.

A kockázati tényezők közé tartozik a nő életkora. Ezért ennél előbb vagy utóbb a megfelelő sorrendben született és előre figyelmeztető nők figyelmeztetnek rá.

Felnőtteknél a 60 évesnél idősebbek a leginkább veszélyeztetettek, amikor a test minden védelme elhalványul. Ezért az idősekben a leukémia okai sok és nehezen rendszerezhetők.

Tünetek és tünetek

Az akut lymphoblastikus leukémia legjelentősebb tüneteit soroljuk fel:

1. Anémiás szindróma. A vörösvérsejt-termelés gátlása okozza. Ez a hőmérséklet, a gyengeség, a megnövekedett fáradtság, a fejfájás, a szédülés és az ájulás gyakori növekedése.
2. Hemorrhagiás szindróma. Az érett vérlemezkék számának csökkenése a bőr és a nyálkahártyák vérzését okozza, ami lehet kis pontok vagy nagy területek. Zúzódások, vérzés.
3. Hyperplastic szindróma. A leukémia sejtek megnehezítik a munkát, és növelik a lép, a máj, a nyirokcsomók méretét.
   

By the way, ha a megnagyobbodott nyirokcsomók palpációval gördülnek az ujjak alatt, akkor a végső diagnózis "krónikus nyirokleukémia" lesz.

Fájdalom szindróma. A test általános mérgezése fájdalmat okoz a csontokban és az ízületekben.

A betegek immunitásának éles csökkenése miatt fertőző fájó torkát, tüdőgyulladást és hörghurutot folytatnak.

Az elhanyagolt betegség jele, amely gyakorlatilag az utolsó szakaszba kerül, a leukemid megjelenése a bőrön - sűrű barna vagy rózsaszín foltszerű formációk.

A limfoblasztos leukémia diagnózisa

Mivel a betegség korai szakaszaiban a tünetek számos anémiás állapotra és különböző típusú leukémiákra jellemzőek, a diagnózis tisztázása érdekében a vér és a vizelet általános elemzése mellett számos laboratóriumi vizsgálat szükséges.

Biokémiai vérvizsgálat

A belső szervek megsértése az alábbi mutatókon látható:

• növeli az LDH és az ATS aktivitását;
• a gamma-globulinok, a bilirubin, a karbamid, a húgysav mennyisége nő;
• csökkenti a glükóz, albumin, fibrinogén szintjét.

Ezen túlmenően, az ilyen elemzések elvégzésénél az akut limfoblasztos leukémia pozitív reakciója a következő paraméterek szerint: glikogén, peroxidáz, lizozim. Ez utóbbi is jelen van a vizeletelemzésben. A lipidekre és a nemspecifikus észterázaktivitásra nagyon alacsony a reakció.

Citológiai és citokémiai vérvizsgálatok

Az ilyen vizsgálatok tisztázhatják a sejtek fenotípusát, és a leukémiát B és T típusú sejtek szerint osztályozzák. Ezenkívül ezek az elemzések azért is szükségesek, hogy megkülönböztessék az akut limfoblasztos leukémiát a krónikus limfocita leukémiától, és kiválasszák a megfelelő kezelési stratégiát. Emlékezzünk vissza, hogy a limfocita leukémia krónikus variánsában a B-sejtek specifikus immunfenotípusúak.

Vörös csontvelő-szúrás

A szükséges írásjelek mintavétele két ponton történik. Az akut limfoblasztos leukémia akut mielogramjában a hiper-celluláris csontvelő jól látható (25% -kal helyettesítve a robbanósejtekkel), és az agy egészséges részén a vörös hematopoietikus hajtások egyértelműen szűkülnek.

A gerincvelő biopsziája

Ezt a vizsgálatot azért végezzük, hogy meghatározzuk a központi idegrendszer leukémiás károsodását okozó neuroleukémia jelenlétét.

A 22. kromoszóma genetikai vizsgálata

Bár a "Philadelphia" kromoszóma a vérrák másik formájának - az akut mieloblasztikus leukémia - jelölője, az ilyen elemzést szükségszerűen a leukémia akut lymphoblastikus variánsával rendelkező betegeknél is elvégezzük. Ez azért történik, mert egy ilyen kromoszóma jelenléte nem csak lehetséges, hanem jelentősen bonyolítja a betegség lefolyását, és a kezelési taktika megfelelő korrekcióját igényli.

A diagnózis tisztázása érdekében a belső szervek röntgenvizsgálatát is elvégzik, és a kemoterápia megkezdése előtt az EKG és az EchoCG szükséges.

A betegség fázisa

Az akut lymphoblastikus leukémia lefolyása több fejlődési szakaszon megy keresztül.

Kezdeti szakasz

Általában anémia kíséretében. A vérvizsgálatban a hemoglobin indexek 20-60 g / l-re csökkentek, az eritrociták száma 1,5-1,0 x 106 / l-re csökken, néha csökken a retikulociták szintje.

Részletes szakasz

Ebben a szakaszban a betegség minden főbb megnyilvánulása nyilvánvalóvá válik. A vérvizsgálatban „leukémiás kudarc” van feljegyezve - az éretlen leukocita formák, a leukémia és a rákos sejtek jelentősebb túlnyomása az éretteknél, amelyek gyakorlatilag hiányoznak. Ezenkívül van egy „leukémiás ablak” is - a fiatal formák felnőtt sejtekbe történő zökkenőmentes átmenetének hiánya.

Az ilyen vérvizsgálati kép a leukémia krónikus formáiban rendkívül ritka, ezért az általános vérvizsgálatban szereplő két "indikátor" a leukémia összes akut formájának egyik fő diagnosztikai laboratóriumi jele, beleértve a limfoblasztot is.

elengedés

Teljes remisszió esetén a vérvizsgálati mutatókat a leukémiás „hiba” és az „ablak” eltűnése jellemzi. A granulociták száma több mint 1,5x109 / l, és a vérlemezkék száma több mint 100x109 / l, a vérben lévő robbanósejtek teljesen hiányoznak. A csontvelő analízisében legalább egy hónapig stabil indikátoroknak kell lenniük a robbanósejteknél - legfeljebb 5%.

Nem teljes remisszió esetén normálisnak kell lennie a vér hemmogramnak, és a leukémiás sejtek kevesebb mint 20% -ának kell lennie a vörös csontvelő szúrásakor.

visszaesés

Ennek a betegségnek a megismétlődésére a teljes "részletes" kép jellemző, amely súlyosabb vagy enyhébb súlyosságú lehet a laboratóriumi vizsgálatok tüneteinek és indikátorainak.

Terminál szakasz

A betegség végső fázisa szinte minden esetben végzetes. A túlélési prognózis csaknem nulla. A hematopoiesis teljesen depressziós, és a citosztatikus terápia nem eredményez eredményt.

Kezelési módszerek

Az akut limfoblasztos leukémia esetében a kezelést a hemato-onkológiai stacionárius egységben végzik, és jól bevált módszerekből áll.

kemoterápiás kezelés

Ez a kezelés fő módszere, amelyet több szakaszban végeznek, és amelynek célja a rákos sejtek megsemmisítése, a remisszió elérése és megszilárdítása.

Kísérő terápia

Az ilyen terápiás intézkedések fő célja a fertőző betegségek elleni küzdelem, a mérgezés jeleinek megszüntetése és a kemoterápia mellékhatásai. Talán az ismételt vérátömlesztések alkalmazása.

Sugárterápia

Ez a módszer nem olyan népszerű, mint a kemoterápia. A sugárkezelés azonban a csontvelő-transzplantáció előtt szükséges eljárás.

Csontvelő-transzplantáció

Az őssejt-transzplantáció előfeltétele annak, hogy a Philadelphia kromoszóma jelenlétében akut lymphoblastikus leukémiával rendelkező betegeket gyógyítsanak.

Fontos! A B-érett sejt (B-IV) betegség altípusának kezelési módja alapvetően különbözik az itt bemutatottaktól, és a B-sejt nem-Hodgkin limfóma kezelési rendje szerint végezzük.

Minden beteg esetében egy egyedi terápiás terv készül, amely öt szakaszból áll: prophase, indukció, konszolidáció, újraindukció és támogató terápia. Valamennyi egyedi kezelési séma 6 standard kezelési protokollon alapul.

A túlélési prognózis

A gyermekeknél az akut limfoblasztos leukémia sokkal könnyebb és jobb, mint a felnőtteknél. A statisztikák szerint a betegség kezelésének taktikája jelenleg pozitív prognózist ad a beteg gyermekek 70% -ára, legalább 5 évig tartó tartós remisszióra és minimális újbóli kockázatra. Ugyanezen körülmények között a felnőttek esetében ez az előrejelzés csak az esetek 15-25% -ában érvényesül.

Ha a túlélés 5 éves prognózisát vesszük figyelembe a betegség típus szerinti osztályozása szempontjából, akkor az akut lymphoblastikus leukémia T-sejtváltozatai csalódást eredményeznek. B-sejtes akut formák esetén a gyermekek 80-85% -a és a felnőttek 35-40% -a garantálja az ötéves túlélési arányt.

Ellentétben a krónikus limfocita leukémiával, az akut fajta kategorikusan nem tolerálja a "home action" -et és a homeopátia és a népi jogorvoslatokra való támaszkodást.

Az orvosi statisztikák azt mutatják, hogy a korai fejlődési szakaszban azonosított, valamint az akut limfoblasztos leukémia időben történő és megkezdett kezelése a gyermekek teljes gyógyulásához vezethet. De a felnıttek sajnálatos módon a fellendülés mértéke kicsi. Mindazonáltal nem kéne kétségbeesni - az esélye, hogy örökké búcsút mondjon a betegségtől!

http://redkrov.ru/patologii/lejkoz/prichiny-i-simptomy-ostrogo-limfoblastnogo-lejkoza.html

Akut lymphoblastikus leukémia

Akut lymphoblastikus leukémia - a hematopoietikus rendszer rosszindulatú károsodása, amit a limfoblasztok számának szabályozatlan növekedése kísér. Az anaemia, a mérgezés tünetei, a nyirokcsomók, a máj és a lép növekedése, a fokozott vérzés és a légzési rendellenességek. Az akut lymphoblastic leukémia immunitásának csökkenése miatt gyakran előfordulnak fertőző betegségek. A központi idegrendszer esetleges károsodása. A diagnózis a klinikai tünetek és a laboratóriumi eredmények alapján történik. Kezelés - kemoterápia, sugárkezelés, csontvelő transzplantáció.

Akut lymphoblastikus leukémia

Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) a leggyakoribb gyermekkori rákbetegség. Az ALL aránya a gyermekek hematopoetikus rendszereinek összes betegségének 75-80% -a. A legmagasabb előfordulási gyakorisága 1-6 év. A fiúk gyakrabban szenvednek, mint a lányok. A felnőtt betegek 8-10-szer kevésbé betegek, mint a gyermekek. Gyermekeknél elsősorban akut limfoblasztos leukémia fordul elő, felnőttekben gyakran a krónikus limfocita leukémia szövődménye. Klinikai megnyilvánulásaiban az ALL hasonló a többi akut leukémiához. A megkülönböztető képesség az agy és a gerincvelő membránjainak gyakrabban bekövetkező sérülése (neuro-leukémia), a betegek 30-50% -ában kialakuló megelőzés hiányában. A kezelést az onkológia és a hematológia szakemberei végzik.

A WHO besorolása szerint négyféle ALL-t különböztetünk meg: pre-pre-B-sejt, pre-B-sejt, B-sejt és T-sejt. A B-sejtek akut limfoblasztikus leukémiái a teljes esetek 80-85% -át teszik ki. Az első előfordulási csúcs 3 éves. A jövőben az OLL kialakulásának valószínűsége 60 év után emelkedik. A T-sejtes leukémia a betegség összes esetének 15-20% -át teszi ki. A legmagasabb előfordulási gyakoriság 15 éves korban jelentkezik.

Az akut lymphoblastikus leukémia okai

Az akut limfoblasztos leukémia közvetlen oka a rosszindulatú klón kialakulása - olyan sejtek csoportja, amelyek képesek kontrollálhatatlanul reprodukálni. A klón a kromoszóma-rendellenességek következtében alakul ki: transzlokáció (két kromoszóma közötti területcsere), deléciók (kromoszóma-régiók elvesztése), inverzió (kromoszóma-régió inverziója) vagy amplifikáció (kromoszóma-régió további példányainak kialakítása). Feltételezzük, hogy az akut limfoblasztos leukémia kialakulását okozó genetikai rendellenességek még a prenatális időszakban is előfordulnak, de gyakran szükség van további külső körülményekre a rosszindulatú klón kialakulásának befejezéséhez.

Az akut limfoblasztos leukémia kockázati tényezői közül a sugárterhelés elsősorban az alábbiakra utal: egy olyan területen, ahol megnövekedett ionizáló sugárzás van, sugárkezelés más onkológiai betegségek kezelésében, számos röntgenvizsgálat, beleértve a prenatális időszakot is. A kommunikáció szintje, valamint a különböző sugárterhelés és az akut lymphoblastic leukémia kialakulása közötti kapcsolat meglétének igazolása nagymértékben eltérő.

A leukémia és a sugárterápia közötti kapcsolatot ma már bizonyítottnak tekintjük. A sugárkezelés utáni akut lymphoblastikus leukémia kockázata 10%. A betegek 85% -ánál a betegséget a sugárterápia végét követő 10 éven belül diagnosztizálják. A röntgenvizsgálatok és az akut limfoblasztos leukémia kialakulásának kapcsolata jelenleg a feltételezések szintjén marad. Az elméletet megerősítő megbízható statisztikák még nem léteznek.

Sok kutató rámutat az ALL és a fertőző betegségek közötti lehetséges kapcsolatra. Az akut lymphoblastikus leukémia vírus okozója még nem azonosítható. Két fő hipotézis létezik. Az első az, hogy az ALL-t egy még nem azonosított vírus okozza, de a betegség csak akkor hajlamos, ha hajlamos. A második az, hogy a különböző vírusok az akut lymphoblastikus leukémia kialakulásának oka lehetnek, a gyermekek leukémia kialakulásának kockázata a kórokozó mikroorganizmusokkal való korai életkorban való érintkezés hiányában nő (amikor az immunrendszer „nem képzett”). Bár mindkét hipotézis nem bizonyított. A leukémiák és a vírusos megbetegedések közötti kapcsolatról megbízható információt csak az ázsiai országokban élő felnőtt betegek esetében kaptunk a T-sejt leukémiák esetében.

Annak a valószínűsége, akut limfoblasztos leukémia növekszik érintkezve anya bizonyos toxikus anyagok a terhesség alatt, néhány genetikai anomáliák (Fanconi anaemia, Down-szindróma, szindróma Shvahmana, Klinefelter-szindróma, Wiskott-Aldrich-szindróma, neurofibromatózis, coeliakia, örökletes immun-rendellenességek), a rendelkezésre álló onkológiai betegségek a családtörténetben és a citosztatikus bevitelben. Egyes szakértők rámutatnak a dohányzás lehetséges negatív hatásaira.

Az akut lymphoblastic leukémia tünetei

A betegség gyorsan fejlődik. A diagnózis elkészítésének időpontjában a testben lévő lymphoblastok teljes tömege a teljes testtömeg 3-4% -a lehet, ami a rosszindulatú klón sejtjeinek gyors elterjedésének köszönhető az előző 1-3 hónapban. A hét folyamán a sejtek száma megközelítőleg megduplázódik. Az akut limfoblasztos leukémiára jellemző számos szindróma: mérgezés, hiperplasztikus, anémiás, vérzéses, fertőző.

A mérgezés szindróma a gyengeség, a fáradtság, a láz és a fogyás. A hőmérséklet növekedését a fő betegség és a fertőző komplikációk okozhatják, amelyek gyakran neutropenia jelenlétében alakulnak ki. A hiperplasztikus szindróma az akut limfoblasztos leukémiában a nyirokcsomók, a máj és a lép (a szerv parenchyma leukémiás infiltrációja következtében) növekedésével jár. A parenchymás szervek növekedésével hasi fájdalom léphet fel. A csontvelő térfogatának növekedése, a periosteum beszivárgása és az ízületi kapszulák szövete a csont- és ízületi fájdalom megszűnésének oka lehet.

Az anémiás szindróma jelenlétét a gyengeség, szédülés, a bőr sápasága és a megnövekedett szívfrekvencia jelzi. Az akut lymphoblastikus leukémia hemorrhagiás szindróma okozója a thrombocytopenia és a kis érrendszeri trombózis. A bőrön és a nyálkahártyákon petechiae és ekchimózis észlelhető. Zúzódások esetén könnyen előfordulhat kiterjedt szubkután vérzés. Megfigyelték a sebek és a karcolások, a retinális vérzés, a gingivális és az epistaxis fokozott vérzését. Néhány akut lymphoblastikus leukémiában szenvedő betegnél gastrointestinalis vérzés következik be, amelyet véres hányás és kátrányos széklet kísér.

Az akut limfoblasztos leukémia immunrendszeri rendellenességei a sebek, karcolások és injekciónyomok gyakori fertőzésével jelentkeznek. Különböző bakteriális, vírusos és gombás fertőzések alakulhatnak ki. A mediastinalis nyirokcsomók növekedésével a légzési rendellenességek a tüdőmennyiség csökkenése miatt figyelhetők meg. A légzési elégtelenség gyakrabban fordul elő a T-sejt akut lymphoblastikus leukémiában. A gerincvelő és az agy membránjainak beszivárgása által kiváltott neuro-leukémia gyakrabban fordul elő a visszaesések során.

A központi idegrendszer bevonásával pozitív meningealis tünetek és fokozott intracranialis nyomás jelei (a látóideg lemezek ödémája, fejfájás, hányinger és hányás) jelentkeznek. Néha a központi idegrendszeri károsodás akut lymphoblastikus leukémia esetében tünetmentes és csak cerebrospinális folyadék tanulmányozása után diagnosztizálható. 5-30% -ban a fiúk beszivárognak a herékben. Mindkét nem esetében a bőrön és a nyálkahártyákon lila-kékes infiltrátumok (leukemidek) fordulhatnak elő. Ritkán a perikardiális effúzió és a veseműködési zavar figyelhető meg. Bélsérüléses eseteket ismertetnek.

Figyelembe véve a klinikai tüneteket, az akut lymphoblastikus leukémia kialakulásának négy periódusa megkülönböztethető: kezdeti, csúcs, remisszió, terminál. A kezdeti időszak időtartama 1-3 hónap. A nem specifikus tünetek dominálnak: a letargia, a fáradtság, az étvágytalanság, az alacsony fokú láz és a bőr fokozatossága. Lehetséges fejfájás, hasi, csont- és ízületi fájdalom. Az akut lymphoblastikus leukémia magassága alatt a fenti jellemző szindrómákat azonosították. A remisszió során a betegség megnyilvánulása eltűnik. A terminális periódust a beteg állapotának fokozatos romlása jellemzi, és végzetes.

Akut lymphoblastikus leukémia diagnózisa

A diagnózis a klinikai tünetek, a perifériás vér és a myelogram adatok elemzésének eredményei alapján jelenik meg. Akut lymphoblastikus leukémiában szenvedő betegek perifériás vérében vérszegénység, thrombocytopenia, megnövekedett ESR és a leukociták számának (általában leukocitózis) változása észlelhető. A limfoblasztok a leukociták teljes számának 15–20% -át teszik ki. A neutrofilek száma csökken. A myelogramban a robbanósejtek dominálnak, és az eritroid, a neutrofil és a vérlemezke baktériumok kifejezett gátlását határozzuk meg.

Az akut lymphoblastikus leukémia vizsgálati programja magában foglalja a lumbális punkciót (a neuroleukémia kizárására), a hasi szervek ultrahangát (a parenchymás szervek és nyirokcsomók állapotának felmérésére), mellkasi röntgen (a mediastinum kibővített nyirokcsomóinak kimutatására) és biokémiai vérvizsgálatot (funkcionális rendellenességek kimutatására). máj és vese). Az akut limfoblasztos leukémia differenciáldiagnózisát más leukémiákkal, mérgezéssel, súlyos fertőző betegségekkel, fertőző limfocitózissal és fertőző mononukleózissal végzik.

Az akut lymphoblastikus leukémia kezelése és prognózisa

A terápia alapja a kemoterápia. Az ALL kezelés két fázisát jelenti: az intenzív terápia stádiumát és a fenntartó terápia stádiumát. Az akut limfoblasztos leukémia intenzív terápiája két fázisból áll, és körülbelül hat hónapig tart. Az első fázisban intravénás polikroterápiát hajtanak végre a remisszió elérése érdekében. A vérképződés normalizálása, a csontvelőben lévő blastok legfeljebb 5% -ának jelenléte és a perifériás vérben a blasták hiánya a remisszió állapotát jelzi. A második fázisban intézkedéseket hoznak a remisszió meghosszabbítására, a rosszindulatú klón sejtjeinek proliferációjának lassítására vagy megállítására. A gyógyszerek intravénás bevezetése is.

Az akut limfoblasztos leukémia fenntartó terápiájának stádiumának időtartama körülbelül 2 év. Ebben az időszakban a beteg kórházi kezelésre kerül, szájon át szedhető gyógyszerek, rendszeres vizsgálatokat végeznek a csontvelő és a perifériás vér állapotának megfigyelésére. Az akut limfoblasztos leukémia kezelési tervét egyénileg készítik el, figyelembe véve az adott beteg kockázati szintjét. A kemoterápiával együtt immun-kemoterápiát, sugárkezelést és egyéb technikákat alkalmaznak. A kezelés alacsony hatásossága és a recidívák nagy kockázata miatt a csontvelő-transzplantációt végzik. A B-sejt akut lymphoblastikus leukémia átlagos ötéves túlélése 80-85%, felnőttnél 35-40%. A T-limfoblasztos leukémia esetében a prognózis kevésbé kedvező.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/acute-lymphoblastic-leukemia

Akut lymphoblastikus leukémia

Az akut limfoblasztos leukémia olyan rák, amelyet a gyermekek a leggyakrabban szenvednek. Ezt a patológiát a vérben lévő limfoblasztok számának ellenőrizetlen növekedése jellemzi. Anémia kíséretében, a test mérgezésével, ami befolyásolja a beteg jólétét, valamint a nyirokcsomók és más belső szervek növekedését. Majdnem mindig együtt jár a fokozott vérzés. A limfoblasztos leukémiában szenvedő beteg könnyen fertőző betegségekben szenvedhet, mivel ezt a gyengített immunrendszer elősegíti.

A betegségek nemzetközi osztályozásának kódja ICD-10: C91.0 - Akut limfoblasztos leukémia.

Mi az?

Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) a gyermekek körében a leggyakoribb rák. Az esetek 80% -ában a gyermekeknél diagnosztizált rákok között akut lymphoblastikus leukémia található. A leggyakrabban érintett gyermekek egy évtől 6 évig terjedő korúak. Az orvosi gyakorlat szerint a fiúk betegebbek, mint a lányok. Felnőtteknél a betegség 10-szer kevesebb, mint a gyermekeknél.

A fiatalabb betegeknél a betegség primer patológiaként alakul ki, míg felnőtteknél ez elsősorban a krónikus limfocitás leukémia miatt következik be.

besorolás

A WHO az akut lymphoblastikus leukémiát négy típusba sorolja:

A B-sejt típus a betegség teljes számának 80% -át teszi ki. A statisztikák szerint a betegség típusa három évnél idősebb gyermekeket érint. A szakértők ezt a tényt összekapcsolják azzal a ténnyel, hogy a B-csontvelő B-sejt termelés csúcsa három évtől négy évig terjed. 60 éves korig azonban egy második morbiditási hullám jelenik meg, de ez nem olyan jelentős. A szakemberek fontos feladata - hogy meghatározzák a B-sejtek típusát, mivel létezik egy másik, a krónikus limfocita leukémiára jellemző mutált típus. A diagnózis ez a szakasza nagyon fontos, mivel a krónikus leukémiai formájú élet prognózisa magasabb az ALL-hez képest, ezért a kezelési taktika is eltérő.

A T-sejt típusok az esetek mintegy 20% -át teszik ki. Az ilyen típusú patológiák többsége a 15 éves gyermekeket érinti. Ebben a korban a T-sejtek kialakulásának végső szakasza van, amely végül éretté válik és képesek ellátni funkcióikat.

okok

A szövettani szinten az akut limfoblasztos leukémia kialakulásának oka a sejtcsoportok kontrollált reprodukciója. Az orvostudományban ezeket a sejteket rosszindulatú klónnak nevezik. A kromoszóma-mutációk miatt alakulnak ki. A tudósok azt sugallják, hogy még a gyermek prenatális fejlődésében is genetikai hajlamot mutatott a limfoblasztos leukémia ellen. A születés után, külső tényezők jelenlétében lehetséges a betegség kialakulása.

A szakértők az ALL-t a következő tényezőkkel társítják:

1. A limfoblasztos leukémia sugárterápia alkalmazását idézheti elő az ember által elszenvedett egyéb onkoprocesszusok elleni küzdelemben. A sugárkezelés után az ALL kialakulásának valószínűsége körülbelül 10%. A betegek 85% -a akut lymphoblastikus leukémiát alakít ki az ilyen típusú terápia végét követő 10 éven belül;
2. Feltételezhető, hogy a radiológiai vizsgálatok gyakori alkalmazása ezt a patológiát eredményezi. De ez az elmélet még mindig a feltételezések szintjén van;
3. a limfoblasztos leukémia kialakulásának fertőző jellege szintén a hipotézis szintjén marad;
4. a terhesség alatt az anya által szállított fertőző betegségek, valamint a mérgező vegyi anyagokkal való közvetlen érintkezés a jövőben lymphoblastikus leukémiát okozhat egy gyermeknél;
5. ha a gyermeknek genetikai rendellenességekkel járó betegségei vannak (Down, Schwachman, Klinefelter, Wiskott-Aldrich szindrómák);
6. ha a gyermek túlsúlyos születik, akkor úgy vélik, hogy hajlamos az ALL fejlődésére;
7. feltételezzük, hogy a rossz szokások - különösen a dohányzás - visszaélése lehet a lymphoblastos leukémia kialakulásának ösztönzése.

Több tényező is előidézheti a betegséget egyidejűleg, valamint a prediszpozíció jelenléte is.

tünetek

Ennek a patológiának az egyik jellemzője, hogy nagyon gyorsan fejlődik. Egy hónapon belül a limfoblasztok száma megduplázódik.

Az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegség tüneteit mutató szakemberek öt csoportra oszthatók:

Az akut lymphoblastic leukémia fenti jelei mellett egyedi tünetek is jelentkezhetnek. Tehát a tüdő térfogata összenyomódik a nyirokcsomók növekedése miatt. Ez légzési elégtelenséghez vezet. Ez a jelenség a T-sejt akut lymphoblastikus leukémiára jellemző.

Ha a folyamat magában foglalja a központi idegrendszert, az intrakraniális nyomás növekedése lehetséges, amit fejfájás, hányinger, hányás kísér. Vannak azonban olyan esetek, amikor a központi idegrendszeri sérülés tünetek nélkül eltűnik. Ezt a folyamatot csak agyi gerincvelői folyadék vizsgálata esetén lehet kimutatni.

A fiúk fájdalmat okozhatnak a petefészkekben. Ennek oka a szervinfiltráció.

A szakértők az akut lymphoblastikus leukémia négy szakaszát azonosítják:

• kezdeti szakaszban;
• a betegség magassága;
• remissziós szakasz;
• terminál.

Minden időszak körülbelül 1-3 hónapig tart. A kezdeti stádiumot a betegség mérgezése, hiperplasztikus és anémiás jelei jellemzik. A betegség közepén a fenti tünetek mindegyike megfigyelhető. Amikor elkezdődik a remisszió, a lymphoblastikus leukémia minden jele leesik. Terápia hiányában a terminális stádiumot az emberi állapot éles romlása kíséri, ami halálhoz vezet.

diagnosztika

Mivel az akut limfoblasztos leukémia gyorsan fejlődik, a páciens már ragyogó tünetekkel rendelkező szakemberek felé fordul.

A pontos diagnózis elvégzéséhez számos műszeres és laboratóriumi vizsgálatot végeznek, amelyek szintén az ALL-t megkülönböztetik más típusú leukémiától, leggyakrabban mieloblasztikus leukémiától.

• a teljes vérszámlálás lehetővé teszi a vérszámlálás értékelését. Az akut limfoblasztos leukémia esetében alacsony hemoglobinszint figyelhető meg, a vérlemezkék száma, a leukociták változása, az ESR indikátor emelkedik. A neutrofilek száma csökken;
• A vér és a vese állapotának elemzése céljából a vér biokémiai elemzését végzik, mintha károsodnának, a vérparaméterek megváltoznak. A közbenső sejtek érésének hiánya miatt a myelocyták és a metamielociták megtalálhatók a vérben;
• az ALL diagnózisában kötelező a myelogram. Ez három szakaszban történik. Az első, csontvelősejteket ellenőrizzük. Akut lymphoblastic leukémia jelenlétében hipercelluláris formát kapnak, és infiltrálódik a robbanósejtekkel. A második szakasz a citokémiai elemzést tartalmazza. Az utolsó fázisban létrejött a sejttípus, amelyet immunofenotipizálással végeznek;
• a központi idegrendszer károsodásának mértékének meghatározására lumbalis punkciót végzünk, mint ez a patológiás neuroleukémia lehetséges;
• az ultrahang diagnosztikai eszközével a parenchymás szervek és a nyirokcsomók állapotát értékeljük;
• a mellkasi röntgensugárzás szükséges a mediastinalis nyirokcsomók méretének meghatározásához, mivel az ALL-rel növekszik.

A terápia kiválasztása előtt meg kell határozni más szervek állapotát vagy bármilyen betegség jelenlétét. E célból EKG-t és echokardiográfiát végeznek.

kezelés

Az akut limfoblasztos leukémia kezelésében a kemoterápiát leggyakrabban alkalmazzák.

Ez a terápia három szakaszban zajlik:

• Az indukciós fázis célja a tartós remisszió elérése. A beteg állapotától és egyedi jellemzőitől függően több hétig tart. A kemoterápia során a citosztatikákat használják. Céljuk a rosszindulatú sejtek pusztulása és az egészséges vérképződés helyreállítása. A terápia befejezése után a csontvelőben a blastok tartalmának legfeljebb 5% -a elfogadható. A perifériás vérben nem lehetnek. Az orvosi gyakorlat szerint az esetek 85% -ában stabil remisszió lehetséges;
• a konszolidációs szakasz célja a fennmaradó káros sejtek megsemmisítése néhány kemoterápiás gyógyszer (metotrexát, 6-Mercaptopurin, vinkristin, prednizolon, citarabin, aszparagináz stb.) intravénás alkalmazásával;
• a fenntartó terápia stádiuma (újraindukció), amely több évig tarthat, támogatja a remissziót, valamint csökkenti a visszaesés kockázatát a jövőben. Ez az időszak nem kevésbé fontos, mint a kezelés korábbi szakaszai. Annak ellenére, hogy a kezelés ebben a szakaszában járóbeteg-kezelést biztosít, a beteg rendszeresen vizsgálatot végez, amely a csontvelő és a vér állapotát figyeli. A fenntartó terápia során a gyógyszereket szájon át szedhető gyógyszerek írják elő. Alapvetően 6-merkaptopurint és metotrexátot írnak elő.

A terápiát minden egyes szakaszban egyedileg kell kiválasztani. A szakértők figyelembe veszik a beteg korát, valamint más krónikus betegségek jelenlétét. Az immunitás fenntartása érdekében vitaminok és ásványi anyagok komplexuma kerül előírásra, és bizonyos diétát írnak elő.

Ha a fent leírt terápia nem eredményez eredményt, ajánlatos csontvelő transzplantációt alkalmazni.

Kapcsolódó videók:

kilátás

Az akut limfoblasztos leukémia életprognózisa a betegség típusától és a beteg korától függ. Tehát, ha egy személynek van B-sejt ALL-je, akkor a gyermekeknél az ötéves túlélés aránya körülbelül 85%, míg felnőttekben 40%. T-limfoblasztos leukémia esetén a prognózis romlik.

Amikor a patológia ismétlődik, a prognózis kedvezőtlen, mivel a központi idegrendszer részt vesz a folyamatban.

http://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/ostryy-limfoblastnyy-leykoz/

Lymphoblastic leukémia

A limfoblasztos leukémia a vér és a csontvelő rosszindulatú betegsége. Jellemzője a limfociták felhalmozódása a nyirokcsomókban, a csontvelőben és a perifériás vérben. Egy másik név a limfocita leukémia. Ez a betegség a csontvelőben, a vérsejtek "gyárában" kezd kialakulni.

Míg a vérképződés folyamata normálisan folytatódik, a „gyár” teljes értékű sejteket állít elő. És meghibásodás esetén hatalmas számú éretlen fehérvérsejt - leukociták - felszabadulása. Egy betegben a normális életképességhez szükséges sejtek éretlenek maradnak, nem fejlődnek ki és nem képesek megvédeni az emberi testet a fertőzések ellen.

Akut limfoblasztos leukémia felnőtteknél

A közelmúltban „gyermekkori” betegségnek tartották, mivel két-négy éves korban túlnyomórészt fiatal betegek voltak. Jelenleg a felnőttek körében megfigyelhető.

A betegség pontos okai még mindig ismeretlenek.

Vannak azonban bizonyos kockázati tényezők, többek között:

• életkor;
• nemek (férfiaknál a betegség gyakoribb, mint a nőknél);
• a fehér fajhoz tartoznak (a feketék kevésbé fogékonyak erre a betegségre);
• korábbi rákkezelés és sugárzás;
• genetikai rendellenességek (Down-szindróma).

tünetek

A limfocita leukémia korai tüneteit az influenzához hasonló jelek jellemzik, bármely más fertőző betegség és hematológiai betegség. Arra kell fordulnia orvosával, ha az alábbi tünetek bármelyike ​​nyilvánvalóvá válik:

• fáradtság, gyengeség és álmosság a nap folyamán;
• íze perverzió (vágy olyan termékekre, amelyek korábban nem tetszettek), étvágytalanság;
• az első látásra hirtelen és oktalan fogyás;
• légszomj;
• természetellenes sárgaság;
• magas hőmérséklet;
• ízületi fájdalom a hasban;
• többszörös hematómák, amelyek spontán megjelennek, gyakori vérzés;
• a bordák alatti területen eltömődés érzése;
• a nyak, a hónalj, a has vagy a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása.

A krónikus limfoblasztos leukémiát a tumorsejtek viselkedésének minőségi változásának hosszú távú hiánya jellemzi. Ennek a betegségnek a krónikus formája az egyik leggyakoribb onkematológiai betegség. A kaukázusi betegek között a vérrák leggyakoribb változata. A betegség nem elég gyakori klinikai megnyilvánulása lehet a hiperreaktivitás a rovarcsípésekre adott válaszként.

T-sejt akut lymphoblastikus leukémia

A T-limfociták által képviselt krónikus limfocita leukémia az esetek körülbelül 5% -ában fordul elő.

Ez az 1-es típusú T-limfotrop vírus által okozott CD4 limfocita tumor (HTLV-I). A betegséget a nyirokcsomók és a bőrelváltozások általános növekedése (a test egészének terjedése) fejezi ki. Az immunhiány miatt a másodlagos fertőzések gyakorisága nagyon magas.

A férfiak gyakrabban fognak megbetegedni, mint a nők. A kezeléshez a rákellenes szerek különböző kombinációit használtuk.

kezelés

A mai napig számos módja van az akut leukémia kezelésének:

• kemoterápia - erős kemoterápiás kezelés. A gyógyszerek szájon át (tabletták, kapszulák formájában) vagy intravénás vagy intramuszkuláris injekciót adnak a betegnek;
• sugárterápia - olyan rákkezelési módszer, amelyben az orvos röntgen- vagy egyéb sugárzást alkalmaz;
• őssejt-transzplantáció, amelyet a patológiás vérképző sejtek teljes értékű helyettesítésére használnak.

Mindezeket a módszereket sikeresen használják a HE CLINIC nemzetközi orvosi központban, ahol az évek során a magasan képzett orvosok több ezer életet mentettek le a limfoblasztos leukémia betegeinek.

kilátás

Kezelés nélkül a limfocita leukémia több hónapig vagy akár hetekig vezethet a beteg halálához. A felnőtt betegek kb. 40-50% -ában történő időben történő kezeléssel stabil remisszió érhető el - vagyis a rák megismétlődésének hiánya öt évig vagy annál hosszabb ideig, ami után egy személy egészségesnek tekinthető.

A rendszergazda felveszi Önnel a kapcsolatot a bejegyzés megerősítéséhez. Az MMC "ON CLINIC" garantálja a fellebbezés teljes titkosságát.

Moszkva st. Szín Boulevard 30 K.2

Moszkva / sz. B. Molchanovka 32 bld

Moszkva st. Zubovsky Boulevard 35 b.1

Moszkva st. Vorontsovskaya d.8

Moszkva st. B. Molchanovka 32 bld

Moszkva st. Trekhgorny Val d.12 bld.2

Moszkva st. Zubovsky Boulevard 35 b.1

Moszkva st. Vorontsovskaya 8 bld.5

Szentpétervár Marata 69-71, BC "Renaissance Plaza

St. Petersburg Middle Avenue Vasilyevsky-sziget, 36/40

http://www.onclinic.ru/articles/zabolevaniya/onkologiya/limfoblastnyy_leykoz/

Akut lymphoblastikus leukémia

Az akut limfoblasztos leukémia a vérrendszer neoplasztikus betegsége, amely a B vagy T limfociták prekurzorainak rosszindulatú transzformációjából ered.

Epidemiology. A hematopoetikus és limfoid szövetek rosszindulatú neoplazmái közül, amelyek a gyermekek rosszindulatú daganatai felét foglalják el, a leukémia aránya 38-40%. Az akut limfoblasztos leukémia gyakorisága 15 évesnél fiatalabb gyermekeknél 4,1 ± 0,4 eset 100 000 gyermekpopulációra vonatkozóan, a fiú / lány arány 1,3: 1 és a csúcs a betegségben 2-5 éves korig.

Minősítést. Az akut limfoblasztos leukémia modern diagnosztikájának alapja a FAB-osztályozás, amely a robbantások morfológiai és citokémiai vizsgálatán alapuló kritériumokon alapul.

Az akut limfoblasztos leukémia diagnózisát akkor állapítják meg, ha a csontvelő puctate-ban több mint 25–30% -os robbantás van. Az akut lymphoblastic leukémia robbanósejtjeinek morfológiai kritériumai szerint 3 sejttípus van: L1, L2, L3. Az akut lymphoblastikus leukémiában szenvedő gyermekek mintegy 85% -ában L1-es variáns van, 14% -uk L2-vel és 1% -kal L3-val rendelkezik. Az L3 típusú limfoblasztok felületi immunoglobulinokkal és más B-sejt markerekkel rendelkeznek. Ugyanakkor nem találtunk korrelációt az L1 és L2 morfológiai sejttípusok és a robbanósejtek felületén lévő immunológiai markerek között.

Etiológia és patogenezis. A genetikai tényezők jelentős, hajlamos szerepet játszanak az akut leukémia előfordulásában, beleértve az akut lymphoblastikus leukémiát. Ez a tény a kromoszóma-berendezés különböző alkotmányos változásainak lehetséges összefüggésén alapul, akut lymphoblastikus leukémia esetén, a családi leukémia eseteiben, a kettős leukémiák betegségének lehetősége és a kromoszóma aberrációk (transzlokáció, deléció, inverzió stb.) Kimutatása a betegség leukémiás sejtjeiben. A kromoszómális rendellenességek kimutatása sok robbanósejtben jelzi a klonális eredetüket.

A genetikai tényezők mellett a vírusfertőzés és az immunitás is előmozdíthatja a leukémia kialakulását. A kutatók azonban nem tudták megállapítani a vírusok szerepét csak anélkül, hogy az akut lymphoblastikus leukémia kialakulásának egyéb okai befolyásolnák. Számos olyan tényező van, amely több tényező (alacsony sugárzás, vegyi anyagok, fizikai expozíció, dohányzás, stb.) Esetén fokozott kockázatot jelent a leukémia kockázatára. A legtöbb esetben az akut lymphoblastikus leukémia konkrét oka ismeretlen.

Az akut limfoblasztos leukémia kialakulásában a TEL / AML kiméra gén értéke kapcsolódik, ami intrauterin módon fordul elő, esetleg a DNS replikáció és javítás folyamatában bekövetkező spontán hibák következtében. A genetikai rendellenességek felhalmozódása következtében a tumor klónban a normál sejt differenciálódás blokkja lép fel, és a proliferáció és az apoptózis folyamataiban zavarok jelentkeznek.

Az akut lymphoblastikus leukémia klinikai képe a gyermekeknél a lymphoblastokkal való csontvelő-infiltráció mértékének és az eljárás extramedulláris terjedésének köszönhető. Akut lymphoblastikus leukémia során a következő időszakokat különböztetjük meg: pre-leukémiás, akut, remisszió, relapszus és terminál.

A betegség kezdetén a klinikai tünetek általában hiányoznak. A testhőmérséklet emelkedhet, étvágytalanság, gyengeség, letargia. Bizonyos esetekben a perifériás vér elemzése észlelheti a változásokat (anaemia, granulocytopenia, thrombocytopenia). Azonban gyakrabban csak a csontvelői pontokban határozzák meg. A legtöbb gyermek akut periódusa viharos kezdet. A legkorábbi tünetek az általános mérgezés, anorexia, jelentős súlyvesztés és csontfájdalom nélkül.

A bőr és a látható nyálkahártyák halványak. Az akut leukémia egyik jellegzetes tünete egy hemorrhagiás szindróma, melyet a polimorf hemorrhágiák (petechiáktól a nagy vérzésig) a bőrön és a nyálkahártyák (orr-, gyomor-bélrendszeri, vese) vérzés formájában fejeznek ki. Az akut lymphoblastikus leukémia egyik jellemző tünete a gyermekeknél a perifériás nyirokcsomók fájdalommentes kiterjesztése, leggyakrabban a méhnyak, axilláris, gége. Majdnem minden gyermek nemcsak a nyirokcsomókban, hanem a májban és a lépben is nő.

Az akut limfoblasztos leukémia ritka megnyilvánulásai közé tartozik a bőr és a bőr alatti szövetek változása leukemidek formájában, a bőr nekrotikus elváltozásai és a szájnyálkahártya (gingivitis, a katarrális stomatitis a nekrotizáló fekély) és a belek (enteropátia). Fejlődésük a nyálkahártyák, szövetek és edények leukémiás infiltrációjával, a vérzés jelenlétével és a fertőzések hozzáadásával kapcsolatos. Akut lymphoblastikus leukémiában gyermekeknél a központi idegrendszer, a nemi szervek, a szemek és a tüdő is részt vehet a folyamatban. Ezen tünetek jelenléte az akut leukémia kezdeti időszakában rossz prognosztikai jel.

A betegség megismétlődését különböző lokalizáció jellemzi: csontvelő, extramedulláris, a központi idegrendszer károsodása (neuroleukémia), nemi szervek, stb. (Bőr, csontok, pálya, tüdő, mandulák). Ugyanakkor kombinált relapszusok lehetségesek (a csontvelő leukémiás károsodásának kombinációja más helyekkel). A teljes remisszió a betegség klinikai tüneteinek hiánya hematopoetikus állapotban, ha a robbanósejtek legfeljebb 5% -a található normál vagy mérsékelten sejtes csontvelőben, normál arányban más hematopoetikus baktériumok. A legalább 1x109 / l-es granulociták perifériás vérében és a vérlemezkékben legalább 100x109 / l; az extramedulláris leukémia elváltozások hiányoznak.

Diagnózis. Anamnézis. A betegek gyengeség, láz, csontok és / vagy ízületi fájdalmak, vérzés miatt panaszkodnak.

Fizikai vizsgálatok: teljes klinikai vizsgálat a magasság-súlymutatók mérésével, a tapintható tumor helyek méretével, a szervi elégtelenség értékelésével. Az akut lymphoblastic leukémia diagnózisának megerősítéséhez átfogó vizsgálatot igényel, melynek főbbek a morfo-immunológiai és citogenetikai módszerek. A leukémia limfoblasztok negatívan befolyásolják a myeloperoxidáz és a klóracetát észterázt, nem tartalmaznak lipideket. A limfoblasztokat az anyag granulált eloszlása ​​jellemzi Schick-reakcióban, a citoplazma perifériája mentén lila granulátum formájában.

Az immunofenotipizálás kiegészíti az akut lymphoblastic leukémia morfológiai diagnózisát, és megállapítja a blastsejtek lineáris kötődését és érettségi stádiumát. Mivel az akut limfoblasztos leukémia kezelési programjának megválasztása a leukémia immunológiai alkategóriájától függ, az immunofenotipizálás a diagnosztikai folyamat lényeges eleme.

Az eljárás a differenciálódási antigének detektálásán alapul a limfoblasztok membránján monocloid antitestek alkalmazásával. Mindegyik immunopodvaria specifikus antigénkészletnek felel meg. Az alvariánsok kiválasztása azon alapul, hogy összehasonlítjuk a robbanósejtek immunofenotípusát a nem tumoros analógjaikkal, amelyek a B és T limfociták normális differenciálódása során fordulnak elő. Emiatt az akut lymphoblastikus leukémia immunopodvariáinak nevei megfelelnek a leukémiás sejtek érettségi fázisainak.

A B-line progenitorok akut limfoblasztikus leukémiáját az esetek 60-80% -ában, B-ALL-ben 2-3% -ban és T-ALL-ben találjuk a betegek 13-15% -ában. A leggyakoribb és prognosztikailag kedvező egy korai pre-B-sejt (közös, pre-pre-B) immunszupport. Ritkán és agresszívan halad B-all. A szerzők többsége úgy véli, hogy a T-ALL-nek rossz prognózisa van. A fennmaradó immunszuplikációk az átlagos prognózisnak tulajdoníthatók.

A citogenetikai vizsgálatok a csontvelősejtek kromoszómáinak és a perifériás vérkomponensek azonosítására szolgáló differenciálfestési módszereket alkalmaznak a gyermekek leukémiájának jellemzőire vonatkozóan. Az akut leukémia különböző morfológiai változatait specifikus kromoszóma-rendellenességek jellemzik, amelyek hasznosak a betegség differenciáldiagnosztikájában és előrejelzésében.

A modern citogenetikai technológiák lehetővé tették a kromoszómális rendellenességek kialakulását az akut lymphoblastikus leukémia esetek 90% -ában. Adataink szerint a legtöbb páciensnek normális (28,8%) és hyperdiploid (> 50 xp) (31,2%) kromoszómacsoportja volt. Ritka kromoszómás rendellenességek kevésbé gyakoriak voltak: a betegek kb. 1/3-án, a betegek egyötödénél pedig a> 10x109 / l-es hypodiploid (10x109 / l) meghatározása történt. A betegség abszolút mutatója a robbanósejtek megjelenése, amelyek száma változhat (1-2% -tól 90% -ig). Előfordulhat azonban olyan esetek, amikor a perifériás vérben nincsenek robbanósejtek.

A csontvelő-pontokban a robbanósejtek száma 50-100% lehet, a normális celluláris arányok megsértése, a megakariociták csökkenése vagy hiánya. Ha a diagnózis megkérdőjelezhető, szükséges a trepiobiopszia és a csontvelő szövettani vizsgálata. A hematopoetikus csírák normális arányainak megsértése esetén a diffúz vagy nagy fókuszú robbanásinfiltráció kimutatása, a normális hematopoiesis gátlása megerősíti az akut leukémia diagnózisát. A betegség diagnózisának citológiai megerősítésének megszerzéséhez a nyirokcsomók megnagyobbodása, valamint a tumor formációk, ha vannak ilyenek, punkciója kötelező.

A spinalis punkció lehetővé teszi az idegrendszer károsodásának diagnosztizálását még klinikai tünetek hiányában is. A likőr elemzésénél a következő mutatókat vesszük alapul: cytosis 0-6 limfociták / μl, fehérje 0,2-0,3%, cukor 50-75 mg%, húgysav 0,2-0,5 mg (Muller- módszerrel) Seifert). A cerebrospinális folyadékban a nukleáris elemek számának növekedésével gondolkodni kell a neuroleukémiáról, leggyakrabban a fehérje szintje is növekszik. Vannak azonban olyan esetek, amikor klinikailag neurológiai tünetek jelentkeznek, és a cerebrospinális folyadékban nincs cytosis. Ennek figyelmet kell fordítania a fehérje mennyiségének növekedésére.

Nemzetközi kritériumok a központi idegrendszer károsodásának értékelésére:
CNS állapot I (negatív):
- Nincsenek a központi idegrendszer károsodásának klinikai tünetei;
- nincs adat a központi idegrendszer károsodására a számítógépes tomográfia / mágneses rezonancia leképezés alapján;
- normál alap;
- a CSF-ben a robbanósejtek teljesen hiányoznak.

A központi idegrendszer II. Állapota (negatív):
- a folyadékban lévő robbanás nem észlelhető. Az eritrociták és a leukociták aránya 100: 1 a cytospinre gyártott gyógyszerek esetében. A sejtek száma 1 ml CSF-ben nem haladja meg az 5 sejtet. A szúrás nem volt vizuálisan traumás;
- a limfoblasztokat meghatározták, de az eritrociták és a leukociták aránya több mint 100: 1 a cytospinre gyártott gyógyszereknél. A vörösvértestek és a leukociták arányát traumatikus szúrás eredményeként tekintjük,
- vérrel szennyezett folyadék;
- traumás szúrás (a szemen lévő CSF vérrel szennyezett). A leukociták száma 1 ml CSF-ben több mint 50%.

A központi idegrendszer III. Állapota (pozitív):
- a számítógépes tomográfia / mágneses rezonancia képalkotás alapján az agy vagy a hatalmas kagyló súlyos károsodása;
- a leukémiás retina-károsodás még a cerebrospinalis folyadékban lévő robbanás hiányában is;
- nem traumás lumbalis punkció, a sejtek száma 1 ml CSF-ben - több mint 5, a sejtek többsége a citológiai vizsgálat szerint (cytospin) - robbanás;
- ha a cerebrospinális folyadék vérrel való szennyezése megkérdőjelezhető, a központi idegrendszer leukémiás károsodását az alábbi mutatókkal kell megállapítani:
1) a sejtek száma 1 ml-nél 5-nél több, és többségük 100: 1 (cytospin) + eritrocita arányú cytospin + leukocita;
2) a sejtek száma több mint 5 ml-ben van 1 ml CSF-ben + nagyobb arányban a CSF-ben, mint a perifériás vérben (cytospin).

A cerebrospinális folyadéknak az akut leukoblasztos leukémia elsődleges diagnózisában végzett polimer láncreakcióval végzett immunoforézis vizsgálata során a cerebrospinális folyadékban a blosztok jelenlétét még a citológiai vizsgálat során negatív eredmény esetén is kimutatták. Az idegrendszer károsodásának diagnosztizálására további kutatási módszerek is elvégezhetők: röntgen számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás, elektroencephalográfia és echoencephalográfia.

Neuroleukémia esetén az endolumbus 12 mg metotrexátot vagy 30 mg citarabinnal kombinált metotrexátot és 10 mg prednizolont (10 mg) kombinálva adnak, amíg a cerebrospinális folyadék normál analízisét nem kapjuk. A kemoterápia későbbi javasolt endolyumbalnoe bevezetése 1 alkalommal 1-1,5 hónap alatt. fenntartó terápia céljára.
Ugyanakkor nagy dózisú szisztémás kemoterápiát végeznek. Terápiás célokra történő jelzés esetén ismételt gamma-terápiát végeznek az agyi területen.

A csontrendszer röntgenvizsgálata gyakran rávilágít a csontcsontok és a gerinc csontritkulására. Az idegrendszer károsodásának diagnosztizálására további kutatási módszerek is elvégezhetők: röntgen számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás, elektro- és echoencephalográfia.

Az akut leukoblastnogo leukémia differenciáldiagnózisa juvenilis rheumatoid arthritis, fertőző mononukleózis, idiopátiás thrombocytopeniás purpura, nyálkás köhögés, aplasztikus anaemia, akut fertőző limfocitózis.

Az akut leukoblastnogo leukémia diagnosztizálása bizonyos esetekben különbséget tesz a hipo- és aplasztikus vérszegénységgel, amely a pancytopeniában fordul elő, és lehet az akut leukoblastnogo leukémia kialakulásának kezdeti szakaszában. Ezekben az esetekben a morfoimmunológiai és citogenetikai vizsgálatokkal meg kell vizsgálni a csontvelő és a csontvelő biopsziáját. A kromoszóma-aberrációk jelenléte a tumorbetegség kialakulását jelzi. Szükséges továbbá differenciáldiagnózis elvégzése más rosszindulatú daganatokkal: neuroblasztóma, retinoblasztóma, rhabdomyosarcoma.

A kezelés. Cél: a leukémiás klón teljes felépülése, maximális felszámolása.

A kórházi kezelésre utaló jelzések: intenzív polimer terápia és komplikációk kezelése. Jelenleg nyilvánvalóvá vált, hogy az akut leukoblastos leukémia által kiváltott remisszió időtartama nagyrészt a betegség fokozatos kezelésének alapelveinek szigorú betartása miatt következik be:
1) megfelelő indukciós terápia;
2) a remisszió intenzív konszolidációja, amelynek célja a fennmaradó robbanósejtek kiküszöbölése;
3) a neuroleukémia kemo-és kemoradíziós megelőzése;
4) relapszus elleni (fenntartó) kezelés, ami arra utal, hogy a szervezetben maradék leukémiás infiltrációs fókusz van.

A neurotukémia megelőzésére hagyományosan a metotrexát és a gamma terápia endolumbális beadását alkalmazzák az agyterületre.

Az intenzifikáció-konszolidáció fogalma a leukémiás sejtpopuláció további csökkenését jelenti, amely a remisszió indukciója során érhető el. Erre a célra olyan gyógyszereket alkalmazunk, amelyek segítségével a remissziót sikerült elérni, vagy a kemoterápiás szerek kombinációját, amelyeket nem alkalmaztak az indukciós periódusban és képesek a keresztrezisztencia kialakulásának minimalizálására.

A fenntartó kezelés célja a leukémiás klón maximális csökkentése. A maradék (maradék) leukémia jelenlétét néhány esetben biopsziás anyag dokumentálja. Leggyakrabban a 6-merkaptopurint és a metotrexátot használják a remisszió fenntartására.

Az USA-ban, Németországban, Nagy-Britanniában és Hollandiában a legmodernebb gyermekeknél (BFM, DFCI, POG, CCSG, UKALL, holland ALL-VI, stb.) Használt akut leukoblastnogo leukémia kezelésére vonatkozó protokollok intenzív polikroterápiát alkalmaznak a neuroleukémia megelőzésének kötelező bevonásával. A szoftveres kezelés használata a hosszú távú túlélést 70-80% -ra növelte. A német szerzők által kifejlesztett BFM (BFM-90, BFM-95, ALLIC-BFM-2002) programok, amelyeket Európában és Oroszországban széles körben alkalmaztak, nagy hatékonyságot mutattak. Az akut leukoblastnogo leukémia relapszusainak kezelését intenzív kemoterápiás programokkal hajtják végre nagy dózisú gyógyszerek alkalmazásával.

Nem gyógyszeres kezelés. Sugárterápia a központi idegrendszer kezdeti károsodására és a központi idegrendszer leukémiás elváltozásainak megelőzésére T-ALL-ben szenvedő betegeknél és a nagy visszatérési kockázatnál.

Jelzések az egyéb szakemberek konzultációjára: szemész, ENT orvos (a szem alapja, paranasalis sinusok), neuroleukémia esetén - egy neuropatológussal való konzultáció.

A fogyatékosság körülbelüli feltételei: 8 hónap. intenzív ellátás.

További kezelés: hematológus megfigyelése 2 hetente egyszer. 2 évig, majd 2 havonta egyszer. (3 év), majd 6 havonta egyszer. (5 év).

Információ a betegnek. Védelmi mód (a fizikai terhelés korlátozása, a közvetlen napfény elkerülése), jó táplálkozás.

Előrejelzés. A perifériás vérben a leukociták (több mint 50 x 109 / l) és a blastózis számának növekedése kedvezőtlen. Bizonyíték van az életkor hatására az akut leukoblastnogo leukémia prognózisára a gyermekeknél. A betegség prognózisa az 1 éves kor előtt teljesen kedvezőtlen. A 10 évnél idősebb betegek túlélése is alacsonyabb, mint a fiatalabb csoportban. A mellékhatások jelentősége a daganat tömegéhez kapcsolódik a központi idegrendszer károsodásához és más extramedulláris leukémiás infiltrációs fókuszok jelenlétéhez.

Az akut leukoblastnogo leukémia prognosztikai tényezőinek azonosítására irányuló vizsgálatok azt mutatták, hogy a prognosztikai vagy fázisú csoportok ebben a betegségben megkülönböztethetők a prognózist jelentősen és függetlenül befolyásoló jellemzőkkel. A jó prognózissal rendelkező betegeknek standard terápiát kell kapniuk a másodlagos hatások kockázatának minimalizálásával. A rossz prognózisú betegek intenzívebb kezelést igényelnek. A legtöbb kutató úgy véli, hogy a korai kezelésre adott válasz (a csontvelő adatai szerint a kezelés 15. napján) kedvező prognosztikai jele a betegek hosszú távú túlélésének.

http://pactehok.ru/?cat=articleid=2374