A webhely háttérinformációt nyújt. A betegség megfelelő diagnózisa és kezelése lelkiismeretes orvos felügyelete mellett lehetséges. Minden kábítószer ellenjavallt. Konzultáció szükséges

A leukémia típusai - akut és krónikus

• Az akut leukémiák olyan gyorsan progresszív betegségek, amelyek a csontvelőben a fehérvérsejtek (fehér testek, leukociták) érlelésének megszakadása, prekurzoruk klónozása (éretlen (robbanósejtek) sejtek), a daganat kialakulása és a csontvelőben történő növekedése következtében lehetségesek. metasztázis (vérsejtek vagy nyiroksejtek terjesztése egészséges szervekre).
• A krónikus leukémiák különböznek az akut betegektől abban az esetben, ha a betegség sokáig tart, a progenitor sejtek és az érett leukociták patológiás fejlődése, ami megzavarja más sejtvonalak kialakulását (eritrocita vonal és vérlemezkék). A daganatot érett és fiatal vérsejtek alkotják.

A leukémiák különböző típusokra is oszlanak, és nevüket az alapul szolgáló sejtek típusától függően alakítják ki. A leukémia bizonyos típusai: akut leukémia (lymphoblast, myeloblast, monoblast, megakaryoblast, erythromyeloblastic, plazmablastic stb.), Krónikus leukémia (megakariocita, monocitikus, limfocita, mieloma stb.).
A leukémia felnőtteket és gyermekeket is okozhat. A férfiak és a nők ugyanolyan arányban szenvednek. A különböző korcsoportokban különböző típusú leukémia van. Gyermekkorban az akut limfoblasztos leukémia gyakrabban fordul elő, 20-30 éves korban - akut myeloblast, 40-50 éves korban - gyakrabban a krónikus myeloblast, az idős korban - krónikus limfocita leukémia.

A csontvelő anatómiája és fiziológiája

A csontvelő olyan szövet, amely a csontokban található, főleg a medence csontjaiban. Ez a legfontosabb szerv a vérképződés folyamatában (új vérsejtek születése: vörösvérsejtek, leukociták, vérlemezkék). Ez a folyamat szükséges ahhoz, hogy a szervezet a halálos vérsejteket újra cserélje. A csontvelő szálas szövetből (az alapot képezi) és a hematopoietikus szövetből (a különböző érési szakaszokban lévő vérsejtekből) áll. A hematopoetikus szövet 3 sejtvonalat (eritrocita, leukocita és thrombocyta) tartalmaz, amelyek 3 sejtcsoportot alkotnak (eritrociták, leukociták és vérlemezkék). E sejtek közös őse az őssejt, amely megkezdi a vérképződést. Ha az őssejtek képződésének folyamata vagy mutációja megzavarodik, a sejtek képződésének folyamata mindhárom sejtvonal mentén zavar.

A vörösvértestek vörösvértestek, amelyek hemoglobint tartalmaznak, oxigént rögzítenek, amellyel a test sejtjei táplálkoznak. A vörösvérsejtek hiánya miatt a szervezet sejtjei és szövetei elégtelenek az oxigénnel, aminek következtében számos klinikai tünet jelentkezik.

A leukociták közé tartoznak: limfociták, monociták, neutrofilek, eozinofilek, bazofilek. Fehérvérsejtek, szerepet játszanak a test védelmében és az immunitás kialakulásában. Hiányuk az immunitás csökkenését és a különböző fertőző betegségek kialakulását okozza.
A vérlemezkék olyan vérlemezek, amelyek részt vesznek a vérrög képződésében. A vérlemezkék hiánya számos vérzéshez vezet.
További információ a vérsejtek típusairól a linket követő külön cikkben.

A leukémia okai, kockázati tényezők

Különböző típusú leukémia tünetei

1. Akut leukémia esetén 4 klinikai szindrómát figyeltek meg:

• Anémiás szindróma: a vörösvérsejt-termelés hiánya miatt sok vagy néhány tünet lehet jelen. A fáradtság, a bőr és a sklerák fáradtsága, szédülés, hányinger, gyors szívverés, törékeny körmök, hajhullás, szagtalan rendellenesség;
• Hemorrhagiás szindróma: a vérlemezkék hiánya miatt alakul ki. A következő tünetekből kitűnik: először vérzés az ínyből, véraláfutások, vérzés a nyálkahártyákban (nyelv és mások) vagy a bőrben, kis pontok vagy foltok formájában. Ezt követően a leukémia progressziójával a DIC szindróma (disszeminált intravaszkuláris koaguláció) következtében súlyos vérzés alakul ki;
• A mérgezési tünetekkel járó fertőző szövődmények szindróma: a fehérvérsejtek hiánya, majd az immunitás csökkenése, a testhőmérséklet 39 0 С-ra való emelkedése, hányinger, hányás, étvágytalanság, súlycsökkenés, fejfájás és általános gyengeség alakul ki. Egy beteg csatlakozik különböző fertőzésekhez: influenza, tüdőgyulladás, pyelonephritis, tályogok és mások;
• Metasztázisok - a vér vagy nyirok áramlása révén a tumorsejtek belépnek az egészséges szervekbe, megzavarják azok szerkezetét, működését és növelik méretüket. Először is, a metasztázisok a nyirokcsomókba, a lépbe, a májba, majd más szervekbe kerülnek.

A myeloblasztikus akut leukémia, a myeloid sejtek érettségének megszakadása, amelyből az eozinofilek, a neutrofilek, a basophilek érik. A betegség gyorsan fejlődik, melyre jellemző a vérzéses szindróma, a mérgezés tünetei és a fertőző szövődmények. A máj, a lép, a nyirokcsomók méreteinek növekedése. A perifériás vérben a vörösvértestek számának csökkenése, a leukociták és a vérlemezkék kifejezett csökkenése, a fiatal (myeloblast) sejtek jelen vannak.
Az eritroblasztikus akut leukémia, a progenitor sejtek érintettek, amelyekből tovább kell fejleszteni az eritrocitákat. Az idős korban gyakrabban fordul elő, hogy egy kifejezett anémiás szindróma jellemzi, a lépben, nyirokcsomókban nincs növekedés. A perifériás vérben az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék száma csökkenti a fiatal sejtek (eritroblasztok) jelenlétét.
A monoblasztikus akut leukémia, a limfociták és a monociták gyengébb termelése csökken a perifériás vérben. Klinikailag a láz és a különböző fertőzések hozzáadása következik be.
Megakarioblasztikus akut leukémia, megzavart a vérlemezke-termelés. Az elektronmikroszkópia megakarioblastokat tár fel a csontvelőben (fiatal sejtek, amelyekből vérlemezkék képződnek) és a vérlemezkeszám növekedését. Ritka lehetőség, de gyermekkorban gyakrabban fordul elő, és rossz prognózisa van.
A krónikus mieloid leukémia, a mieloid sejtek fokozott képződése, amelyből leukociták képződnek (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek), ennek eredményeként megnöveli ezen sejtcsoportok szintjét. Hosszú ideig tünetmentes lehet. Később a mérgezés tünetei jelennek meg (láz, általános gyengeség, szédülés, hányinger) és anaemia tünetei, a megnagyobbodott lép és a máj.
Krónikus limfocita leukémia, fokozott sejtképződés - a limfociták prekurzora, ennek következtében a vérben a limfociták szintje nő. Az ilyen limfociták nem tudják ellátni funkciójukat (immunitás kialakulása), ezért a betegek különböző típusú fertőzésekhez kapcsolódnak, amelyek mérgező tünetekkel rendelkeznek.

Leukémia diagnózisa

• Megnövekedett laktát-dehidrogenáz (normál 250 U / l);
• Magas ASAT (normál 39 U / l);
• Magas karbamid (normál 7,5 mmol / l);
• Megnövekedett húgysav (normál 400 µmol / l-ig);
• Megnövekedett bilirubin ˃20 µmol / l;
• 30% -kal csökkent fibrinogén;
• A vörösvértestek, a leukociták, a vérlemezkék alacsony szintje.

1. Trepanobiopszia (biopszia szövettani vizsgálata a csípőcsontból): nem teszi lehetővé a pontos diagnózist, de csak a tumorsejtek növekedését határozza meg a normális sejtek cseréjével.
2. A csontvelő punkciójának citokémiai vizsgálata: a blastok specifikus enzimeit tárja fel (a peroxidázra, a lipidekre, a glikogénre, a nem specifikus észterázra adott reakció) határozza meg az akut leukémia változatait.
3. Immunológiai kutatási módszer: a sejteken specifikus felszíni antigéneket azonosít, meghatározza az akut leukémia változatait.
4. A belső szervek ultrahangja: nem specifikus módszer, a tumorsejtek áttétével megnövekedett máj, lép és más belső szerveket tár fel.
5. A mellkas röntgen: egy nem specifikus módszer, amely a tüdőben a gyulladás jelenlétét észleli fertőzés és a megnagyobbodott nyirokcsomók esetén.

Leukémia kezelés

Kábítószer-kezelés

1. A polikemoterápiát tumorellenes hatás céljára használják:

Az akut leukémia kezelésére egyszerre több rákellenes gyógyszert írnak fel: Mercaptopurine, Leicrane, Cyclophosphamide, Fluorouracil és mások. A Mercaptopurint a beteg testtömegének 2,5 mg / ttkg-os adagjával (terápiás dózis) kell bevenni, a Leikaran-t napi 10 mg-os adagban adják be. Akut leukémia kezelése rákellenes szerekkel, fenntartó (alacsonyabb) adagokban 2-5 évig tart;

1. Transzfúziós terápia: eritrocita tömeg, vérlemezkék, izotóniás oldatok, a kifejezett anémiás szindróma, hemorrhagiás szindróma és méregtelenítés javítása érdekében;
2. Helyreállító terápia:

• az immunrendszer megerősítésére használják. Duovit 1 tabletta naponta egyszer.
• Vaskészítmények vashiány korrekciójához. Sorbifer 1 tabletta naponta kétszer.
• Az immunmodulátorok növelik a szervezet reaktivitását. Timalin, intramuszkulárisan naponta egyszer 10-20 mg, 5 nap, T-aktivin, intramuszkulárisan 100 mcg naponta egyszer, 5 nap;

1. Hormonterápia: Prednizolon 50 g / nap dózisban.
2. A kapcsolódó fertőzések kezelésére széles spektrumú antibiotikumokat írnak elő. Imipenem 1-2 g naponta.
3. A radioterápiát krónikus leukémia kezelésére használják. A megnagyobbodott lép, nyirokcsomók besugárzása.

Sebészeti kezelés

Hagyományos kezelési módszerek

Használjon sós önteteket 10% -os sóoldattal (100 g só 1 liter vízben). Nedvesítse meg a vászon anyagát forró oldatban, nyomja meg egy kicsit a szövetet, hajtsa össze négyre, és helyezze rá egy fájdalmas foltra vagy tumorra, rögzítse ragasztószalaggal.

Fagyasztott fenyő tűk, száraz hagyma, csipkebogyó, infúzió, keverjük össze az összes összetevőt, adjunk hozzá vizet, és forraljuk fel. Ragaszkodjon nap, törzs és ital helyett víz.

Enni vörös répa, gránátalma, sárgarépalé. Enni sütőtök.

Gesztenye-virágok infúziója: 1 evőkanál gesztenye virágot, 200 g vizet öntsünk, forraljuk fel és hagyjuk több órán át beadni. Igyon egy kortyot egyszerre, naponta 1 litert kell inni.
Hát segíti a test megerősítését, a fekete áfonya leveleinek és gyümölcsének főzését. Körülbelül 1 liter forrásban lévő víz, öntsünk 5 evőkanál áfonya leveleket és gyümölcsöket, ragaszkodjunk több óráig, inni mindent egy nap alatt, kb. 3 hónapig tart.

http://www.polismed.com/articles-lejjkoz-01.html

Akut leukémia

Az akut leukémia a keringési rendszer rosszindulatú daganata. A beteg testében éretlen sejtek keletkeznek, amelyek egyszerűen kiszorítják a normál egészséges hajtásokat.

És az éretlen sejtek teljesen kitöltik a csontvelőt. A mutációk okai nem teljesen ismertek. A progresszió folyamatában a mutációk túlmutatnak a csontvelőn, más szöveteket és rendszereket érintve.

Az akut leukémia terjedhet a májban, a lépben, a tüdőben, a nyirokcsomókban és a bőrben. Gyakran a gyermekek szenvednek a betegségtől. Az akut leukémia csúcsa 2-4 év. Felnőttkorban a leukémia 55-60 év után alakul ki.

Az akut leukémia okai

Az akut leukémia okai nem teljesen ismertek. Egy dolog biztosan ismert - a betegség kizárólag a vérsejtek mutációjának hátterében alakul ki. Azonban a különböző tényezők ilyen rosszindulatú mutációkhoz vezethetnek.

Mielőtt beszélnénk az akut leukémia előfordulását befolyásoló tényezőkről, meg kell értenie a leukémia típusait.

Az akut leukémia kétféle lehet: akut limfoblasztos leukémia (ALL) és akut mieloblasztikus leukémia (AML). Az első gyakran a gyermekeknél fordul elő, de az AML a felnőtt betegekre jellemző.

Az akut leukémia esetében az öröklési tényező fontos szerepet játszik. Abban az esetben, ha az ALL-t az ikrek egyikében fejlesztik, a második gyermek 100% -a is szenved a betegségtől. Az akut leukémiák egyszerre jelennek meg a vérrokonokban.

Az öröklés és a genetikai hajlam a főbb tényezők.

A betegség kialakulásának egyéb okai között:

• sugárterhelés.
• vegyi anyagokkal való érintkezés. Nagyon gyakran előfordul, hogy az AML egy másik rák kezelésére szolgáló kemoterápiás kezelés után következik be.
• hematológiai betegségek.
• gyakori vírusfertőzések.

Gyakran az akut leukémia diagnosztizálásával foglalkozó orvosok nem tudják megállapítani a betegség okait. Egy ilyen betegség esetében a gének kromoszóma-rendellenessége jellemző: Down-szindróma, Louis-Barr-szindróma, Fanconi-anaemia, Clifelter-szindróma.

Az akut leukémia formái

Az orvosok onkológusai megosztják az akut leukémiát a nemzetközi osztályozás szerint. A differenciálódás a ráksejt-mutációk specifikus morfológiájától függ. Külön lymphoblast és nem-limfoblasztikus sejtek.

A felnőtteknél és a gyermekeknél a limfoblasztikus akut leukémia ilyen formák lehetnek: pre-B-forma, B-forma, pre-T-forma, T-forma, másik forma.

Az akut nem-limfoblasztos leukémia besorolása:

• kb. mieloid. A granulociták ellenőrizetlen proliferációja miatt provokálódik.
• kb. mono és o. mieloid. Ebben az esetben aktív monoblaszt tenyésztés figyelhető meg.
• kb. megacaryoblastic. Ilyen típusú akut leukémia esetén a vérlemezke prekurzorok dominálnak.
• kb. eritroblasztból. Megfigyelték az eritroblasztok proliferációját.

A besorolás utolsó szakasza az akut differenciálatlan leukémia. Fejlődésében a leukémia három szakaszon megy keresztül. A betegség első szakasza a kezdet. Az első szakaszban a nemspecifikus tünetek jelenléte vagy teljes hiánya jellemző.

Az akut leukémia második szakaszát kifejlesztettnek nevezik, amely esetben egyértelmű tünetek vannak. Lehetnek támadási vagy debütáló időszakok, remisszió (teljes vagy hiányos), visszaesés vagy helyreállítás. A harmadik fázist terminálnak nevezik, a normál hematopoiesis mély gátlása van.

Az akut leukémia tünetei

A betegség kezdeti szakaszában a tünetek hiányoznak. Néha a megnyilvánulások meglehetősen gyakori és törlődnek, amire a beteg nem figyel. Csak az akut vérleukémia gyors fejlődésével jellemezhető tünetek jelennek meg.

Az első gyanú a központi idegrendszerben nyilvánul meg:

• nappali álmosság;
• álmatlanság éjszaka;
• apátia;
• depresszió;
• erőtlenség;
• fokozott fáradtság;
• szédülés.

A betegek magas lázzal, magas testhőmérséklet-emelkedéssel, izzadással, étvágytalansággal, mérgezéssel, anorexiával panaszkodnak. Az első megnyilvánulásoknál a betegek súlyos csont- és izomfájdalmat éreznek.

Az akut leukémia kezdeti stádiuma hasonló az ARVI és az influenza tüneteihez. Ha a kezelés helytelenül kezdődik, a leukémia gyorsan fejlődik.

Még a szokásos szájgyulladás is lehet az akut leukémia tünete. Gyakran a betegséget a rutinszerű orvosi vizsgálat folyamán diagnosztizálják. A teljes vérszám alacsony vörösvérsejtek számát mutatja. Ez növeli a vérzést. Szenved és bőr. A betegség kezdeti szakaszában a bőr nagyon halvány, hasonlít az anaemia megnyilvánulásaira. De már a betegség kialakulásával a bőr vörös kiütéssel borítja, gyakran a sebek vérzik.

Ilyen körülmények között minden fertőzés nagyon könnyen rögzíthető. Ezért a beteg állapota súlyosbodhat az ilyen fertőző és vírusos elváltozások miatt: herpesz, kandidozis, tüdőgyulladás, pyelonephritis. A beteg panaszkodik a légzési nehézségekre. Emellett a májban és a lépben is emelkedik.

Az első mutáció pillanatától az első tünetek megjelenéséig körülbelül két hónap. Ilyen hosszú ideig a csontvelőben felhalmozódik a robbanósejtek. Nem teszi lehetővé a normális teljes vérsejtek érését és az általános véráramba jutást.

Az akut leukémia jelei a következő formákra oszlanak:

• mérgezés;
• vérszegény;
• osteo-artikuláris;
• proliferatív;
• vérzéses.

Hogyan diagnosztizálható az akut leukémia?

Fontos, hogy a betegséget időben azonosítsuk. Ez az egyetlen módja a sürgősségi kezelés megkezdésének, ami remisszióhoz vagy teljes visszanyeréshez vezet. Az akut leukémia diagnózisa több lépésből áll.

A kezdeti szakaszban teljes vérszámlálás szükséges. A vér dinamikájában vizsgálatokat kell végezni annak érdekében, hogy rendszeresen megfigyeljék a vér összetételében bekövetkező változásokat. A hibák kiküszöböléséhez ismételt diagnosztika szükséges. Egy ilyen elemzés a leukémia esetében megmutatja a robbantások megjelenését és a vörösvértestek és a vérlemezkék arányának változását.

Meg kell vizsgálnunk a csontvelőt. Ilyen eljárást hajtanak végre a poliklinika onkematológiai osztályán. A citokémiai elemzés szükséges. A csontvelő és a vér kenetet speciális orvosi festékkel festik. Ez meghatározza a leukémia típusát. A diagnózis tisztázásához vagy megcáfolásához szükséges, hogy a kromoszóma rendellenességet kiváltó blastok immunofenotipizálása történjen.

Akut leukémia, amint azt a csontvelő összes sejtéből több mint 20% -os robbanás diagnosztizálta. A diagnosztika harmadik szakaszában az orvosok megpróbálják meghatározni más rendszerek és belső szervek bevonását az onkológiai patológiába. Ebből a célból a mellkas röntgenfelvétele, a belső szervek ultrahangvizsgálata és a lumbális punkció.

Akut leukémia kezelése

Időszerű és helyes diagnózis esetén a leukémia kezelhető, és hosszú távú vagy teljes remisszió érhető el. Akut leukémiában szenvedő betegek kezelése csak az onkológiai és hematológiai kórházban történik. Az akut leukémia kezelésére két módszer létezik: csontvelő transzplantáció és többkomponensű kemoterápia.

Az ALL és az AML kezelési rendjei eltérnek egymástól. Minden egyes kezelési protokollt külön-külön választanak ki minden beteg számára. A kemoterápia első szakasza a remisszió indukálása.

E szakasz célja a robbanások számának csökkenése. A kemoterápia első szakaszát addig hajtjuk végre, amíg a diagnosztika során a robbanósejtek kimutathatók.

A következő szakasz a konszolidációs szakasz. Ekkor a fennmaradó leukémiás sejtek eliminációja, megsemmisítése következik be. Egy idő után a kemoterápia harmadik szakasza kezdődik - újraindukció. Mindezek mellett az akut leukémia kezelésének előfeltétele az orális citosztatikumok alkalmazása.

Az akut leukémia kemoterápiája két évig tart. A protokollt az alapján választjuk ki, hogy melyik kockázati csoportra lehet hivatkozni egy adott betegre:

• életkor;
• genetikai jellemzők;
• leukocita-szám a vérben;
• reakció a korábbi kezelésre;
• az egyidejű betegségek jelenléte.

A teljes remissziónak, amely a kemoterápia teljes lefolyása után kell történnie, számos kritériumnak kell megfelelnie: a betegség tüneteinek hiánya, a csontvelőben lévő robbanósejtek tartalma nem több, mint 5%, a többi sejt normális aránya, a vérben lévő robbanások teljes hiánya, a sérülés hiánya.

Kemoterápia a teljes gyógyításhoz

A kemoterápia, amelynek célja a teljes gyógyítás, még mindig károsítja a testet. A hajhullás, a rendszeres hányinger, a gyakori emetikus sürgetés és a máj, a vesék és a szív működésének gyakori toxicitása miatt előfordulhat.

Az ilyen mellékhatások kialakulásának megelőzése érdekében a beteg köteles rendszeresen vérvizsgálatot végezni, MRI-t, ultrahangot végezni.

A teljes remisszió elérése után az orvosnak rendszeresen ellenőriznie kell a beteget. A kezelőorvos rendelhet hozzá kapcsolódó kezelési lehetőségeket:

• vérátömlesztések;
• antibiotikum-használat;
• mérgezés csökkentése;
• agyi besugárzás;
• citosztatikumok bevezetése.

Az akut vérleukémiához csontvelő-transzplantáció szükséges. Fontos, hogy kompatibilis donort találjunk. Lehet, hogy kapcsolatban áll vagy nem. Az első remisszió idején transzplantációt javasolnak az első lehetséges visszaesés előtt.

Az első relapszus utáni AML esetében a csontvelő-transzplantáció a legmegfelelőbb kezelési lehetőség. Ez az egyetlen módja a remisszió esélyének. De csak egy teljes remissziós időszak alatt lehet átültetni.

Ennek az eljárásnak ellenjavallata van:

• korosztály;
• fertőző betegségek a súlyosbodás időszakában;
• súlyos belső rendellenességek;
• leukémia visszaesése.

Ami az előrejelzést illeti, a gyerekek számára sokkal jobb, mint a felnőtteknél. Ez egész kor. A visszaesések akár több évig is eltarthatnak. És több mint öt éve fennálló tartós visszaesés esetén már beszélhetünk a teljes helyreállításról.

A modern orvostudomány segíthet és gyógyíthat bármilyen betegséget, még az akut leukémia diagnózisát is. Egyszerűen konzultálnia kell orvosával.

http://wmedik.ru/zabolevaniya/onkologiya/ostraya-lejkemiya.html

Akut leukémia

Az akut leukémia a hematopoetikus rendszer daganatos elváltozása, amelynek morfológiai alapja az éretlen (robbanás) sejtek, amelyek a normális hematopoietikus hajtásokat elzárják. Az akut leukémia klinikai tüneteit a progresszív gyengeség, a nem emelkedett hőmérséklet emelkedés, az ízületi fájdalom és az oszsalgia, a különböző helyek vérzése, a limfadenopátia, a hepatosplenomegalia, a gingivitis, a sztomatitis, a torokfájás. A diagnózis megerősítéséhez meg kell vizsgálni a hemogramot, a csontvelő punkciót, az ileum és a nyirokcsomók biopsziáját. Az akut leukémia kezelésének alapja a kemoterápia és a kísérő terápia.

Akut leukémia

Az akut leukémia a leukémia olyan formája, amelyben a normális csontvelő-vérképződést helytelenül differenciált leukocita progenitor sejtek helyettesítik, és ezek későbbi felhalmozódása a perifériás vérben, a szövetek és szervek beszivárgása. Az "akut leukémia" és "krónikus leukémia" kifejezések nemcsak a betegség lefolyásának időtartamát tükrözik, hanem a tumorsejtek morfológiai és citokémiai jellemzőit is. Az akut leukémia a hemoblastózis leggyakoribb formája: 100 ezer emberből 3-5-ben alakul ki; a felnőttek és a gyermekek aránya 3: 1. Ráadásul a 40 évnél idősebbeknél statisztikailag gyakrabban diagnosztizáltak akut mieloid leukémiát, és gyermekeknél diagnosztizáltak akut limfoblasztos leukémiát.

Az akut leukémia okai

Az akut leukémia elsődleges oka a hematopoetikus sejt mutációja, amely tumor klónot eredményez. A hematopoetikus sejt mutációja az éretlen (robbanás) formák korai szakaszában való differenciálódásának megszegéséhez vezet, az utóbbiak további elterjedésével. Az így létrejött tumorsejtek a csontvelőben a normál hemopoiesis hajtásokat helyettesítik, majd a véráramba kerülnek, és különböző szövetekre és szervekre terjednek, ami a leukémiás infiltrációt okozza. Valamennyi robbanósejt ugyanolyan morfológiai és citokémiai jellemzőkkel rendelkezik, amelyek egy progenitor sejtből származó klonális eredetüket igazolják.

A mutációs folyamatot kiváltó okok nem ismertek. A hematológiában szokás beszélni olyan kockázati tényezőkről, amelyek növelik az akut leukémia kialakulásának valószínűségét. Először is ez egy genetikai hajlam: az akut leukémiában szenvedő betegek jelenléte a családban gyakorlatilag hármasítja a betegség kockázatát a közeli hozzátartozóknál. Az akut leukémia kockázata fokozódik bizonyos kromoszóma-rendellenességek és genetikai kórképek - Down-szindróma, Klinefelter-szindróma, Wiskott-Aldrich és Louis-Barr, Fanconi-anémia stb.

Valószínű, hogy a genetikai hajlam aktiválása különböző exogén tényezők hatására történik. Az utóbbi lehet ionizáló sugárzás, kémiai rákkeltő anyagok (benzol, arzén, toluol stb.), Az onkológiában használt citosztatikus gyógyszerek. Gyakran az akut leukémia más hemoblastózisok - Hodgkin limfóma, nem-Hodgkin limfómái, myeloma - tumorellenes terápiájának következménye. Megjegyezzük az akut leukémiák és az immunrendszert elnyomó korábbi vírusfertőzések kapcsolatát; egyidejű hematológiai betegségek (az anémia bizonyos formái, myelodysplasias, paroxysmal éjszakai hemoglobinuria stb.).

Az akut leukémia besorolása

A hematológiában az akut leukémia általánosan elfogadott nemzetközi FAB-besorolása megkülönbözteti a betegség különböző formáit a tumorsejtek morfológiájától függően (a rosszul differenciált limfocita prekurzorok okozta) és a nem-limfoblaszt (a többi formát egyesíti).

1. Akut limfoblasztos leukémia felnőttek és gyermekek esetében:

2. Akut nem-limfoblasztikus (mieloid) leukémiák:

• kb. myeloblast (a granulocita prekurzorok szabályozatlan proliferációja okozta)
• kb. mono és o. myelomonoblastic (a monoblasztok fokozott szaporodásával jellemezhető)
• kb. megakarioblaszt (a differenciálatlan megakariociták - a vérlemezkék prekurzorainak) túlnyomó részével társítva
• kb. erythroblastic (az erythroblastok proliferációja miatt)

3. Akut differenciálatlan leukémia.

Az akut leukémia lefolyása több szakaszon megy keresztül:

• I (kezdeti) - az általános nemspecifikus tünetek érvényesülnek.
• II. (Kiterjesztett) - a hemoblasztózis egyértelműen meghatározott klinikai és hematológiai tünetei jellemzik. Tartalmazza: debütáló vagy első „támadás”, hiányos vagy teljes remisszió, visszaesés vagy helyreállítás
• A III (terminál) - a normális hematopoiesis mély gátlása.

Az akut leukémia tünetei

Az akut leukémia megnyilvánulása hirtelen vagy eltűnt lehet. Jellemzően a kezdet, melyet magas láz, mérgezés, izzadás, hirtelen erőveszteség, anorexia jellemez. Az első „támadás” alatt a betegek az izmok és a csontok, az ízületi fájdalom tartós fájdalmát észlelik. Néha az akut leukémia kezdeti szakaszát az ARVI vagy a torokfájás maszkolja; A leukémia első jelei lehetnek ulceratív stomatitis vagy hyperplastic gingivitis. Gyakran előfordul, hogy a betegséget véletlenszerűen észlelik egy hemogram profilaktikus vizsgálata során, vagy visszamenőlegesen, amikor az akut leukémia a következő szakaszba lép.

Az akut leukémia kialakult időszakában kialakulnak anémiás, vérzéses, mérgezéses és hiperplasztikus szindrómák.

Az anémiás megnyilvánulásokat egyrészt a vörösvérsejtek szintézise, ​​másrészt a megnövekedett vérzés okozza. Ezek közé tartozik a bőr és a nyálkahártya sápadtsége, állandó fáradtság, szédülés, szívdobogás, fokozott hajhullás és törékeny körmök stb. A tumor mérgezés súlyossága megnő. Abszolút leukopenia és immunitás romlása esetén a különböző fertőzések könnyen csatlakozhatnak: tüdőgyulladás, kandidozis, pyelonephritis stb.

A vérzéses szindróma súlyos thrombocytopenián alapul. A vérzéses megnyilvánulások köre a kis petechiáktól a véraláfutásokig terjed a hematuria, az íny, az orr, a méh és a gasztrointesztinális vérzés, stb. Miatt. Az akut leukémia előrehaladtával a vérzés a DIC kialakulása miatt hatalmasabbá válhat.

A hiperplasztikus szindróma a csontvelő és más szervek leukémiás infiltrációjához kapcsolódik. Akut leukémiában szenvedő betegeknél a nyirokcsomók (perifériás, mediastinalis, intraabdominalis), mandulák hipertrófia, hepatosplenomegalia növekedése tapasztalható. Előfordulhatnak a bőr leukémiás infiltrációi (leukémia), agyi membránok (neuroleukémia), a tüdő, a szívizom, a vesék, a petefészek, a herék és más szervek károsodása.

A teljes klinikai és hematológiai remissziót az extracostális cerebrális leukémiás fókuszok és a myelogramban lévő blasttartalom 5% -nál kisebb (hiányos remisszió - kevesebb, mint 20%) hiánya jellemzi. A klinikai és hematológiai megnyilvánulások hiánya 5 éven belül visszanyerésnek minősül. Abban az esetben, ha a csontvelőben a robbanósejtek száma meghaladja a 20% -ot, megjelenésük a perifériás vérben, valamint az agyi metasztatikus fókuszok kimutatása, az akut leukémia visszaesését diagnosztizálják.

Az akut leukémia terminális stádiumát a kemoterápiás kezelés hatástalansága és a klinikai és hematológiai remisszió elérésének lehetetlensége határozza meg. Ennek a stádiumnak a jelei a tumor növekedésének progressziója, a belső szervek funkcionális rendellenességeinek kialakulása, amelyek összeegyeztethetetlenek az élettel. A leírt klinikai tünetekhez a hemolitikus anaemia, az ismétlődő tüdőgyulladás, a pyoderma, a lágyrészek tályogai és a lágyszövetek flegmonja, a szepszis, a progresszív mérgezés áll. A betegek halálának oka bonyolult vérzés, vérzés az agyban, fertőző és szeptikus szövődmények.

Akut leukémia diagnózisa

Az akut leukémia diagnózisának fejében a perifériás vérsejtek és a csontvelő morfológiájának értékelése. A leukémia hemogramjára jellemző a vérszegénység, a thrombocytopenia, a magas ESR, a leukocitózis (ritkábban leukopenia), a robbanósejtek jelenléte. A „leukémiás tátongás” jelzése indikatív - nincsenek közbenső lépések a robbanások és az érett sejtek között.

A különböző akut leukémia megerősítése és azonosítása érdekében a csontvelő morfológiai, citokémiai és immunofenotípusos vizsgálatával egy szarvas szúrást végeznek. A mielogram vizsgálatában figyelmet kell fordítani a robbanósejtek százalékos arányának növekedésére (5% -ról és annál nagyobb), limfocitózistól, a vörös hemopoetikus csírák gátlásáról (kivéve az erythromyelosisot), valamint a megakariociták abszolút csökkenéséről vagy hiányáról (kivéve a megakarioblasztos leukémia esetét). A citokémiai marker reakciók és a robbanósejtek immunofenotipizálása lehetővé teszi az akut leukémia pontos meghatározását. A csontvelő elemzésének kétértelműsége a trepanobiopsziára utal.

A belső szervek leukémiás beszivárgásának kizárása érdekében a gerincvelődés a cerebrospinális folyadékkal, a koponya és a mellkasi szervek röntgenfelvételével, a nyirokcsomók, a máj és a lép ultrahang vizsgálatával történik. A hematológus mellett az akut leukémiás betegeket neurológus, szemész, otolaringológus és egy fogorvos vizsgálja meg. A szisztémás rendellenességek súlyosságának felméréséhez szükséges lehet egy koagulogram, a vér biokémiai elemzése, elektrokardiográfia, echokardiográfia stb.

A differenciál diagnosztikai intézkedések célja a HIV-fertőzés, a fertőző mononukleózis, a citomegalovírus-fertőzés, a kollagenózis, a thrombocytopeniás purpura, az agranulocitózis; pancytopenia aplasztikus anaemia, B12 és folsavhiányos vérszegénység; leukemoid reakciók a köhögés köhögésében, tuberkulózisban, szepszisben és más betegségekben.

Akut leukémia kezelése

Akut leukémiában szenvedő betegeket onkológiai és hematológiai kórházakban kezelik. A kórházakban az egészségügyi és fertőtlenítési rendszer javított. Akut leukémia esetén a fiziológiai funkciók után higiénikusan kell kezelni a szájüreget, megakadályozni a nemi szervek nyomását és a nemi szervek WC-jét; magas kalóriatartalmú és vitaminizált élelmiszerek szervezése.

Az akut leukémia közvetlen kezelését egymás után végezzük; A kezelés fő szakaszai a remisszió elérése (indukciója), konszolidációja (konszolidációja) és fenntartása, a komplikációk megelőzése. E célból szabványosított polikemoterápiás kezelési sémákat fejlesztettek ki és használnak, amelyeket egy hematológus választ ki, figyelembe véve az akut leukémia morfológiai és citokémiai formáit.

Kedvező helyzetben a remissziót általában a fokozott terápia 4-6 hetében érik el. Ezután a remisszió megszilárdulásának részeként további 2-3 kemoterápiás kurzust hajtanak végre. A támogató anti-relapszus terápiát legalább 3 évig végezzük. Együtt kemoterápia akut leukémia kell terjednie tartja kezelés figyelmeztető agranulocitózis, thrombocytopenia, disszeminált intravaszkuláris koaguláció, fertőzéses szövődmények neuroleukemia (antibiotikumok, transzfúziót a vörösvértest, vérlemezke és friss fagyasztott plazma, beadása citosztatikumok endolyumbalnoe). A garat, a mediastinum, a herék és más szervek leukémiás infiltrációja során a léziók sugárterápiáját végzik.

Sikeres kezelés esetén a leukémiás sejtek klónjának pusztulása, a vérképződés normalizálása érhető el, ami hozzájárul a hosszú ismétlődésmentes periódus indukálásához és a gyógyuláshoz. Az akut leukémia megismétlődésének megakadályozása érdekében a csontvelő-transzplantációt kemoterápiával és teljes sugárzással végzett előkezelés után lehet elvégezni.

A rendelkezésre álló statisztikák szerint a modern citotoxikus szerek alkalmazása a betegek 60-80% -ában a remissziós fázisban az akut leukémia átmenetéhez vezet; 20-30% -uk sikerül teljes helyreállítást elérni. Általánosságban elmondható, hogy az akut limfoblasztos leukémia prognózisa kedvezőbb, mint a myeloblasztikusak esetében.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/acute-leukemia

Akut leukémia

Az akut leukémia olyan rákos vérbetegség, amelyben a vér képződött elemeit fokozatosan felváltja az éretlen robbanósejtek.

Ez a hemoblastózis leggyakoribb formája. Ez a lakosság százezerénél 3 főnél fordul elő, és a statisztikák szerint a felnőttek háromszor gyakrabban betegek, mint a gyerekek.

Az akut leukémia típusai

A nemzetközi FAB besorolás megkülönbözteti az akut leukémiákat a tumorsejtek típusától függően két nagy csoportban - lymphoblast és non-lymphoblastic. Ezek viszont több alfajra oszthatók:

1. Akut limfoblasztikus leukémiák:

• Egyéb vagy sem T, sem B-forma

2. Akut, nem-limfoblasztikus vagy, amint azt is nevezik, mieloid leukémiák:

• akut myeloblast, amelyre nagyszámú granulocita prekurzor lép fel

• akut monoblasztikus és akut myelomonoblast, amely a monoblasztok aktív reprodukcióján alapul

• akut megakarioblast - a trombocita prekurzorok aktív reprodukciója, az úgynevezett megakariociták eredményeként alakul ki

• akut erythroblastic, amelyet az erythroblastok fokozott szintje jellemez

3. Egy külön csoport az akut differenciálatlan leukémia.

Az akut leukémia tünetei

Akut myeloblastikus leukémia

Az akut mieloblasztikus leukémiát a lép lépése, a test magas hőmérséklete és a belső szervek károsodása jellemzi.

Például a leukémiás tüdőgyulladás esetén a beszivárgás és a gyulladás középpontja a tüdőben van, ami a jellegzetes tüneteket okoz - köhögés és láz.

Minden negyedik myeloblasztos leukémia esetén leukémiás meningitis van, súlyos fejfájással, lázzal, hidegrázással és neurológiai tünetekkel.

A folyamat súlyos szakaszában a vesék leukémiás infiltrációja alakulhat ki, ami súlyos veseelégtelenséghez vezethet, a teljes vizeletmegtartásig.

Speciális leukémiák jelennek meg a bőrön - rózsaszín vagy világosbarna formációk, a máj növekszik és sűrűvé válik.

A belek legyengítésénél megfigyeljük a hasi desztillációt, egy szék hígítását, erős, elviselhetetlen fájdalmak jelennek meg. Súlyos esetekben fekélyek keletkeznek, perforáció esetei lehetségesek.

Akut lymphoblastikus leukémia

A betegség ezen változata a lép és a nyirokcsomók növekedésével jellemezhető. Általában a patológiás folyamatot a supraclavicularis régióban rögzítik, először az egyik oldalon, majd mindkét oldalon. A nyirokcsomók sűrűek, fájdalommentesek, a szomszédos szervek tömörítésével jellemző tünetek jelentkezhetnek.

Például a mediastinum nyirokcsomóinak növekedésével köhögés léphet fel, valamint légzési elégtelenség a légszomj formájában. A hasüregben a mesenterikus csomópontok veresége a hasi fájdalom megjelenéséhez vezet. A férfiaknál előfordulhat, hogy a petefészkekben fáradtság és fájdalom jelentkezik, leggyakrabban egyrészt.

Akut Erythromyoblastic Leukemia

Az akut erythromyoblast leukaemiában az anémiás szindróma első helyen áll - a vérben a vörösvérsejtek és a hemoglobin szintjének jelentős csökkenése, amit a gyengeség, a sápaság és a megnövekedett fáradtság nyilvánvaló.

Az akut leukémia szakaszai

Az onkológusok a betegség öt stádiumát különböztetik meg, jellemző tünetekkel együtt:

Az akut leukémia kezdeti szakasza

Ez az időszak gyakran el van rejtve, anélkül, hogy jelentős klinikai tüneteket mutatna. Több hónaptól néhány évig tart - a patológiás folyamat csak most kezdődik, a leukociták szintje enyhén változik (és számuk növekedhet vagy csökkenhet), éretlen formák jelennek meg és az anaemia alakul ki.

Ebben a szakaszban a vérvizsgálat nem olyan informatív, mint a csontvelő vizsgálata, amely lehetővé teszi a nagyszámú robbanósejtek azonosítását.

Az akut leukémia előrehaladott állapota

Ebben a szakaszban a betegség valódi tünetei jelennek meg a vérképződési folyamatok gátlása és a számos éretlen sejt megjelenése miatt a perifériás vérben.

Az akut leukémia előrehaladott stádiumában a betegség lefolyásának két változata különböztethető meg:

• A beteg kielégítőnek érzi magát, nincsenek panaszok, ugyanakkor a vérvizsgálatban a leukémia jellegzetes jelei vannak

• A beteg jelentősen romlik az egészségben, de a perifériás vérben nincs jelentős változás

A remisszió, vagyis a súlyosbodás idõszaka lehet teljes és hiányos.

A teljes remissziót a betegség tüneteinek hiánya, valamint a vér robbanósejtjei jellemzik. A csontvelőben az éretlen sejtek szintje nem haladhatja meg az 5% -ot.

Hiányos remisszió esetén a beteg enyhülhet, és jobban érzi magát, de a csontvelőben lévő robbanósejtek szintje megemelkedik.

Az akut leukémia relapszusai közvetlenül a csontvelőben, illetve azon kívül is előfordulhatnak.

Ezt a stádiumot a perifériás vérben nagyszámú éretlen leukociták jellemzik, és az összes létfontosságú szerv funkciójának gátlásával jár. Leggyakrabban végzetes.

Akut leukémia diagnózisa

Az orvos gyaníthatja a "akut leukémia" diagnózisát a vérvizsgálat változásai miatt, de a legfontosabb kritérium a robbanósejtek csontvelőjének növekedése.

A perifériás vérszám változásai

Az esetek többségében akut leukémia esetén a betegek anémiát fejtenek ki, amely az eritrociták és a hemoglobin szintjének jelentős csökkenésével jár. Megjegyezzük a vérlemezkék szintjének csökkenését is (a remissziós stádiumban helyreáll, és ismét a patológiai folyamat súlyosbodásával csökken).

A leukociták esetében kettős kép figyelhető meg - mind a leukopénia, azaz a leukociták szintjének csökkenése, mind a leukocitózis, azaz a sejtek szintjének növekedése. Általában a kóros blastsejtek jelen vannak a vérben, de néhány esetben hiányoznak, ami nem zárja ki a leukémiát.

A leukémiát, amelyben nagyszámú robbanósejt van rögzítve a vérben, leukémiásnak nevezzük, és a leukémiát a robbanósejtek hiányában "aleukémiásnak" nevezik.

Változások a vörös csontvelőben

A vörös csontvelő vizsgálata a legfontosabb kritérium az akut leukémia diagnózisában.

A betegséget egy specifikus minta jellemzi - a robbanósejtek szintjének növekedése és a vörösvértestek képződésének gátlása.

Egy másik fontos diagnosztikai technika a csont trepanobiopszia. A csontszeleteket biopsziára küldjük, ami lehetővé teszi a vörös csontvelő robbanásveszélyének felderítését a betegség megerősítésére.

Az akut leukémia diagnosztizálásának kritériumai:

• A vörös csontvelő összes sejtelemének 30% -a vagy annál több robbantást okoz

• Az eritro-kariociták szintje több mint 50%, blastok - legalább 30%

• Akut promielocita leukémia esetén a csontvelőben specifikus hypergranuláris atipikus promyelociták jelennek meg.

Akut leukémia kezelése

Az akut leukémia kezelési rendszere függ a beteg korától és állapotától, a betegség típusától és fejlődésének stádiumától, és minden esetben egyedi számítással történik.

Az akut leukémia kezelésének két fő típusa van - ez a kemoterápia és a sebészeti kezelés - a csontvelő-transzplantáció.

A kemoterápia két egymást követő szakaszból áll:

• Az első szakasz célja a remisszió előidézése. A kemoterápia segítségével az onkológusok csökkentik a robbanósejtek szintjét

• A fennmaradó ráksejtek elpusztításához szükséges konszolidációs fázis

• A reindukció rendszerint teljesen megismétli az első szakasz rendszerét (gyógyszerek, adagok, adagolás gyakorisága)

• A kemoterápiás szerek mellett a citosztatikumok is jelen vannak a teljes kezelési rendben.

A statisztikák szerint az akut leukémia kemoterápiás kezelésének teljes időtartama körülbelül 2 év.

A kemoterápia citosztatikumokkal kombinálva agresszív expozíciós módszer, ami számos mellékhatást okoz (hányinger, hányás, egészségromlás, hajhullás stb.). A beteg állapotának enyhítése érdekében az egyidejű terápiát előírják. Ezen túlmenően, az állapottól, az antibiotikumoktól, a méregtelenítő szerektől, a vérlemezkéktől és a vörösvértestektől függően vérátömlesztés javasolt.

Csontvelő-transzplantáció

A csontvelő-transzplantáció egészséges őssejteket biztosít a betegnek, amelyek később a normális vérsejtek elődjévé válnak.

A transzplantáció legfontosabb feltétele a betegség teljes elengedése. Fontos, hogy a robbanósejtekből tisztított csontvelőt egészséges sejtekkel töltsük fel.

A beteg műtéti előkészítéséhez speciális immunszuppresszív terápiát hajtanak végre. Ez szükséges a leukémiás sejtek elpusztításához és a szervezet védekezésének elnyomásához, hogy csökkentse a transzplantációs kilökődés kockázatát.

A csontvelő-transzplantáció ellenjavallatai:

• A belső szervek működésének megzavarása

• Akut fertőző betegségek

• Az akut leukémia visszaesése, nem remisszió

A betegség előrejelzése

A statisztikák szerint az akut leukémiában szenvedő gyermekek prognózisa jobb, mint a felnőtteknél. Így a gyermek túlélése 5 év alatt 65-85%, felnőtt - 20-40%.

Az akut mieloblasztikus leukémia potenciálisan veszélyesebb, ebben az esetben az 55 évesnél fiatalabb betegeknél az ötéves túlélési arány 40-60%, az idősekben pedig csak 20%.

http://medportal.ru/enc/oncology/types/ostryj-lejkoz/

Akut leukémia: tünetek, kezelés és prognózis

Az akut leukémia (akut leukémia) egy súlyos malignus betegség, amely a csontvelőt érinti. A patológia alapja a hematopoetikus őssejtek - a vérsejtek prekurzorai - mutációja. A mutáció eredményeképpen a sejtek nem érnek, és a csontvelő éretlen sejtekkel, a robbanásokkal van feltöltve. Változások következnek be a perifériás vérben - a fő formált elemek (eritrociták, leukociták, vérlemezkék) száma csökken.

A betegség előrehaladásával a tumorsejtek meghaladják a csontvelőt és behatolnak más szövetekbe, aminek következtében kialakul a máj, a lép, a nyirokcsomók, a nyálkahártyák, a bőr, a tüdő, az agy, más szövetek és szervek ún. Leukémiás infiltrációja. Az akut leukémia legmagasabb előfordulási gyakorisága 2-5 évre esik, majd 10-13 év alatt enyhe emelkedés következik be, a fiúk gyakrabban szenvednek, mint a lányok. A felnőtteknél az akut leukémia kialakulásának veszélyes periódusa 60 év után életkor.

Az akut leukémia típusai

Attól függően, hogy mely sejteket érintik (myelopoietikus vagy limfopóniás hajtás), az akut leukémia két fő típusa van:

• ALL - akut limfoblasztos leukémia.
• AML - akut myeloblasztikus leukémia.

Az OLL leggyakrabban gyermekekben (az összes akut leukémia 80% -ában) és az időseknél az AML-ben alakul ki.

Az akut leukémia részletesebb osztályozására is sor kerül, amely figyelembe veszi a robbanások morfológiai és citológiai jellemzőit. A leukémia típusának és alfajainak pontos meghatározása szükséges ahhoz, hogy az orvosok választhatják a kezelési taktikát, és előrejelezzék a beteg számára.

Az akut leukémia okai

Az akut leukémia problémájának vizsgálata a modern orvostudomány egyik prioritása. Számos tanulmány ellenére a leukémiák előfordulásának pontos okait még nem állapították meg. Egyértelmű, hogy a betegség kialakulása szorosan kapcsolódik a sejtmutációt okozó tényezőkhöz. Ezek a tényezők a következők:

• Örökletes tendencia. Az ALL-ek egyes változatai majdnem 100% -ban alakulnak ki mindkét ikerben. Ezen túlmenően az akut leukémia esetei több családtagban nem ritkák.
• Vegyi anyagok expozíciója (különösen benzol). Az AML egy másik betegség kemoterápiája után alakulhat ki.
• Sugárzási expozíció.
• Hematológiai betegségek - aplasztikus anaemia, myelodysplasia stb.
• Vírusos fertőzések, és valószínűleg abnormális immunválasz.

Azonban az akut leukémia legtöbb esetben az orvosok még mindig nem azonosítják a sejtmutációt kiváltó tényezőket.

Az akut leukémia tünetei

Az akut leukémia során öt szakasz van:

• Preleukémia, amely gyakran észrevétlen.
• Az első támadás az akut szakasz.
• Elengedés (teljes vagy hiányos).
• Relapszus (először megismétlődik).
• Terminál szakasz

Az első őssejt mutációjától kezdve (azaz mindössze egyetlen cellával kezdődik) addig, amíg az akut leukémia tünetei átlagosan 2 hónapig terjednek. Ez idő alatt a robbanósejtek felhalmozódnak a csontvelőben, amelyek megakadályozzák a normális vérsejtek érését és a véráram elhagyását, ami a betegség jellemző klinikai tüneteit eredményezi.

Az akut leukémia első „fecskék” lehetnek:

• Láz.
• Az étvágytalanság.
• Fájdalom a csontokban és az ízületekben.
• A bőr felpattanása.
• Megnövekedett vérzés (vérzés a bőrön és a nyálkahártyán, orrvérzés).
• Fájdalommentes duzzadt nyirokcsomók.

Ezek a tünetek nagyon hasonlítanak egy akut vírusfertőzéshez, ezért nem ritka, hogy a betegek kezelésére kerül sor, és a vizsgálat során (beleértve a teljes vérszámot) számos változást mutatnak az akut leukémia szempontjából.

Általában véve az akut leukémia betegségét a domináns szindróma határozza meg, közülük több:

• Anémiás (gyengeség, légszomj, sápaság).
• Mérgezés (étvágytalanság, láz, fogyás, izzadás, álmosság).
• Hemorrhagiás (hematómák, petechiális kiütések a bőrön, vérzés, vérzés).
• Osteoartikuláris (a periosteum és az ízületi kapszula beszivárgása, osteoporosis, aszeptikus nekrózis).
• Proliferatív (megnagyobbodott nyirokcsomók, lép, máj).

Ezen túlmenően, nagyon gyakran akut leukémia esetén fertőző szövődmények alakulnak ki, amelyek oka az immunhiány (nincs elég érett limfociták és leukociták a vérben), ritkábban - neuroleukémia (a leukémia sejtek az agyba történő áttétesedése, amely meningitis vagy encephalitis).

A fent leírt tüneteket nem lehet felügyelet nélkül hagyni, mivel az akut leukémia időben történő kimutatása jelentősen megnöveli a rákellenes kezelés hatékonyságát és lehetőséget ad a betegnek a teljes gyógyulásra.

Akut leukémia diagnózisa

Az akut leukémia diagnózisa több szakaszból áll:

• Az első szakaszban teljes vérszámlálás történik (dinamikában). A hiba kiküszöböléséhez ismételt vizsgálatok szükségesek. Az akut leukémiában szenvedő betegek analízisében a sejtelemek arányának és a blastok megjelenésének változása észlelhető.
• A diagnózis következő szakasza, amelyet egy speciális hematológiai egységben végeznek, a csontvelő kötelező citokémiai elemzéssel történő vizsgálata (a vér és a csontvelő festése speciális színezékekkel, amely lehetővé teszi a sejtek differenciálódását és a leukémia típusának meghatározását). Továbbá, a diagnózis tisztázása érdekében a blastok immunofenotípusának meghatározását, valamint a citogenetikai elemzést végzik a kromoszóma rendellenességek azonosítására. A WHO ajánlásai szerint az akut leukémia diagnosztizálódik, ha a csontvelőben több mint 20% -os robbanósejtek detektálódnak.
• A diagnózis harmadik szakasza a belső szervek patológiai folyamatba való bevonásának mértékének meghatározása. Ehhez a mellkas röntgenfelvételeit, a belső szervek ultrahangát, a diagnosztikus lumbális punkciót és egyéb indikációkat végzünk.

Akut leukémia kezelése

Az akut leukémia kezelésének két módszere van: többkomponensű kemoterápia és csontvelő transzplantáció. Az ALL és az AML kezelésére vonatkozó protokollok (előírások) eltérőek.

A kemoterápia első szakasza a remisszió indukciója, amelynek fő célja, hogy a rendelkezésre álló diagnosztikai módszerekkel csökkentse a robbanósejtek számát egy nem detektálható szintre. A második szakasz a fennmaradó leukémiás sejtek megszüntetésére irányuló konszolidáció. Ezt a fázist az indukciós fázis ismételt indukciója követi. Emellett a kezelés kötelező eleme az orális citosztatikumokkal való fenntartó terápia.

Az egyes klinikai esetekben a protokoll kiválasztása attól függ, hogy melyik betegcsoportban van a beteg (a személy életkorának szerepe, a betegség genetikai jellemzői, a vérben lévő leukociták száma, az előző kezelésre adott válasz stb.). Az akut leukémia kemoterápia teljes időtartama körülbelül 2 év.

Az akut leukémia teljes remissziójának kritériumai (mindegyiknek egyidejűleg jelen kell lennie):

• a betegség klinikai tüneteinek hiánya;
• a robbanósejtek legfeljebb 5% -ának kimutatása a csontvelőben és más hemopoiesis-hajtások normál aránya;
• a perifériás vérben a blasták hiánya;
• az extramedulláris (azaz a csontvelőn kívüli) elváltozások hiánya.

A kemoterápia, bár célja a beteg gyógyítása, nagyon negatív hatással van a testre, mivel mérgező. Ezért hátterében a betegek elkezdnek elveszíteni a hajat, hányingert, hányást és a szív, a vesék és a máj működésének romlását jelzik. A kezelés mellékhatásainak időben történő kimutatása és a terápia hatékonyságának ellenőrzése érdekében minden betegnek rendszeresen vérvizsgálatokat, csontvelővizsgálatokat, biokémiai vérvizsgálatokat, EKG-t, echoCG-t stb. A kezelés befejezése után a betegeknek orvosi felügyelet alatt kell maradniuk (járóbeteg).

Ugyanilyen fontos az akut leukémia kezelésében az egyidejű kezelés, amelyet a betegben megjelenő tünetek függvényében neveznek ki. A betegek vérátömlesztést, antibiotikum-receptet, méregtelenítő kezelést igényelhetnek a betegség okozta toxicitás és a használt kemoterápiás szerek csökkentése érdekében. Ezen túlmenően, ha van bizonyíték, az agy és az endolyumbalnoye cytostaticusok profilaktikus besugárzását végzik a neurológiai szövődmények megelőzése érdekében.

A betegek megfelelő gondozása szintén nagyon fontos. Őket védeni kell a fertőzések ellen, olyan életkörülményeket kell létrehozniuk, amelyek a legközelebb állnak a sterilhez, kivéve a potenciálisan fertőző emberekkel való érintkezést stb.

Csontvelő-transzplantáció

Akut leukémiában szenvedő betegek transzplantált csontvelő, mert csak benne vannak őssejtek, amelyek a vérsejtek ősei lehetnek. Az ilyen betegeken végzett transzplantációnak allogénnek kell lennie, azaz egy kapcsolódó vagy nem kapcsolódó kompatibilis donorból. Ezt a kezelési eljárást mind az ALL-ben, mind az AML-ben mutatjuk be, és az első remisszió során kívánatos transzplantációt végezni, különösen, ha nagy a visszaesés kockázata - a betegség visszatérése.

Az AML első megismétlődésénél a transzplantáció általában az egyetlen üdvösség, mivel az ilyen esetekben a konzervatív kezelés kiválasztása nagyon korlátozott, és gyakran a palliatív terápiára (az életminőség javítására és a haldokló állapotának enyhítésére) fordul elő.

A transzplantáció fő feltétele a teljes remisszió (úgy, hogy az „üres” csontvelő normál sejtekkel tölthető). Kondicionálásra van szükség a beteg átültetési eljárásra való előkészítéséhez is - immunszuppresszív terápia, amelynek célja a fennmaradó leukémiás sejtek elpusztítása és az immunitás mély depressziója, ami szükséges a transzplantációs kilökődés megelőzéséhez.

A csontvelő-transzplantáció ellenjavallatai:

• A belső szervek súlyos zavarai.
• Akut fertőző betegségek.
• A leukémia relapszus, a kezelésre ellenálló.
• Öregség

Leukémia előrejelzés

A prognózist a következő tényezők befolyásolják:

• a beteg életkora;
• a leukémia típusa és altípusa;
• a betegség citogenetikai jellemzői (például a Philadelphia kromoszóma jelenléte);
• testreakció a kemoterápiára.

Az akut leukémia esetén a prognózis sokkal jobb, mint a felnőtteknél. Ez először is a gyermek testének nagyobb kezelésére való reaktogenitásának, másrészt az idős betegek jelenlétének az együttes betegségek tömegének jelenlétére vezethető vissza, amelyek nem teszik lehetővé a teljes körű kemoterápiát. Emellett a felnőtt betegek nagyobb valószínűséggel mennek az orvosokhoz, amikor a betegséget már elhanyagolták, de a szülők felelősségteljesebben vesznek gyermekeik egészségét.

Ha számadatokat használunk, a gyerekek ötéves túlélési aránya különböző források szerint 65 és 85% között, felnőttekben - 20-40%. Az AML-ben a prognózis némileg eltérő: az 55 évesnél fiatalabb betegek 40-60% -ában, az idősebb betegek 20% -ában pedig az ötéves túlélés tapasztalható.

Összefoglalva szeretném megjegyezni, hogy az akut leukémia súlyos betegség, de gyógyítható. A korszerű protokollok kezelésének hatékonysága meglehetősen magas, és a betegség visszaesése öt éven át tartó remisszió után szinte soha nem fordul elő.

Olub Zubkova, Orvostudós, epidemiológus

Összesen 30 540 megtekintés, 1 megtekintés ma

http://okeydoc.ru/ostryj-lejkoz-simptomy-lechenie-i-prognoz/