Az akut limfoblasztos leukémia olyan rák, amelyet a gyermekek a leggyakrabban szenvednek. Ezt a patológiát a vérben lévő limfoblasztok számának ellenőrizetlen növekedése jellemzi. Anémia kíséretében, a test mérgezésével, ami befolyásolja a beteg jólétét, valamint a nyirokcsomók és más belső szervek növekedését. Majdnem mindig együtt jár a fokozott vérzés. A limfoblasztos leukémiában szenvedő beteg könnyen fertőző betegségekben szenvedhet, mivel ezt a gyengített immunrendszer elősegíti.

A betegségek nemzetközi osztályozásának kódja ICD-10: C91.0 - Akut limfoblasztos leukémia.

Mi az?

Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) a gyermekek körében a leggyakoribb rák. Az esetek 80% -ában a gyermekeknél diagnosztizált rákok között akut lymphoblastikus leukémia található. A leggyakrabban érintett gyermekek egy évtől 6 évig terjedő korúak. Az orvosi gyakorlat szerint a fiúk betegebbek, mint a lányok. Felnőtteknél a betegség 10-szer kevesebb, mint a gyermekeknél.

A fiatalabb betegeknél a betegség primer patológiaként alakul ki, míg felnőtteknél ez elsősorban a krónikus limfocitás leukémia miatt következik be.

besorolás

A WHO az akut lymphoblastikus leukémiát négy típusba sorolja:

A B-sejt típus a betegség teljes számának 80% -át teszi ki. A statisztikák szerint a betegség típusa három évnél idősebb gyermekeket érint. A szakértők ezt a tényt összekapcsolják azzal a ténnyel, hogy a B-csontvelő B-sejt termelés csúcsa három évtől négy évig terjed. 60 éves korig azonban egy második morbiditási hullám jelenik meg, de ez nem olyan jelentős. A szakemberek fontos feladata - hogy meghatározzák a B-sejtek típusát, mivel létezik egy másik, a krónikus limfocita leukémiára jellemző mutált típus. A diagnózis ez a szakasza nagyon fontos, mivel a krónikus leukémiai formájú élet prognózisa magasabb az ALL-hez képest, ezért a kezelési taktika is eltérő.

A T-sejt típusok az esetek mintegy 20% -át teszik ki. Az ilyen típusú patológiák többsége a 15 éves gyermekeket érinti. Ebben a korban a T-sejtek kialakulásának végső szakasza van, amely végül éretté válik és képesek ellátni funkcióikat.

okok

A szövettani szinten az akut limfoblasztos leukémia kialakulásának oka a sejtcsoportok kontrollált reprodukciója. Az orvostudományban ezeket a sejteket rosszindulatú klónnak nevezik. A kromoszóma-mutációk miatt alakulnak ki. A tudósok azt sugallják, hogy még a gyermek prenatális fejlődésében is genetikai hajlamot mutatott a limfoblasztos leukémia ellen. A születés után, külső tényezők jelenlétében lehetséges a betegség kialakulása.

A szakértők az ALL-t a következő tényezőkkel társítják:

1. A limfoblasztos leukémia sugárterápia alkalmazását idézheti elő az ember által elszenvedett egyéb onkoprocesszusok elleni küzdelemben. A sugárkezelés után az ALL kialakulásának valószínűsége körülbelül 10%. A betegek 85% -a akut lymphoblastikus leukémiát alakít ki az ilyen típusú terápia végét követő 10 éven belül;
2. Feltételezhető, hogy a radiológiai vizsgálatok gyakori alkalmazása ezt a patológiát eredményezi. De ez az elmélet még mindig a feltételezések szintjén van;
3. a limfoblasztos leukémia kialakulásának fertőző jellege szintén a hipotézis szintjén marad;
4. a terhesség alatt az anya által szállított fertőző betegségek, valamint a mérgező vegyi anyagokkal való közvetlen érintkezés a jövőben lymphoblastikus leukémiát okozhat egy gyermeknél;
5. ha a gyermeknek genetikai rendellenességekkel járó betegségei vannak (Down, Schwachman, Klinefelter, Wiskott-Aldrich szindrómák);
6. ha a gyermek túlsúlyos születik, akkor úgy vélik, hogy hajlamos az ALL fejlődésére;
7. feltételezzük, hogy a rossz szokások - különösen a dohányzás - visszaélése lehet a lymphoblastos leukémia kialakulásának ösztönzése.

Több tényező is előidézheti a betegséget egyidejűleg, valamint a prediszpozíció jelenléte is.

tünetek

Ennek a patológiának az egyik jellemzője, hogy nagyon gyorsan fejlődik. Egy hónapon belül a limfoblasztok száma megduplázódik.

Az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegség tüneteit mutató szakemberek öt csoportra oszthatók:

Az akut lymphoblastic leukémia fenti jelei mellett egyedi tünetek is jelentkezhetnek. Tehát a tüdő térfogata összenyomódik a nyirokcsomók növekedése miatt. Ez légzési elégtelenséghez vezet. Ez a jelenség a T-sejt akut lymphoblastikus leukémiára jellemző.

Ha a folyamat magában foglalja a központi idegrendszert, az intrakraniális nyomás növekedése lehetséges, amit fejfájás, hányinger, hányás kísér. Vannak azonban olyan esetek, amikor a központi idegrendszeri sérülés tünetek nélkül eltűnik. Ezt a folyamatot csak agyi gerincvelői folyadék vizsgálata esetén lehet kimutatni.

A fiúk fájdalmat okozhatnak a petefészkekben. Ennek oka a szervinfiltráció.

A szakértők az akut lymphoblastikus leukémia négy szakaszát azonosítják:

• kezdeti szakaszban;
• a betegség magassága;
• remissziós szakasz;
• terminál.

Minden időszak körülbelül 1-3 hónapig tart. A kezdeti stádiumot a betegség mérgezése, hiperplasztikus és anémiás jelei jellemzik. A betegség közepén a fenti tünetek mindegyike megfigyelhető. Amikor elkezdődik a remisszió, a lymphoblastikus leukémia minden jele leesik. Terápia hiányában a terminális stádiumot az emberi állapot éles romlása kíséri, ami halálhoz vezet.

diagnosztika

Mivel az akut limfoblasztos leukémia gyorsan fejlődik, a páciens már ragyogó tünetekkel rendelkező szakemberek felé fordul.

A pontos diagnózis elvégzéséhez számos műszeres és laboratóriumi vizsgálatot végeznek, amelyek szintén az ALL-t megkülönböztetik más típusú leukémiától, leggyakrabban mieloblasztikus leukémiától.

• a teljes vérszámlálás lehetővé teszi a vérszámlálás értékelését. Az akut limfoblasztos leukémia esetében alacsony hemoglobinszint figyelhető meg, a vérlemezkék száma, a leukociták változása, az ESR indikátor emelkedik. A neutrofilek száma csökken;
• A vér és a vese állapotának elemzése céljából a vér biokémiai elemzését végzik, mintha károsodnának, a vérparaméterek megváltoznak. A közbenső sejtek érésének hiánya miatt a myelocyták és a metamielociták megtalálhatók a vérben;
• az ALL diagnózisában kötelező a myelogram. Ez három szakaszban történik. Az első, csontvelősejteket ellenőrizzük. Akut lymphoblastic leukémia jelenlétében hipercelluláris formát kapnak, és infiltrálódik a robbanósejtekkel. A második szakasz a citokémiai elemzést tartalmazza. Az utolsó fázisban létrejött a sejttípus, amelyet immunofenotipizálással végeznek;
• a központi idegrendszer károsodásának mértékének meghatározására lumbalis punkciót végzünk, mint ez a patológiás neuroleukémia lehetséges;
• az ultrahang diagnosztikai eszközével a parenchymás szervek és a nyirokcsomók állapotát értékeljük;
• a mellkasi röntgensugárzás szükséges a mediastinalis nyirokcsomók méretének meghatározásához, mivel az ALL-rel növekszik.

A terápia kiválasztása előtt meg kell határozni más szervek állapotát vagy bármilyen betegség jelenlétét. E célból EKG-t és echokardiográfiát végeznek.

kezelés

Az akut limfoblasztos leukémia kezelésében a kemoterápiát leggyakrabban alkalmazzák.

Ez a terápia három szakaszban zajlik:

• Az indukciós fázis célja a tartós remisszió elérése. A beteg állapotától és egyedi jellemzőitől függően több hétig tart. A kemoterápia során a citosztatikákat használják. Céljuk a rosszindulatú sejtek pusztulása és az egészséges vérképződés helyreállítása. A terápia befejezése után a csontvelőben a blastok tartalmának legfeljebb 5% -a elfogadható. A perifériás vérben nem lehetnek. Az orvosi gyakorlat szerint az esetek 85% -ában stabil remisszió lehetséges;
• a konszolidációs szakasz célja a fennmaradó káros sejtek megsemmisítése néhány kemoterápiás gyógyszer (metotrexát, 6-Mercaptopurin, vinkristin, prednizolon, citarabin, aszparagináz stb.) intravénás alkalmazásával;
• a fenntartó terápia stádiuma (újraindukció), amely több évig tarthat, támogatja a remissziót, valamint csökkenti a visszaesés kockázatát a jövőben. Ez az időszak nem kevésbé fontos, mint a kezelés korábbi szakaszai. Annak ellenére, hogy a kezelés ebben a szakaszában járóbeteg-kezelést biztosít, a beteg rendszeresen vizsgálatot végez, amely a csontvelő és a vér állapotát figyeli. A fenntartó terápia során a gyógyszereket szájon át szedhető gyógyszerek írják elő. Alapvetően 6-merkaptopurint és metotrexátot írnak elő.

A terápiát minden egyes szakaszban egyedileg kell kiválasztani. A szakértők figyelembe veszik a beteg korát, valamint más krónikus betegségek jelenlétét. Az immunitás fenntartása érdekében vitaminok és ásványi anyagok komplexuma kerül előírásra, és bizonyos diétát írnak elő.

Ha a fent leírt terápia nem eredményez eredményt, ajánlatos csontvelő transzplantációt alkalmazni.

Kapcsolódó videók:

kilátás

Az akut limfoblasztos leukémia életprognózisa a betegség típusától és a beteg korától függ. Tehát, ha egy személynek van B-sejt ALL-je, akkor a gyermekeknél az ötéves túlélés aránya körülbelül 85%, míg felnőttekben 40%. T-limfoblasztos leukémia esetén a prognózis romlik.

Amikor a patológia ismétlődik, a prognózis kedvezőtlen, mivel a központi idegrendszer részt vesz a folyamatban.

http://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/ostryy-limfoblastnyy-leykoz/

Lymphoblastic leukémia

A limfoblasztos leukémia a hematopoietikus rendszer rosszindulatú betegsége, amelyet a limfoblasztok (éretlen limfoid sejtek) gyors és szabályozatlan növekedése jellemez.

Gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban ez a leggyakoribb rák. A hematopoetikus rendszer gyermekkori előfordulásának általános struktúrájában az akut limfoblasztos leukémia aránya 75-80%. A lányok kevésbé betegek, mint a fiúk. A csúcs előfordulása egy évtől hat évig terjedő korban jelentkezik.

A felnőtteknél a lymphoblastikus leukémia 10-szer kevesebb, mint a gyermekeknél. Az előfordulási arány a 60 évnél idősebb betegek körében nő.

Gyermekeknél a limfoblasztos leukémia általában elsődleges betegségként alakul ki, míg felnőtt betegekben gyakran előfordul a krónikus limfocita leukémia szövődménye.

Akut lymphoblastikus leukémia esetén a prognózis jó. A modern polikemoterápia lehetővé teszi a stabil remisszió elérését ebben a korcsoportban a betegek 95% -ában.

Okok és kockázati tényezők

Az akut limfoblasztos leukémia kialakulása a vörös csontvelő kialakulásához vezet a rosszindulatú klónok kialakulásához, amelyek a hematopoetikus sejtek csoportja, amelyek elvesztették a reprodukció szabályozásának képességét. A kromoszóma rendellenességei klónképződéshez vezetnek:

• amplifikáció - a kromoszóma egy bizonyos részének további példányai képződnek;
• inverzió - a kromoszóma-régió forgása;
• deléció - a kromoszóma-régió elvesztése;
• transzlokáció - két kromoszómát egymás között cserélnek egyes területeken.

A lymphoblastikus leukémia kialakulásához hozzájáruló genetikai rendellenességek a magzati intrauterin kialakulásának szakaszában jelentkeznek. A klónsejtek kialakulásának patológiai folyamatának megkezdéséhez azonban szükség van a külső tényezők befolyásolására. Ezek a tényezők a következők:

1. Az ionizáló sugárzásnak való kitettség - ismételt röntgenvizsgálatok, más onkológiai betegségekkel szembeni sugárterápia, természetesen magas sugárzási háttérrel rendelkező régióban. Bizonyított tény a sugárkezelés és a limfoblasztos leukémia kialakulásának összefüggése. Az orvosi statisztikák szerint a betegség a sugárkezelésen átesett betegek 10% -ában alakul ki. Feltételezhető, hogy a lymphoblastos leukémia kialakulását röntgen vizsgálatokkal lehet kiváltani, azonban ezt az elméletet a statisztikai adatok nem igazolják.
2. A vírusok onkogén törzseinek fertőzése. Feltételezhető, hogy az akut limfoblasztos leukémia kialakulása olyan beteg fertőzéséhez vezet, aki hajlamos a vírusokkal, különösen az Epstein-Barr vírussal a beteg leukémiájára. Ugyanakkor ismert, hogy a gyermekeknél a limfoblasztos leukémia kialakulásának kockázata az immunrendszer „hiánya”, azaz az immunrendszer patogenikus mikroorganizmusokkal való érintkezésének hiánya vagy hiánya miatt nő.
3. Mérgezés onkogén mérgekkel, beleértve a nehézfémsókat is.
4. Dohányzás, beleértve a passzív.
5. Citotoxikus terápia.
6. Genetikai rendellenességek - örökletes immunrendszeri betegségek, celiakia, neurofibromatózis, Wiskott-Aldrich-szindróma, Klinefelter-szindróma, Schwachman-szindróma, Down-szindróma, Fanconi-anaemia.

A betegség formái

A limfociták egyfajta agranulocita leukociták, amelyek fő funkciói:

• antitest termelés (humorális immunitás);
• az idegen sejtek közvetlen megsemmisítése (celluláris immunitás);
• más típusú sejtek aktivitásának szabályozása.

Egy felnőttnél a limfociták a leukociták 25-40% -át teszik ki. Gyermekek aránya elérheti az 50% -ot.

A humorális immunitás szabályozását a T-limfociták biztosítják. A T-helper sejtek felelősek az ellenanyag-termelés stimulálásáért, és a T-szuppresszorok felelősek a gátlásért.

A B-limfociták felismerik az antigéneket (idegen struktúrák) és specifikus ellenanyagokat termelnek ellenük.

Az NK-limfociták szabályozzák az emberi test más sejtjeinek minőségét, és aktívan elpusztítják azokat, amelyek különböznek a normális (rosszindulatú sejtektől).

A limfociták kialakulásának és differenciálódásának folyamata a limfoblasztok - limfoid progenitor sejtek kialakulásával kezdődik. A tumor folyamat miatt a limfociták érése károsodott. A limfocita lézió típusától függően a limfoblasztos leukémia T-lineáris és B-lineáris.

A WHO besorolása szerint többféle akut lymphoblastikus leukémia létezik:

A limfoblasztos leukémia előfordulásának általános struktúrájában a B-sejtek aránya 80-85%, a T-sejtek 15-20% -át teszik ki.

A betegség fázisa

Akut lymphoblastikus leukémia során a következő szakaszokat különböztetjük meg:

1. Elementary. 1-3 hónapig tart. A klinikai képet a nemspecifikus tünetek jellemzik (a bőr sápasága, alacsony fokú láz, étvágytalanság, fáradtság, letargia). Néhány beteg panaszkodik az izmok, az ízületek és a csontok fájdalmára, a gyomorra, a tartós fejfájásra.
2. A magasság A betegség kimondott jelei, anémia, mérgezés, hiperplasztikus, vérzéses és fertőző szindróma.
3. Elengedés. Jellemzője a klinikai és hematológiai paraméterek normalizálása.
4. Terminál szakasz. Jellemzője a limfoblasztos leukémia tüneteinek gyors előrehaladása. A halál véget ér.

A lymphoblastic leukémia tünetei

Gyermekek és felnőttek esetében az akut lymphoblastic leukémia klinikai lefolyása gyors. Gyakran a betegség diagnosztizálásának idejére a beteg testében lévő összes limfoblaszt tömege eléri a test teljes tömegének 3-5% -át. Ez a klónsejtek gyors proliferációjának köszönhető.

A felnőtteknél a limfoblasztos leukémia prognózisa súlyos, az ötéves túlélési arány nem haladja meg a 34–40% -ot.

A lymphoblastikus leukémia klinikai képében több szindrómát különböztetnek meg.

1. Mérgezés: tünetei: fokozott fáradtság, súlyos általános gyengeség, fogyás, láz, hyperhidrosis, általános gyengeség. A láz közvetlenül a rosszindulatú folyamatokkal és fertőző komplikációkkal társítható.
2. Hiperplasztikus. A véráramlással rendelkező limfoblasztok a testben terjednek, a szövetekben felhalmozódnak, ezt a folyamatot leukémiás infiltrációnak nevezik. Ez a máj, a lép, a nyirokcsomók, az ízületek és a csontok fájdalmának növekedésével jár. Az agy membránjainak és anyagainak leukémiás infiltrációja a neuroleukémia kialakulásához vezet. Klinikailag fejfájás, hányinger és néha hányás következik be. Az alaptest vizsgálatakor az optikai idegek lemezei megduzzadtak. Bizonyos esetekben a neuroleukémia egy törölt klinikai kép vagy tünetmentes, és csak a cerebrospinalis folyadék laboratóriumi vizsgálata során diagnosztizálódik. A fiúk mintegy 30% -ánál a lymphoblastos leukémia tünete az infiltrátumok kialakulása a herékben. A nyálkahártyákon és a bőrön a betegek gyakran leukémiákkal rendelkeznek (lila-kékes színű infiltrátumok). Ritkán a hiperplasztikus szindróma a veseműködés károsodása, a bélelváltozások és a perikardiális effúzió.
3. Vérszegény. A csontvelő hematopoiesisának elnyomását az anaemia kialakulása kíséri. A betegek bőre és nyálkahártya, tachycardia, gyengeség, szédülés.
4. Vérzéses. A kapilláris edények trombózisa és a thrombocytopenia e szindróma kialakulásához vezet. A bőrön több petechia és ecchymosis jelenik meg. A kisebb véraláfutást kiterjedt szubkután hematoma előfordulása is kíséri. Megfigyelt gyakori nazális, gingivális, méh és gastrointestinalis vérzés, retina vérzés.
5. Fertőzés. Ha a limfoblasztos leukémia nem fordul elő teljes mértékben a limfociták differenciálódásában, ezért nem képesek ellátni funkcióikat, ami az immunitás jelentős csökkenéséhez vezet. Emiatt a betegek hajlamosak a vírusos, bakteriális és gombás fertőzésekre, amelyek szintén súlyos lefolyásúak és szepszishez, fertőző-toxikus sokkhoz vezethetnek.

A lymphoblastikus leukémia kialakulásához hozzájáruló genetikai rendellenességek a magzati intrauterin kialakulásának szakaszában jelentkeznek. Lásd még:

diagnosztika

Az akut limfoblasztos leukémia diagnózisa a betegség tüneteire, a myelogram eredményére és a perifériás vér elemzésére épül. Általában a lymphoblastos leukémia vérvizsgálata kiderül:

• csökkent hemoglobin koncentráció (anémia);
• a vérlemezkék számának csökkenése (thrombocytopenia);
• a leukociták fokozott szintje (leukocitózis), ritkábban csökken a leukociták száma (leukopenia);
• megnövekedett ESR;
• a limfoblasztok tartalma a leukociták számának 15–20% -a;
• csökkent neutrofilszám (neutropenia).

A myelogramban a neutrofil, eritroid és thrombocyta hajtások kifejezett gátlása határozza meg a robbanósejtek túlsúlyát.

A limfoblasztos leukémiában szenvedő betegek átfogó vizsgálati programja:

• lumbalis punkció a cerebrospinalis folyadék laboratóriumi vizsgálatával - a neuroleukémia kizárása vagy kimutatása;
• mellkasi röntgen - a mediastinumban a megnagyobbodott nyirokcsomók kimutatása;
• A hasi szervek ultrahanga - a hasüregi nyirokcsomók és a parenchymás szervek állapotának értékelése;
• biokémiai vérvizsgálat - a vese és a máj esetleges zavarainak azonosítására.

Az akut limfoblasztos leukémia differenciáldiagnózist igényel a következő kóros állapotokkal:

• fertőző mononukleózis;
• más típusú leukémia;
• mérgezés;
• leukémia-szerű szindróma, amely bizonyos fertőző betegségek súlyos lefolyásának hátterében keletkezik (köhögés köhögés, tuberkulózis, citomegalovírus-fertőzés, szepszis).

A limfoblasztos leukémia kezelése

A limfoblasztos leukémia kezelésének fő módszere a polikemoterápia, egy olyan típusú kemoterápia, amelyben nem egy, hanem több citosztatikus gyógyszert használnak.

A felnőtteknél a lymphoblastikus leukémia 10-szer kevesebb, mint a gyermekeknél. Az előfordulási arány a 60 évnél idősebb betegek körében nő.

A betegségek kezelésében két szakasz áll rendelkezésre:

1. Intenzív vagy indukciós terápia. Ezt több hónapon át végezzük oncomatolgy körülmények között. A daganatellenes szereket intravénásan adagoljuk. E szakasz célja a vérképződési folyamatok normalizálása (a perifériás vérben a blastok hiánya és a csontvelőben legfeljebb 5% -a) és a betegek általános állapotának javítása.
2. Támogató terápia Több évig járóbeteg-ellátáson alapul. A daganatellenes szereket orális formában írják elő. A csontvelő vizsgálatát és a betegek perifériás vérének összetételét rendszeresen végzik, szükség esetén módosítva a kezelést, például rádiót vagy immunterápiát.

A kezelés alacsony hatékonysága és az ismételt súlyosbodások a csontvelő-transzplantáció megvalósíthatóságát határozzák meg.

Lehetséges következmények és szövődmények

Az akut limfoblasztos leukémia hátterében a humorális és celluláris immunitás jelentős csökkenése van. Ennek eredményeként gyakran kialakulnak fertőző-gyulladásos betegségek (mandulagyulladás, sinusitis, pyelonefritisz, tüdőgyulladás), amelyek súlyos elhúzódást szenvednek és szepszist okozhatnak.

A limfoblasztos leukémia egyik fő jellemzője az idegtörzsek, az agyi anyagok és membránok gyakori leukémiás infiltrációja, ami a neuroleukémia kialakulásához vezet. A szükséges megelőzés nélkül ez a komplikáció minden második betegben jelentkezik.

kilátás

Akut lymphoblastikus leukémia esetén a prognózis jó. A modern polikemoterápia lehetővé teszi a stabil remisszió elérését ebben a korcsoportban a betegek 95% -ában. 70-80% -ánál a remisszió időtartama több mint 5 év, ezek a gyerekek teljesen kikerültek a nyilvántartásból.

A kezelés alacsony hatékonysága és az ismételt súlyosbodások a csontvelő-transzplantáció megvalósíthatóságát határozzák meg.

A felnőtteknél a limfoblasztos leukémia prognózisa súlyos, az ötéves túlélési arány nem haladja meg a 34–40% -ot.

megelőzés

A limfoblasztos leukémia specifikus megelőzése nem alakult ki. Az egészséges életmód bizonyos szerepet játszik a betegség megelőzésében (sportolás, rossz szokások elhagyása, étkezési jog, napi rendelés figyelése).

http://www.neboleem.net/limfoblastnyj-lejkoz.php

Az akut T-sejt és a B-sejtes limfoblasztos leukémia okai és tünetei

Az akut limfoblasztos leukémia olyan vérzavar, amelyben a limfocita leukémiás és rákos sejtekké alakul.

A limfociták a fehérvérsejtek csoportjába tartoznak a "leukociták" általános néven. Lymphocyták felelősek az immunrendszerért, és részt vesznek a testben lévő más sejtek munkájának szabályozásában, ezért ez a betegség olyan rendszeres rosszindulatú patológiák közé tartozik, amelyek valódi veszélyt jelentenek az életre.

A sérülés a csontvelővel kezdődik. A fiatal éretlen limfociták - limfoblasztok - megváltozott formáinak megjelenése és szabályozatlan megoszlása ​​megakadályozza más vérsejtek normál szaporodását: eritrociták, vérlemezkék és más típusú leukociták. Emiatt az emberi test normális működése gyorsan megszakad. De a változások nem ér véget.

Születési helyüktől eltekintve - a csontvelő, a rák leukémiás sejtjei belépnek a vérplazmába, és szinte minden létfontosságú szervet és testrendszert támadnak meg. A módosított limfoblasztok szaporodása és terjedése olyan gyorsan történik, hogy a kezelés késedelme csak néhány hónappal az első ráksejt megjelenése után halálos lehet.

Életkori jellemzők

A betegség elsősorban a gyermekeket, köztük a csecsemőket és a fiatalabb korosztályt 19 éves korig érinti. Ez a korosztály az esetek több mint 60% -át teszi ki.

Az akut limfoblasztos leukémia a gyermekeknél a leggyakoribb a vérrák minden típusában, és 80%. Érdemes megjegyezni, hogy az előfordulási csúcs 1-2 évtől 5-6 évig terjed, a lányok sokkal kevésbé betegek, mint a fiúk.

A felnőtteknél az akut limfoblasztos leukémia sokkal bonyolultabb, mint a gyermekeknél. A legtöbb esetben 60 évesnél idősebb embereknél fordul elő. A kockázati tényezők, amikor ez a betegség érett, nem öregkorban fordulhat elő, az alábbi eseteket foglalja magában:

• „Rossz” öröklés - a vérvérek (húga) már rendelkeztek ezzel a betegséggel;
• Down-szindróma;
• korábbi sugárkezelés vagy kemoterápia;
• sugárterhelés okozta genetikai változások.

Az akut lymphoblastikus leukémia típusai

Szerkezetük és "funkcionális felelősségük" alapján a limfociták nagy és kis formákra oszlanak. A nagyok nagy részét NK-sejtek képviselik - kontrollálják a szervezetben lévő összes sejt „minőségét” és képesek rákos sejtek elpusztítására.

A limfociták kis formái két típusra oszthatók:

1. B-sejtek. Fő funkciójuk olyan speciális antitestek kifejlesztése, amelyeket közvetlenül az idegen szerkezetek felfedezése után kezdnek termelni.
2. T-sejtek. Ezeket három alcsoport képviseli: „segítők”, „gyilkosok” és „szuppresszorok”, amelyek stimulálják, szabályozzák vagy gátolják az antitestek termelését.

A patológiás fiziológia szempontjából az akut limfoblasztos leukémia a limfoblasztok véletlenszerű mutációja, amiből érett és egészséges B és T fajta limfocitákat kell kapnia.

A betegség típus szerinti besorolása ennek alapján történik, és az altípusokba történő további felosztás segít a szakember számára, hogy meghatározza a sajátosságokat - sőt, egy adott lymphoblast fejlődési szakaszának meghibásodása. Ez a fokozódás segít a diagnózisban, mivel ennek az onkológianak minden típusa és altípusának saját tünetei vannak, a kezelés taktikájának egy változata és a teljes gyógyulás prognózisa.

Ma az akut nyirokleukémia besorolása a következő.

B-sejt típus

A következő altípusokból áll:

• pre-pre-B-sejt (az előtagok szinonimái: B-I, pro-B, nulla-B);
• B-II sejt (normál B);
• pre-B-sejt (B-III);
• B-érett (B-IV).

Az akut lymphoblastikus leukémia B-sejt variánsainak aránya az összes eset 80-85% -a. A legtöbb eset 3 év. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a B-sejtek legmagasabb csontvelőképessége 3–4 éves. Habár a méret nem jelentős, a második csúcsidőszak még mindig jön. 60 év után a korosztályba esik.

Fontos! A diagnózis stádiumában meg kell vizsgálni és pontosan meghatároznia a B-sejtek immunfenotípusát, mivel ezek speciális mutációja a vérrák másik formájára jellemző - krónikus limfocitás leukémia, amelynek túlélési prognózisa sokkal magasabb, és a kezelési rend teljesen eltér az akut limfoblasztos leukémiától.

T-sejt típus

A T-sejt variáns a patológia kialakulásának 15-20% -át teszi ki.

Ez a fajta betegség a következő altípusokból áll:

• pro-T sejt;
• pre-T sejt;
• kortikális T-sejt;
• érett T-sejt.

A T-sejtes leukémia legnagyobb kockázata a személy életének 15. évében van. Ekkor a tímuszmirigy végső képződése véget ér, ahol a T-sejtek végső érésük szakaszaiban és differenciált immunológiai „tanulásukban” megy végbe.

Gyermekek és felnőttek okai

Az akut limfoblasztos leukémia a betegség kategóriájába tartozik, amely nem egyértelmű patogenezis. A lymphocyta progenitor sejtek proliferációja (szabályozatlan szaporodása) nem egyértelmű. Úgy véljük, hogy az örökletes tendenciák és a káros környezeti hatások tényezőinek kombinációja hibás.

A betegség B-sejtes variánsa esetében a vizsgálatok azt mutatják, hogy a magzati fejlődés során egy mutált sejt elsődleges, de nem meggyőző. A gyermekkori B-sejtes örökletes leukémia aránya az összes eset 80% -a, felnőtteknél 60 év után - 60%.

Az akut lymphoblastikus leukémia és a kockázati tényezők gyakori okai:

• Radioaktív hátterű expozíció az ember által okozott balesetek vagy speciális berendezések meghibásodása következtében;
• Gyakori röntgenfelvétel, különösen terhes nőknél;
• Sugárterápiás tanfolyam;
• A természetes sugárzás és a kozmikus sugárzás megnövekedett háttere;
• Örökletes hajlam;
• Súlyos vírusos betegségek;
• Háztartási és ipari felhasználású vegyszerek rákkeltő hatása.

Gyermekekben a patológiát a kromoszóma-rendellenességek kialakulása okozhatja, mivel a nő a terhesség alatt füstölt vagy vírusos betegséget szenvedett. Jelentősen megnöveli a leukémia kockázatát azoknál a gyermekeknél, akiknek születési ideje meghaladta a 4 kg-ot. A fertőző betegségek csecsemőkorban történő továbbításakor megnő a leukémia megnövekedett esélye.

A kockázati tényezők közé tartozik a nő életkora. Ezért ennél előbb vagy utóbb a megfelelő sorrendben született és előre figyelmeztető nők figyelmeztetnek rá.

Felnőtteknél a 60 évesnél idősebbek a leginkább veszélyeztetettek, amikor a test minden védelme elhalványul. Ezért az idősekben a leukémia okai sok és nehezen rendszerezhetők.

Tünetek és tünetek

Az akut lymphoblastikus leukémia legjelentősebb tüneteit soroljuk fel:

1. Anémiás szindróma. A vörösvérsejt-termelés gátlása okozza. Ez a hőmérséklet, a gyengeség, a megnövekedett fáradtság, a fejfájás, a szédülés és az ájulás gyakori növekedése.
2. Hemorrhagiás szindróma. Az érett vérlemezkék számának csökkenése a bőr és a nyálkahártyák vérzését okozza, ami lehet kis pontok vagy nagy területek. Zúzódások, vérzés.
3. Hyperplastic szindróma. A leukémia sejtek megnehezítik a munkát, és növelik a lép, a máj, a nyirokcsomók méretét.
   

By the way, ha a megnagyobbodott nyirokcsomók palpációval gördülnek az ujjak alatt, akkor a végső diagnózis "krónikus nyirokleukémia" lesz.

Fájdalom szindróma. A test általános mérgezése fájdalmat okoz a csontokban és az ízületekben.

A betegek immunitásának éles csökkenése miatt fertőző fájó torkát, tüdőgyulladást és hörghurutot folytatnak.

Az elhanyagolt betegség jele, amely gyakorlatilag az utolsó szakaszba kerül, a leukemid megjelenése a bőrön - sűrű barna vagy rózsaszín foltszerű formációk.

A limfoblasztos leukémia diagnózisa

Mivel a betegség korai szakaszaiban a tünetek számos anémiás állapotra és különböző típusú leukémiákra jellemzőek, a diagnózis tisztázása érdekében a vér és a vizelet általános elemzése mellett számos laboratóriumi vizsgálat szükséges.

Biokémiai vérvizsgálat

A belső szervek megsértése az alábbi mutatókon látható:

• növeli az LDH és az ATS aktivitását;
• a gamma-globulinok, a bilirubin, a karbamid, a húgysav mennyisége nő;
• csökkenti a glükóz, albumin, fibrinogén szintjét.

Ezen túlmenően, az ilyen elemzések elvégzésénél az akut limfoblasztos leukémia pozitív reakciója a következő paraméterek szerint: glikogén, peroxidáz, lizozim. Ez utóbbi is jelen van a vizeletelemzésben. A lipidekre és a nemspecifikus észterázaktivitásra nagyon alacsony a reakció.

Citológiai és citokémiai vérvizsgálatok

Az ilyen vizsgálatok tisztázhatják a sejtek fenotípusát, és a leukémiát B és T típusú sejtek szerint osztályozzák. Ezenkívül ezek az elemzések azért is szükségesek, hogy megkülönböztessék az akut limfoblasztos leukémiát a krónikus limfocita leukémiától, és kiválasszák a megfelelő kezelési stratégiát. Emlékezzünk vissza, hogy a limfocita leukémia krónikus variánsában a B-sejtek specifikus immunfenotípusúak.

Vörös csontvelő-szúrás

A szükséges írásjelek mintavétele két ponton történik. Az akut limfoblasztos leukémia akut mielogramjában a hiper-celluláris csontvelő jól látható (25% -kal helyettesítve a robbanósejtekkel), és az agy egészséges részén a vörös hematopoietikus hajtások egyértelműen szűkülnek.

A gerincvelő biopsziája

Ezt a vizsgálatot azért végezzük, hogy meghatározzuk a központi idegrendszer leukémiás károsodását okozó neuroleukémia jelenlétét.

A 22. kromoszóma genetikai vizsgálata

Bár a "Philadelphia" kromoszóma a vérrák másik formájának - az akut mieloblasztikus leukémia - jelölője, az ilyen elemzést szükségszerűen a leukémia akut lymphoblastikus variánsával rendelkező betegeknél is elvégezzük. Ez azért történik, mert egy ilyen kromoszóma jelenléte nem csak lehetséges, hanem jelentősen bonyolítja a betegség lefolyását, és a kezelési taktika megfelelő korrekcióját igényli.

A diagnózis tisztázása érdekében a belső szervek röntgenvizsgálatát is elvégzik, és a kemoterápia megkezdése előtt az EKG és az EchoCG szükséges.

A betegség fázisa

Az akut lymphoblastikus leukémia lefolyása több fejlődési szakaszon megy keresztül.

Kezdeti szakasz

Általában anémia kíséretében. A vérvizsgálatban a hemoglobin indexek 20-60 g / l-re csökkentek, az eritrociták száma 1,5-1,0 x 106 / l-re csökken, néha csökken a retikulociták szintje.

Részletes szakasz

Ebben a szakaszban a betegség minden főbb megnyilvánulása nyilvánvalóvá válik. A vérvizsgálatban „leukémiás kudarc” van feljegyezve - az éretlen leukocita formák, a leukémia és a rákos sejtek jelentősebb túlnyomása az éretteknél, amelyek gyakorlatilag hiányoznak. Ezenkívül van egy „leukémiás ablak” is - a fiatal formák felnőtt sejtekbe történő zökkenőmentes átmenetének hiánya.

Az ilyen vérvizsgálati kép a leukémia krónikus formáiban rendkívül ritka, ezért az általános vérvizsgálatban szereplő két "indikátor" a leukémia összes akut formájának egyik fő diagnosztikai laboratóriumi jele, beleértve a limfoblasztot is.

elengedés

Teljes remisszió esetén a vérvizsgálati mutatókat a leukémiás „hiba” és az „ablak” eltűnése jellemzi. A granulociták száma több mint 1,5x109 / l, és a vérlemezkék száma több mint 100x109 / l, a vérben lévő robbanósejtek teljesen hiányoznak. A csontvelő analízisében legalább egy hónapig stabil indikátoroknak kell lenniük a robbanósejteknél - legfeljebb 5%.

Nem teljes remisszió esetén normálisnak kell lennie a vér hemmogramnak, és a leukémiás sejtek kevesebb mint 20% -ának kell lennie a vörös csontvelő szúrásakor.

visszaesés

Ennek a betegségnek a megismétlődésére a teljes "részletes" kép jellemző, amely súlyosabb vagy enyhébb súlyosságú lehet a laboratóriumi vizsgálatok tüneteinek és indikátorainak.

Terminál szakasz

A betegség végső fázisa szinte minden esetben végzetes. A túlélési prognózis csaknem nulla. A hematopoiesis teljesen depressziós, és a citosztatikus terápia nem eredményez eredményt.

Kezelési módszerek

Az akut limfoblasztos leukémia esetében a kezelést a hemato-onkológiai stacionárius egységben végzik, és jól bevált módszerekből áll.

kemoterápiás kezelés

Ez a kezelés fő módszere, amelyet több szakaszban végeznek, és amelynek célja a rákos sejtek megsemmisítése, a remisszió elérése és megszilárdítása.

Kísérő terápia

Az ilyen terápiás intézkedések fő célja a fertőző betegségek elleni küzdelem, a mérgezés jeleinek megszüntetése és a kemoterápia mellékhatásai. Talán az ismételt vérátömlesztések alkalmazása.

Sugárterápia

Ez a módszer nem olyan népszerű, mint a kemoterápia. A sugárkezelés azonban a csontvelő-transzplantáció előtt szükséges eljárás.

Csontvelő-transzplantáció

Az őssejt-transzplantáció előfeltétele annak, hogy a Philadelphia kromoszóma jelenlétében akut lymphoblastikus leukémiával rendelkező betegeket gyógyítsanak.

Fontos! A B-érett sejt (B-IV) betegség altípusának kezelési módja alapvetően különbözik az itt bemutatottaktól, és a B-sejt nem-Hodgkin limfóma kezelési rendje szerint végezzük.

Minden beteg esetében egy egyedi terápiás terv készül, amely öt szakaszból áll: prophase, indukció, konszolidáció, újraindukció és támogató terápia. Valamennyi egyedi kezelési séma 6 standard kezelési protokollon alapul.

A túlélési prognózis

A gyermekeknél az akut limfoblasztos leukémia sokkal könnyebb és jobb, mint a felnőtteknél. A statisztikák szerint a betegség kezelésének taktikája jelenleg pozitív prognózist ad a beteg gyermekek 70% -ára, legalább 5 évig tartó tartós remisszióra és minimális újbóli kockázatra. Ugyanezen körülmények között a felnőttek esetében ez az előrejelzés csak az esetek 15-25% -ában érvényesül.

Ha a túlélés 5 éves prognózisát vesszük figyelembe a betegség típus szerinti osztályozása szempontjából, akkor az akut lymphoblastikus leukémia T-sejtváltozatai csalódást eredményeznek. B-sejtes akut formák esetén a gyermekek 80-85% -a és a felnőttek 35-40% -a garantálja az ötéves túlélési arányt.

Ellentétben a krónikus limfocita leukémiával, az akut fajta kategorikusan nem tolerálja a "home action" -et és a homeopátia és a népi jogorvoslatokra való támaszkodást.

Az orvosi statisztikák azt mutatják, hogy a korai fejlődési szakaszban azonosított, valamint az akut limfoblasztos leukémia időben történő és megkezdett kezelése a gyermekek teljes gyógyulásához vezethet. De a felnıttek sajnálatos módon a fellendülés mértéke kicsi. Mindazonáltal nem kéne kétségbeesni - az esélye, hogy örökké búcsút mondjon a betegségtől!

http://redkrov.ru/patologii/lejkoz/prichiny-i-simptomy-ostrogo-limfoblastnogo-lejkoza.html

Akut lymphoblastikus leukémia

Akut lymphoblastikus leukémia - a hematopoietikus rendszer rosszindulatú károsodása, amit a limfoblasztok számának szabályozatlan növekedése kísér. Az anaemia, a mérgezés tünetei, a nyirokcsomók, a máj és a lép növekedése, a fokozott vérzés és a légzési rendellenességek. Az akut lymphoblastic leukémia immunitásának csökkenése miatt gyakran előfordulnak fertőző betegségek. A központi idegrendszer esetleges károsodása. A diagnózis a klinikai tünetek és a laboratóriumi eredmények alapján történik. Kezelés - kemoterápia, sugárkezelés, csontvelő transzplantáció.

Akut lymphoblastikus leukémia

Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) a leggyakoribb gyermekkori rákbetegség. Az ALL aránya a gyermekek hematopoetikus rendszereinek összes betegségének 75-80% -a. A legmagasabb előfordulási gyakorisága 1-6 év. A fiúk gyakrabban szenvednek, mint a lányok. A felnőtt betegek 8-10-szer kevésbé betegek, mint a gyermekek. Gyermekeknél elsősorban akut limfoblasztos leukémia fordul elő, felnőttekben gyakran a krónikus limfocita leukémia szövődménye. Klinikai megnyilvánulásaiban az ALL hasonló a többi akut leukémiához. A megkülönböztető képesség az agy és a gerincvelő membránjainak gyakrabban bekövetkező sérülése (neuro-leukémia), a betegek 30-50% -ában kialakuló megelőzés hiányában. A kezelést az onkológia és a hematológia szakemberei végzik.

A WHO besorolása szerint négyféle ALL-t különböztetünk meg: pre-pre-B-sejt, pre-B-sejt, B-sejt és T-sejt. A B-sejtek akut limfoblasztikus leukémiái a teljes esetek 80-85% -át teszik ki. Az első előfordulási csúcs 3 éves. A jövőben az OLL kialakulásának valószínűsége 60 év után emelkedik. A T-sejtes leukémia a betegség összes esetének 15-20% -át teszi ki. A legmagasabb előfordulási gyakoriság 15 éves korban jelentkezik.

Az akut lymphoblastikus leukémia okai

Az akut limfoblasztos leukémia közvetlen oka a rosszindulatú klón kialakulása - olyan sejtek csoportja, amelyek képesek kontrollálhatatlanul reprodukálni. A klón a kromoszóma-rendellenességek következtében alakul ki: transzlokáció (két kromoszóma közötti területcsere), deléciók (kromoszóma-régiók elvesztése), inverzió (kromoszóma-régió inverziója) vagy amplifikáció (kromoszóma-régió további példányainak kialakítása). Feltételezzük, hogy az akut limfoblasztos leukémia kialakulását okozó genetikai rendellenességek még a prenatális időszakban is előfordulnak, de gyakran szükség van további külső körülményekre a rosszindulatú klón kialakulásának befejezéséhez.

Az akut limfoblasztos leukémia kockázati tényezői közül a sugárterhelés elsősorban az alábbiakra utal: egy olyan területen, ahol megnövekedett ionizáló sugárzás van, sugárkezelés más onkológiai betegségek kezelésében, számos röntgenvizsgálat, beleértve a prenatális időszakot is. A kommunikáció szintje, valamint a különböző sugárterhelés és az akut lymphoblastic leukémia kialakulása közötti kapcsolat meglétének igazolása nagymértékben eltérő.

A leukémia és a sugárterápia közötti kapcsolatot ma már bizonyítottnak tekintjük. A sugárkezelés utáni akut lymphoblastikus leukémia kockázata 10%. A betegek 85% -ánál a betegséget a sugárterápia végét követő 10 éven belül diagnosztizálják. A röntgenvizsgálatok és az akut limfoblasztos leukémia kialakulásának kapcsolata jelenleg a feltételezések szintjén marad. Az elméletet megerősítő megbízható statisztikák még nem léteznek.

Sok kutató rámutat az ALL és a fertőző betegségek közötti lehetséges kapcsolatra. Az akut lymphoblastikus leukémia vírus okozója még nem azonosítható. Két fő hipotézis létezik. Az első az, hogy az ALL-t egy még nem azonosított vírus okozza, de a betegség csak akkor hajlamos, ha hajlamos. A második az, hogy a különböző vírusok az akut lymphoblastikus leukémia kialakulásának oka lehetnek, a gyermekek leukémia kialakulásának kockázata a kórokozó mikroorganizmusokkal való korai életkorban való érintkezés hiányában nő (amikor az immunrendszer „nem képzett”). Bár mindkét hipotézis nem bizonyított. A leukémiák és a vírusos megbetegedések közötti kapcsolatról megbízható információt csak az ázsiai országokban élő felnőtt betegek esetében kaptunk a T-sejt leukémiák esetében.

Annak a valószínűsége, akut limfoblasztos leukémia növekszik érintkezve anya bizonyos toxikus anyagok a terhesség alatt, néhány genetikai anomáliák (Fanconi anaemia, Down-szindróma, szindróma Shvahmana, Klinefelter-szindróma, Wiskott-Aldrich-szindróma, neurofibromatózis, coeliakia, örökletes immun-rendellenességek), a rendelkezésre álló onkológiai betegségek a családtörténetben és a citosztatikus bevitelben. Egyes szakértők rámutatnak a dohányzás lehetséges negatív hatásaira.

Az akut lymphoblastic leukémia tünetei

A betegség gyorsan fejlődik. A diagnózis elkészítésének időpontjában a testben lévő lymphoblastok teljes tömege a teljes testtömeg 3-4% -a lehet, ami a rosszindulatú klón sejtjeinek gyors elterjedésének köszönhető az előző 1-3 hónapban. A hét folyamán a sejtek száma megközelítőleg megduplázódik. Az akut limfoblasztos leukémiára jellemző számos szindróma: mérgezés, hiperplasztikus, anémiás, vérzéses, fertőző.

A mérgezés szindróma a gyengeség, a fáradtság, a láz és a fogyás. A hőmérséklet növekedését a fő betegség és a fertőző komplikációk okozhatják, amelyek gyakran neutropenia jelenlétében alakulnak ki. A hiperplasztikus szindróma az akut limfoblasztos leukémiában a nyirokcsomók, a máj és a lép (a szerv parenchyma leukémiás infiltrációja következtében) növekedésével jár. A parenchymás szervek növekedésével hasi fájdalom léphet fel. A csontvelő térfogatának növekedése, a periosteum beszivárgása és az ízületi kapszulák szövete a csont- és ízületi fájdalom megszűnésének oka lehet.

Az anémiás szindróma jelenlétét a gyengeség, szédülés, a bőr sápasága és a megnövekedett szívfrekvencia jelzi. Az akut lymphoblastikus leukémia hemorrhagiás szindróma okozója a thrombocytopenia és a kis érrendszeri trombózis. A bőrön és a nyálkahártyákon petechiae és ekchimózis észlelhető. Zúzódások esetén könnyen előfordulhat kiterjedt szubkután vérzés. Megfigyelték a sebek és a karcolások, a retinális vérzés, a gingivális és az epistaxis fokozott vérzését. Néhány akut lymphoblastikus leukémiában szenvedő betegnél gastrointestinalis vérzés következik be, amelyet véres hányás és kátrányos széklet kísér.

Az akut limfoblasztos leukémia immunrendszeri rendellenességei a sebek, karcolások és injekciónyomok gyakori fertőzésével jelentkeznek. Különböző bakteriális, vírusos és gombás fertőzések alakulhatnak ki. A mediastinalis nyirokcsomók növekedésével a légzési rendellenességek a tüdőmennyiség csökkenése miatt figyelhetők meg. A légzési elégtelenség gyakrabban fordul elő a T-sejt akut lymphoblastikus leukémiában. A gerincvelő és az agy membránjainak beszivárgása által kiváltott neuro-leukémia gyakrabban fordul elő a visszaesések során.

A központi idegrendszer bevonásával pozitív meningealis tünetek és fokozott intracranialis nyomás jelei (a látóideg lemezek ödémája, fejfájás, hányinger és hányás) jelentkeznek. Néha a központi idegrendszeri károsodás akut lymphoblastikus leukémia esetében tünetmentes és csak cerebrospinális folyadék tanulmányozása után diagnosztizálható. 5-30% -ban a fiúk beszivárognak a herékben. Mindkét nem esetében a bőrön és a nyálkahártyákon lila-kékes infiltrátumok (leukemidek) fordulhatnak elő. Ritkán a perikardiális effúzió és a veseműködési zavar figyelhető meg. Bélsérüléses eseteket ismertetnek.

Figyelembe véve a klinikai tüneteket, az akut lymphoblastikus leukémia kialakulásának négy periódusa megkülönböztethető: kezdeti, csúcs, remisszió, terminál. A kezdeti időszak időtartama 1-3 hónap. A nem specifikus tünetek dominálnak: a letargia, a fáradtság, az étvágytalanság, az alacsony fokú láz és a bőr fokozatossága. Lehetséges fejfájás, hasi, csont- és ízületi fájdalom. Az akut lymphoblastikus leukémia magassága alatt a fenti jellemző szindrómákat azonosították. A remisszió során a betegség megnyilvánulása eltűnik. A terminális periódust a beteg állapotának fokozatos romlása jellemzi, és végzetes.

Akut lymphoblastikus leukémia diagnózisa

A diagnózis a klinikai tünetek, a perifériás vér és a myelogram adatok elemzésének eredményei alapján jelenik meg. Akut lymphoblastikus leukémiában szenvedő betegek perifériás vérében vérszegénység, thrombocytopenia, megnövekedett ESR és a leukociták számának (általában leukocitózis) változása észlelhető. A limfoblasztok a leukociták teljes számának 15–20% -át teszik ki. A neutrofilek száma csökken. A myelogramban a robbanósejtek dominálnak, és az eritroid, a neutrofil és a vérlemezke baktériumok kifejezett gátlását határozzuk meg.

Az akut lymphoblastikus leukémia vizsgálati programja magában foglalja a lumbális punkciót (a neuroleukémia kizárására), a hasi szervek ultrahangát (a parenchymás szervek és nyirokcsomók állapotának felmérésére), mellkasi röntgen (a mediastinum kibővített nyirokcsomóinak kimutatására) és biokémiai vérvizsgálatot (funkcionális rendellenességek kimutatására). máj és vese). Az akut limfoblasztos leukémia differenciáldiagnózisát más leukémiákkal, mérgezéssel, súlyos fertőző betegségekkel, fertőző limfocitózissal és fertőző mononukleózissal végzik.

Az akut lymphoblastikus leukémia kezelése és prognózisa

A terápia alapja a kemoterápia. Az ALL kezelés két fázisát jelenti: az intenzív terápia stádiumát és a fenntartó terápia stádiumát. Az akut limfoblasztos leukémia intenzív terápiája két fázisból áll, és körülbelül hat hónapig tart. Az első fázisban intravénás polikroterápiát hajtanak végre a remisszió elérése érdekében. A vérképződés normalizálása, a csontvelőben lévő blastok legfeljebb 5% -ának jelenléte és a perifériás vérben a blasták hiánya a remisszió állapotát jelzi. A második fázisban intézkedéseket hoznak a remisszió meghosszabbítására, a rosszindulatú klón sejtjeinek proliferációjának lassítására vagy megállítására. A gyógyszerek intravénás bevezetése is.

Az akut limfoblasztos leukémia fenntartó terápiájának stádiumának időtartama körülbelül 2 év. Ebben az időszakban a beteg kórházi kezelésre kerül, szájon át szedhető gyógyszerek, rendszeres vizsgálatokat végeznek a csontvelő és a perifériás vér állapotának megfigyelésére. Az akut limfoblasztos leukémia kezelési tervét egyénileg készítik el, figyelembe véve az adott beteg kockázati szintjét. A kemoterápiával együtt immun-kemoterápiát, sugárkezelést és egyéb technikákat alkalmaznak. A kezelés alacsony hatásossága és a recidívák nagy kockázata miatt a csontvelő-transzplantációt végzik. A B-sejt akut lymphoblastikus leukémia átlagos ötéves túlélése 80-85%, felnőttnél 35-40%. A T-limfoblasztos leukémia esetében a prognózis kevésbé kedvező.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/acute-lymphoblastic-leukemia

Lymphoblastic leukémia

A limfoblasztos leukémia a vér és a csontvelő rosszindulatú betegsége. Jellemzője a limfociták felhalmozódása a nyirokcsomókban, a csontvelőben és a perifériás vérben. Egy másik név a limfocita leukémia. Ez a betegség a csontvelőben, a vérsejtek "gyárában" kezd kialakulni.

Míg a vérképződés folyamata normálisan folytatódik, a „gyár” teljes értékű sejteket állít elő. És meghibásodás esetén hatalmas számú éretlen fehérvérsejt - leukociták - felszabadulása. Egy betegben a normális életképességhez szükséges sejtek éretlenek maradnak, nem fejlődnek ki és nem képesek megvédeni az emberi testet a fertőzések ellen.

Akut limfoblasztos leukémia felnőtteknél

A közelmúltban „gyermekkori” betegségnek tartották, mivel két-négy éves korban túlnyomórészt fiatal betegek voltak. Jelenleg a felnőttek körében megfigyelhető.

A betegség pontos okai még mindig ismeretlenek.

Vannak azonban bizonyos kockázati tényezők, többek között:

• életkor;
• nemek (férfiaknál a betegség gyakoribb, mint a nőknél);
• a fehér fajhoz tartoznak (a feketék kevésbé fogékonyak erre a betegségre);
• korábbi rákkezelés és sugárzás;
• genetikai rendellenességek (Down-szindróma).

tünetek

A limfocita leukémia korai tüneteit az influenzához hasonló jelek jellemzik, bármely más fertőző betegség és hematológiai betegség. Arra kell fordulnia orvosával, ha az alábbi tünetek bármelyike ​​nyilvánvalóvá válik:

• fáradtság, gyengeség és álmosság a nap folyamán;
• íze perverzió (vágy olyan termékekre, amelyek korábban nem tetszettek), étvágytalanság;
• az első látásra hirtelen és oktalan fogyás;
• légszomj;
• természetellenes sárgaság;
• magas hőmérséklet;
• ízületi fájdalom a hasban;
• többszörös hematómák, amelyek spontán megjelennek, gyakori vérzés;
• a bordák alatti területen eltömődés érzése;
• a nyak, a hónalj, a has vagy a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása.

A krónikus limfoblasztos leukémiát a tumorsejtek viselkedésének minőségi változásának hosszú távú hiánya jellemzi. Ennek a betegségnek a krónikus formája az egyik leggyakoribb onkematológiai betegség. A kaukázusi betegek között a vérrák leggyakoribb változata. A betegség nem elég gyakori klinikai megnyilvánulása lehet a hiperreaktivitás a rovarcsípésekre adott válaszként.

T-sejt akut lymphoblastikus leukémia

A T-limfociták által képviselt krónikus limfocita leukémia az esetek körülbelül 5% -ában fordul elő.

Ez az 1-es típusú T-limfotrop vírus által okozott CD4 limfocita tumor (HTLV-I). A betegséget a nyirokcsomók és a bőrelváltozások általános növekedése (a test egészének terjedése) fejezi ki. Az immunhiány miatt a másodlagos fertőzések gyakorisága nagyon magas.

A férfiak gyakrabban fognak megbetegedni, mint a nők. A kezeléshez a rákellenes szerek különböző kombinációit használtuk.

kezelés

A mai napig számos módja van az akut leukémia kezelésének:

• kemoterápia - erős kemoterápiás kezelés. A gyógyszerek szájon át (tabletták, kapszulák formájában) vagy intravénás vagy intramuszkuláris injekciót adnak a betegnek;
• sugárterápia - olyan rákkezelési módszer, amelyben az orvos röntgen- vagy egyéb sugárzást alkalmaz;
• őssejt-transzplantáció, amelyet a patológiás vérképző sejtek teljes értékű helyettesítésére használnak.

Mindezeket a módszereket sikeresen használják a HE CLINIC nemzetközi orvosi központban, ahol az évek során a magasan képzett orvosok több ezer életet mentettek le a limfoblasztos leukémia betegeinek.

kilátás

Kezelés nélkül a limfocita leukémia több hónapig vagy akár hetekig vezethet a beteg halálához. A felnőtt betegek kb. 40-50% -ában történő időben történő kezeléssel stabil remisszió érhető el - vagyis a rák megismétlődésének hiánya öt évig vagy annál hosszabb ideig, ami után egy személy egészségesnek tekinthető.

A rendszergazda felveszi Önnel a kapcsolatot a bejegyzés megerősítéséhez. Az MMC "ON CLINIC" garantálja a fellebbezés teljes titkosságát.

Moszkva st. Szín Boulevard 30 K.2

Moszkva / sz. B. Molchanovka 32 bld

Moszkva st. Zubovsky Boulevard 35 b.1

Moszkva st. Vorontsovskaya d.8

Moszkva st. B. Molchanovka 32 bld

Moszkva st. Trekhgorny Val d.12 bld.2

Moszkva st. Zubovsky Boulevard 35 b.1

Moszkva st. Vorontsovskaya 8 bld.5

Szentpétervár Marata 69-71, BC "Renaissance Plaza

St. Petersburg Middle Avenue Vasilyevsky-sziget, 36/40

http://www.onclinic.ru/articles/zabolevaniya/onkologiya/limfoblastnyy_leykoz/