Timoma: mi az, a kezelési módszerek és a prognózis
- Metasztázisok
Amikor az emberek szembesülnek a thymomákkal, csak egy szakképzett orvos tud magyarázatot adni nekik. Ezeket a tumorokat a csecsemőmirigy mirigy epiteliális szövetéből képezik. Ennek a betegségnek a tünetei egyáltalán nem nyilvánulnak meg, és ellenkezőleg, általános mérgezés vagy súlyos fájdalom, vagy szívritmus rendellenesség formájában fejezhetők ki.
A klinikai megnyilvánulások változatosak. Gyakran a myasthenia-val, és kevésbé más endokrin és autoimmun szindrómákkal találhatók timóma. A betegség természetének teljes megértéséhez meg kell ismernünk annak előfordulásának okait, a kezelési módszereket és a lehetséges szövődményeket.
Mi a thymoma
Az onkológiában a thymoma egy oragnospecifikus mediastinum tumor, amely az agysejtekből és a tímusz (thymus gland) néven ismert felső mediastinum mirigyéből nő. Thymus az elülső mediastinum szervei közé tartozik, endokrin hormonokat termel. Az ilyen formák a mellkasi régióban infiltratív növekedésre és metasztázisra hajlamosak. A mediastinalis térben a tumor-szerű formációk minden típusa között a tünetek az esetek 10-20% -ában találhatók.
A legtöbb esetben jóindulatú daganatos fejlődés jellemzi. Az e betegségben szenvedő betegek 30% -ánál a tumor növekedése invazív lehet, a tüdő, a perikardium és a pleura régiójában lehetséges csírázás. Ugyanakkor árnyékok lesznek jelen a röntgensugáron, és egységes sötétebb szerkezet, és a tüdőbetegek hallgatásakor zaj jelenik meg. A metasztázis csak 5% -ában észlelhető. A 40 és 60 év közötti emberek fokozott kockázattal rendelkeznek, és a betegség a népesség felében gyakrabban fordul elő.
A betegség okai
A folyamatos kutatások ellenére még nem volt lehetséges azonosítani a tímusz neoplazmák pontos okát (tim), de vannak olyan javaslatok, hogy ezek a daganatok embrió eredetűek lehetnek, vagy az immun homeosztázis vagy a timopoietin szintézise miatt jelentkezhetnek. A tumorok növekedését kiváltó tényezők a következők:
- fertőző betegségek;
- a mediastinum sérülése;
- sugárterhelés.
A statisztikák azt mutatják, hogy a timóma gyakran fordul elő autoimmun szindrómák, például myasthenia jelenlétében, ritkábban aregammaglobulinémiával és regeneratívak.
besorolás
Az onkológiában található Timoma mediastinumnak három fő csoportja van:
- jóindulatú;
- Az 1. típusú malignus thymomák;
- A 2. típusú rosszindulatú thymomák.
Jóindulatú - az esetek 70% -ában csecsemőmirigy-daganatok, olyan csomópontot mutatnak, amelynek átmérője nem haladja meg az 5 cm-t. A hisztogenezis alapján ez a csoport medulláris timóma (A típus), kevert (AB) és kortikális (B1).
- Az A típus a meduláris thymom thymoma, amely a jóindulatú thymic tumorok 7% -ában fordul elő. A tumor csaknem mindig kapszulával rendelkezik. A szerkezet alapján szilárd és orsósejt-makrocelluláris. Ezzel a daganattal rendelkező betegeknél a prognózis viszonylag kedvező - az esetek közel 100% -ánál az ötéves túlélést figyelték meg.
- Az AB típus egy cortico-medulláris thymoma, amelyet a betegek 34% -ában diagnosztizálnak. Lehet középpontja a mediális és a kortikális differenciációnak. A legtöbb esetben a betegek prognózisa kedvező - az esetek 90% -ában 5 éves túlélést figyeltek meg.
- Tim B1 - ez általában a kortikális timoma B1, amelyet az esetek 20% -ában figyeltek meg. Jellemzője a nyirokrendszerbe történő súlyos beszivárgás. A myasthenikus szindrómával kombinált esetek felében. Ötéves túlélési arány a betegek 90% -áig.
A B2-es típus egy kortikális tumor, amelyet a thymic betegségek 36% -ában figyeltek meg. Lehet, hogy sötét sejt, tiszta sejt, vízsejt stb. Gyakran kombinálva myasthenia-val. A betegek prognózisa 60%, 5 éves túlélési arány mellett.
B3-as típus - epithelialis timoma, a betegek 14% -ánál diagnosztizálva. A hormonális aktivitás jellemzi. A betegek mindössze 40% -a, ötéves túlélés.
A 2-es típusú rosszindulatú timóma C-típusú timóma (csecsemőmirigy-rák). A betegség csak a betegek 5% -ánál fordul elő. Az invazív növekedés jellemzi a metasztasálásra való hajlamot. A metasztázisok általában befolyásolják a tüdőt, a pleurát, a mellékveséket, a májat és a csontokat.
szakasz
Az invazivitás mértéke alapján a thymomasnak 4 fázisa van:
- I. szakasz - a tumor nem csírázik az elülső mediastinum teljes zsírszövetében;
- A II. Stádiumban a 2. fokozatú daganat elemeit a mediális cellulóz képezi;
- III. Szakasz - nagy hajók, valamint perikardium, pleura és tüdő inváziója;
- A IV. Szakasz - implantáció, hematogén vagy limfogén metasztázis alakul ki.
Az ilyen daganatok kezelése közvetlenül függ a daganatok fejlődésének stádiumától, csoportjától és típusától. A korábbi pontos diagnózisokat elvégeztük, annál nagyobb a valószínűsége a betegek kedvező prognózisának.
tünetek
A timóma kialakulása és klinikai tünetei teljesen függnek a típusától, a tumor méretétől és a hormonális aktivitásától. Leggyakrabban látens neoplazma fordul elő, amikor a tumor aszimptomatikusan alakul ki, és a mellkas röntgen vizsgálatával megelőző vizsgálatok során észlelhető.
Az invazív tim kialakulásával a felnőttek és a gyermekek tünetei nem különböznek egymástól. A mediastinalis szindrómát gyakran alakítják ki, jellegzetes fájdalommal a tüdő, a membrán és a mellkas szövetében. Az elülső mediastinum szerveinek károsodása esetén jelentős szorítás, légzési elégtelenség, cianózis és stridor jelennek meg. A felső vena cava kompressziós szindróma megnyilvánulása esetén az arc puffasztása figyelhető meg, a test felső fele kékes színű lesz, és a vénák a nyak körül duzzadnak. Jellemzője a csökkent izzadás.
Ha egy növekvő daganat a nagy idegganglionokat szorítja, a betegeknél megfigyelhető a diafragma kupakjának dühössége és emelkedése. A nyelőcsőre gyakorolt nyomás miatt a betegek nehezen tudják lenyelni az ételt, dysphagia fordul elő. A nyelőcső és a röntgen vizsgálata az idegek állapotát mutatja.
A timóma megnyilvánulása a megnövekedett fáradtság, az izomszövet gyengesége, a csökkent hang, a torokfájás és a kettős látás jellemzi. A thymoma elhanyagolt formája esetén a betegek rosszindulatú daganatra jellemző tüneteket mutatnak ki:
- étvágytalanság;
- a teljes testtömeg csökkenése;
- láz.
Gyakran hematológiai és immunhiányos rendellenességek, például aplasztikus anaemia, hypogammaglobulinemia vagy thrombocytopeniás purpura gyakran fordulnak elő a timóma mellett. Ezek a jogsértések kezelés nélkül lehetnek halálok okai, ezért sürgős orvosi tanácsadás szükséges, ha hasonló jeleket észlelnek.
diagnosztika
A timoma pontos diagnózisának elvégzéséhez szűk területeken különféle szakembereket kell vonzani:
- mellkasi sebészek;
- radiológusok;
- endokrinológusok;
- neurológusok;
- onkológus.
A beteg vizsgálata során az orvos észlelheti:
- a mellkasi varikózusok;
- a szegycsont kidudorodása;
- megnagyobbodott nyirokcsomók a nyakban, valamint a szuprazlavikuláris és szublaviai területek;
- a myasthenia gravis jelei és a vena cava tömörítése.
Emellett a fizikai vizsgálat során egy szakértő felfedheti a mediastinum, a zihálás és a tachycardia határait, mivel a patológia gyakran okoz szövődményeket a tüdőben és a szívben.
A páciensnek több további vizsgálati módja is lehet:
- A röntgenfelvétel - a timóma röntgenfelvételein - olyan háromdimenziós tömeg, amely szabálytalan alakú, és amely a mediastinum közepén helyezkedik el;
- számítógépes tomográfia (CT) - lehetővé teszi, hogy több információt kapjon a tumor szerkezetéről és morfológiai diagnózist készítsen;
- biopszia - kijelölhető a mediastinum területének vizuális vizsgálatára;
- elektromográfia - szükséges a myasthenia szindróma megerősítéséhez.
A vena cava gyanújának tömörítése esetén a szindróma megerősítése érdekében mérjük a központi vénás nyomást. A timóma kezelése nagymértékben függ a típusától, a természetétől, a daganat méretétől, a növekedési stádiumtól és a mediastinalis szervekkel való kapcsolattól.
Kezelési módszerek
A timóma diagnosztizálásakor a terápiák komplexét alkalmazzák, beleértve a modern méregtelenítési módszereket is. A kezelés fő módja a műtét. A kezelés során végzett minden manipuláció kizárólag az onkológiai és a mellkasi műtétek részlegein történik. A sebészeti beavatkozás a thymoma fő kezelése. Mivel csak a thymectomia révén kedvező, hosszú távú eredmények érhetők el.
Ha jóindulatú pajzsmirigy-daganat észlelhető, a művelet magában foglalja a tumor eltávolítását a csecsemőmirigy, zsírszövet, nyirokcsomók és más mediastinalis tömegek mellett. Egy ilyen térfogatú szövet kivágását a neoplazma és a myasthenia nagy valószínűséggel magyarázza. A műveletet csak a szternotomiai medián hozzáférésből végezzük.
A műtét során rosszindulatú timóma esetén a tüdő és más, a tumor közvetlen közelében elhelyezkedő szerkezetek reszekciója is elvégezhető. A műtét utáni sugárterápiát a thymoma tumor II. És III. Stádiumában és a betegség IV.
A betegség fejlődési szakasza nem mindig teszi lehetővé a sebészeti kezelést. Ebben az esetben a kezelést neoadjuváns kemoterápiával kezdjük, csak azt követően, hogy a daganat megszűnik, és a sugárkezelést elvégezzük. A posztoperatív időszakot myasthenikus válság jellemzi, ebben az esetben a beteg intenzív terápiát igényel antikolinészteráz gyógyszerekkel.
Jóslás és túlélés
Ha a betegnek jóindulatú thymoma tumorja van, akkor a timóma túlélésének prognózisa kedvező, és az esetek 90% -a. A műtét után a betegek helyreállnak.
A rosszindulatú thymomák csak radikális kezelésre alkalmasak, kizárólag a fejlődés korai szakaszában. Ebben az esetben 5 év túlélés figyelhető meg a tiómák 80% -ánál az eltávolítás után.
A leginkább kedvezőtlen prognózis a daganat diagnosztizált formái esetén. Ebben az esetben a betegek 90% -a elpusztul metasztázisból.
http://rakuhuk.ru/opuholi/timoma-chto-ehto-takoeTimoma mediastinum: kezelés és prognózis
Tartalom:
Mi a thymoma
A tímusz az a hely, ahol a T-sejtek érlelődnek, mielőtt a testben a nyirokcsomókhoz mennek. Ezek a T-sejtek nagyon fontosak ahhoz, hogy a szervezet képes legyen baktériumok, vírusok és gombás fertőzések új betegségeinek alkalmazkodására és leküzdésére.
A csecsemőmirigy idején a thymus eléri a teljes érettséget. E szakasz után a szerv lassan a zsírszövet helyébe lép, mint a beteg kora.
A csecsemőmirigy a nyak alatt helyezkedik el. A csecsemőmirigyből való felszabadulás után a limfociták a nyirokcsomókba kerülnek, ahol segítenek a fertőzések elleni küzdelemben. A thymoma kifejezés hagyományosan nem invazív, lokalizált (csak a csecsemőmirigyben) rákban utal.
A thymomák a thymus epitheliális sejtekből származnak, amelyek a tímuszbevonatot alkotják. A timómák gyakran tartalmaznak limfocitákat, amelyek nem rákosak. A thymomák nem invazív (korábban jóindulatú) vagy invazív (korábban nevű rosszindulatú) besorolásúak:
- A nem invazív timomák azok, amelyekben a tumor be van kapszulázva és könnyen eltávolítható.
- Az invazív timomák elterjedtek a közeli struktúrákra (például a tüdőre), és nehezen eltávolíthatók. A thymomas körülbelül 30-40% -a invazív.
Annak ellenére, hogy ez a fajta rák rosszindulatúnak tekinthető, a legtöbb timóma lassan növekszik, és csak lokálisan terjed, a sejteket körülvevő szövetekbe, például pleurális térbe (minden tüdő körül).
A csecsemőmirigy rák ritka, ami a rák minden típusának körülbelül 0,2% -ától 1,5% -áig terjed, és nehéz lehet diagnosztizálni.
A múltban a thymoma orvosi közösségnek tekinthető, akár jóindulatú (nem rákos), akár rosszindulatú (rákos). De most ez a betegség kizárólag rosszindulatúnak tulajdonítható.
A timóma tünetei
A timóma oka ismeretlen. A rák akkor jelentkezik, amikor a normális mechanizmusok, amelyek a sejtnövekedést szabályozzák, megzavarják, ami a sejtek folyamatos növekedését eredményezi, megállás nélkül. Ezt a DNS-károsodás okozza a sejtben.
A timóma diagnózisában szenvedő betegek mintegy 40% -ánál nincsenek tünetek. A fennmaradó 60% -ánál a tüneteket a táguló thymus nyomása okozza a légutakon (légcső) vagy a vérerekben vagy a paraneoplasztikus szindrómákban.
A paraneoplasztikus szindrómák a daganatos betegek tüneteinek kombinációja, melyeket nem tud megmagyarázni tumor. A kakukkfű 70 százaléka paraneoplasztikus szindrómákhoz kapcsolódik.
A timóma és a thymás karcinóma tünetei betegenként változnak, az állapot súlyosságától és attól függően, hogy a tumor más testrészekre terjedt-e. A betegség korai szakaszában a betegek általában nem észlelnek tüneteket. Ha a tünetek jelen vannak, ezek a következők lehetnek:
- Zavaros légzés
- Egy köhögés, amely vér tartalmazhat
- Mellkasi fájdalom
- Probléma nyelés
- Az étvágytalanság
- Súlycsökkenés
Ha a daganat a fej és a szív közötti főedényt érinti, a felső vena cava néven ismert, akkor a felső vena cava szindróma kialakulhat. A szindróma tünetei lehetnek:
- Az arc, a nyak duzzanata, néha kékes színnel,
- A test ezen részén látható látható vénák duzzadása,
- fejfájás
- Szédülés.
A timóma és a thymás karcinóma másodlagos körülményeket okozhat, amelyek egy tumor következtében alakulnak ki. Ezek a másodlagos állapotok gyakran magukban foglalják az autoimmun betegségeket, amelyek a testet magukra támadják.
A thymomához kapcsolódó leggyakoribb szindrómák a következők:
- tiszta vörösvérsejtek (abnormálisan alacsony vörösvérsejtszintek) aplazia, t
- myasthenia gravis (izomzavar)
- hypogammaglobulinemia (abnormálisan alacsony antitestszintekkel).
Ezek az állapotok autoimmun betegségek, amelyekben a test bizonyos normális sejteket támad. A myasthenia esetében a szindrómás betegek 15% -ánál thymomák vannak.
Ezen túlmenően a thymomas betegek 50% -a myasthenia gravis.
A két objektum közötti kapcsolat nem tisztázott egyértelműen, bár úgy vélik, hogy a tímusz helytelen utasításokat adhat az acetil-kolin receptorok ellenanyagok termelésére, ezáltal létrehozva a téves neuromuszkuláris átvitel állapotát. A timóma vagy myasthenia megerősített jelenlétének egy másik állapot vizsgálatát kell eredményeznie.
Néhány más autoimmun betegség, amely a timómahoz kapcsolódik, a következők:
- lupus,
- polymyositis,
- fekélyes vastagbélgyulladás
- reumatoid arthritis,
- Sjogren szindróma
- szarkoidózis és szkleroderma.
Okok és kockázati tényezők
A timóma oka ismeretlen. A kockázati tényezőket nem határozzák meg. A betegséget férfiaknál és nőknél egyaránt diagnosztizálják, és leggyakrabban 50-60 éveseknél fordulnak elő. Ebben az esetben a betegnek más immunrendszeri betegsége lehet:
- Megszerzett tiszta vörösvértest-aplazia,
- Antitest-hiány szindróma
- polymyositis,
- Lupus erythematosus
- Rheumatoid arthritis,
- pajzsmirigy-gyulladás,
- Sjogren szindróma.
Az állapot kialakulásának kockázata az életkorral együtt nő, és a legtöbb beteg nyugdíjkorhatár a diagnózis idején.
A betegség szakaszai és előrehaladása
A betegség kimutatása után további vizsgálatokra lesz szükség annak megállapításához, hogy a daganat milyen mértékben terjedt el és hogyan terjedt el, és ennek alapján javasoljuk a megfelelő kezelést. A tumor terjedésének mértékét "színpadnak" nevezik.
- 1. szakasz: nem invazív tumor, amely nem terjedt el a tímusz külső rétegében (kapszulájában). Mikroszkóposan és mikroszkóposan teljesen kapszulázva.
2. szakasz: a timóma behatol a tímusz külső határán és a szomszédos szövetbe vagy pleurába, de nem terjedt el a szomszédos nyirokcsomókon vagy távoli helyeken.
2A: A tumor a csecsemőmirigy szövet külső rétegében nő. Microcappia transzcapsularis invázió.
2B: A tumor a csecsemőmirigy külső rétegén keresztül nőtt, és megtámadta a szomszédos zsírszövetet, a mediastinalis pleurát vagy a pericardiumot.
3A. Szakasz: A tumor a közeli szövetekben és szervekben a nyakban és a felső mellkasban nő, beleértve a pericardiumot, a tüdőt és / vagy az aortát, a vérbe vagy a tüdőbe vitt edényeket, a fő véredényeket, amelyek vért vesznek a szívből (felső vena cava ) vagy idegi ideg (a membránt és a légzést szabályozó ideg), de nem terjed ki a szomszédos nyirokcsomókra vagy távoli szervekre.
3B: A rák a közeli szövetekben vagy szervekben növekszik, beleértve a légcsövet (csövet), a nyelőcsövet (etetőcsövet), vagy a fő véredényeket, amelyek a vérből vért vesznek. Nem terjedt el a szomszédos nyirokcsomókra vagy a távoli helyekre (M0).
4A. Szakasz: A tumor széles körben terjedt el a pleurában és / vagy a perikardiumban.
Ezenkívül az Egészségügyi Világszervezet (WHO) kifejlesztett egy rendszert a timóma besorolására. Ez a rendszer hatféle típusú timómát azonosít a tumorot alkotó sejtek alapján. A hisztológiai típust más tényezőkkel kombinálva alkalmazzák a staging és a kezelés módszereinek meghatározására.
Az orsó alakú vagy ovális epiteliális sejtek, amelyek teljesen normálisak.
Az esetek 17% -a társítható myasthenia-hoz
A sejtek olyanok, mint az A típusúak, de magukban foglalják a neoplasztikus limfocitákat is.
Az esetek körülbelül 16% -a társítható a myasthenia gravis-hoz.
A sejtek sok limfocitát mutatnak a tumorban, de a thymus sejtek egészségesek.
Az esetek körülbelül 57% -a társítható myasthenia-hoz
Jellemzője számos limfocita és abnormális thymus sejtek jelenléte
Az esetek körülbelül 71% -a okozhat myasthenia gravis-t.
A sejtek kevés limfocitát és abnormális thymus sejteket tartalmaznak.
Az esetek körülbelül 46% -a okozhat myasthenia gravis-t.
diagnosztika
A thymoma és a thymic carcinoma diagnózisa véletlenül előfordulhat a mellkas röntgen vagy más okból végrehajtott számítógépes tomográfia során.
A diagnózis általában fizikai vizsgálatsal és a beteg előzményeinek és tüneteinek áttekintésével kezdődik. A thymoma pozitív diagnosztizálásának egyetlen módja az érintett szövet biopsziája. Más diagnosztikai tesztek elvégezhetők az állapot jobb megértése érdekében.
A biopsziás eljárás során egy szövetmintát lehet venni az elemzéshez egy tűvel vagy sebészeti eljárás során. Ezt a szövetet mikroszkóp alatt vizsgáljuk, hogy meghatározzuk, hogy van-e rák.
A mellkasi röntgen, a számítógépes szkennelés, a mágneses rezonancia (MRI) vagy a pozitron emissziós tomográfia (PET) használható arra, hogy képet kapjon arról, hogy mi történik a szervezeten belül, és gyakran használják a kezdeti diagnózishoz és a beteg állapotának jobb megértéséhez.
Ha ezek a képalkotó vizsgálatok a timóma vagy más ráktípusok jelenlétét jelzik, biopsziát végzünk.
Vérvizsgálatokat is végezhetünk annak ellenőrzésére, hogy a markerek jelzik-e, hogy rák vagy autoimmun rendellenesség van-e jelen.
kezelés
Ezeknek a daganatoknak az előnyös terápiája a teljes sebészeti rezekció. Ha a timóma nem teljesen kivágható, a posztoperatív sugárkezelés kielégítő eredményeket adhat a tumor szabályozásában. Jelentős 5 és 10 éves túlélési arányról számoltak be előrehaladott timóma betegeknél, akiket csak sugárkezeléssel kezeltek.
A kemoterápia nem működőképes thymomákban alkalmazható, de az eredmények kevésbé ígéretesek, mint a sugárkezelésnél.
A sugárterápia és a kemoterápia kombinációja, melyet nem működő thymomák esetében alkalmaztak, biztató eredményeket hozott.
A kezelés után folytatni kell a timóma betegek megfigyelését, mivel a késői relapszus (a kezdeti kezelés után több mint 5 év) várhatóan jelentős számú betegnél várható.
A késői relapszus agresszív kezelése, beleértve az új daganatok tömegét és a pleurális metasztázisokat, konzisztens relapszusmentes intervallumokat adott, amelyek megerősítik a tartós kezelést.
sebészet
A thymoma / thymic carcinoma fő kezelése a tumor sebészeti eltávolítása. Az első lépés annak meghatározása, hogy a daganat eltávolítható-e sebészeti úton (resection), ami számos tényezőtől függ. Ha a daganat a szomszédos szövetekbe és szervekbe terjed, akkor nem lehet újrarendezni. Emellett néha a beteg nem végezhet műtétet más, már meglévő betegségek fényében.
A betegeket teljes medián sternotomiával kell vizsgálni a teljes tímusz és a mediastinalis zsír eltávolításával a frenikus idegről a phrenic idegre és a membránról a brachiocephalic vénába.
Thymus eltávolítása - a thymectomy a thymic rák kezelésében használt leggyakoribb műtét. Néha kemoterápiát vagy sugárzást lehet alkalmazni ezekben az esetekben a műtét előtt, abban a reményben, hogy csökkenti a daganat méretét, hogy elősegítse annak eltávolítását.
Bár a hagyományos sebészeti megközelítés még mindig sok komplex mellkasi esetben szükséges, több diagnosztikai és sebészeti eljárást lehet megközelíteni kis metszésekkel és kevésbé invazív módszerekkel, a videó és robot technológiákon alapulva.
Megállapítást nyert, hogy ezek az eljárások pontosak, hatékonyak és biztonságosak a technológiai fejlődés és tapasztalat sok éve alatt. Kifejezetten 5 cm-nél kisebb kisebb tumorok esetén jelennek meg:
- Resection - eltávolítja a tumort a mediastinumban.
- Thymectomia - a tímuszmirigy sebészeti eltávolítása.
- Torakotómia vagy torakoszkópia - a mellkasüreghez való hozzáférés a bordák oldalán, hátulján vagy közöttük.
- Az operatív mellkasi műtétek (VATS) egy minimálisan invazív eljárás, amely magában foglalja a torakoszkóp (kis fényképezőgép) és a sebészeti műszerek kis bemetszésekbe való behelyezését. A fényképezőgépet az érzékeny véredények szétszerelésére használják. Az eredmény kevesebb fájdalmat és gyorsabb helyreállítást eredményez.
- A tumor egy robosztus mediastinalis rezekciója egy olyan számítógépes eszközt használ, amely mozgatja, pozicionálja és manipulálja a sebész műszereit a sebész mozgása alapján. A BWH a Da Vinci sebészeti rendszert használja a tömegstúdióban a tömeg jobb eltávolítására, vizualizálására és ellenőrzésére, és a apró metszések a posztoperatív fájdalom és a hegesedés csökkenéséhez vezetnek.
- Sürgős pleuralis pneumonectomia - az orvosok szakosodtak a betegeknél, akiknél a csecsemőmirigy rákos megbetegedése alakul ki. Jellemzően az ilyen visszatérő daganatok a pleurában, a mellkas bélésében fordulnak elő, és a teljes daganat reszekcióját igénylik, gyakran a környező szövetekkel, az ismétlődés kockázatának csökkentése érdekében. Bizonyos esetekben intraplex fűtött kemoterápiát adagolnak, hogy megöljék minden olyan tumorsejtet, amely elterjedhet, de nem szabad látható szemmel láthatóvá tenni.
- Ha a daganat teljes eltávolítása nem lehetséges, a sebész a lehető legtöbbet eltávolítja (sebészeti beavatkozás eltávolításához, részösszeg-rezekció). Ezekben az esetekben, ha a daganat elterjedt, a művelet más szövetek eltávolítását is magában foglalhatja, például a pleurát, a pericardiumot, a szív vérét, a tüdőt és az idegeket.
- A nagy daganatok még mindig nyitott műtétet igényelnek az elterjedési kockázat csökkentése érdekében.
Néha az orvosok tanácsot adnak a műtétnek, annak ellenére, hogy a daganat nem alkalmas a eltávolítás befejezésére, ahogyan ez a 3. stádium sok timóma és a thymoma 4. stádiumának nagy része. Ebben az esetben az orvos megpróbálja eltávolítani a lehető legtöbb daganatot (az ún. Debulkingot), majd további kezelésre van szükség rádióval és / vagy kemoterápiával.
- Azoknál a betegeknél, akiknek rezekciós rákos megbetegedése van (szinte minden I. és II. Stádiumban lévő csecsemőmirigy-rák, a legtöbb III. Stádiumú rák és a IV. Stádiumban lévő rákos megbetegedések), a sebészeti beavatkozás a hosszú távú túlélés legjobb esélyét adja. A sebészet magában foglalja a teljes csecsemőmirigy eltávolítását, és a betegség mértékétől függően, a szomszédos szervek vagy vérerek egy részét.
A timóma korai stádiumai (például az 1. és 2. szakasz) általában nem igényelnek további kezelést a műtét után, ha a tumor teljesen eltávolodik. Bizonyos esetekben az eltávolítás után javasolt a sugárkezelés alkalmazása.
A thymoma karcinómák nagyobb valószínűséggel fordulnak elő, mint a timomák a kezelés után.
A mikroszkóposan teljes reszekció végrehajtásának képessége a timoma stádiumától függően változik. A sikeres eredmény valószínűsége:
- nagyon magas az 1. stádiumban szenvedő betegeknél, t
- meglehetősen magas a legtöbb esetben a 2. színpadon,
- a 3. stádiumban lévő esetek mintegy fele és a negyedik daganatok csak körülbelül egynegyede teljes mértékben kivágható.
Mindazonáltal szignifikáns különbség van a szelektivitás aránya között a magasabb timóma betegek közötti vizsgálatokban (43-ról 100% -ra a 2. stádiumban, 0-tól 89% -ig a 3. stádiumban, és 0-78% a 4. stádiumban).
Nem sebészeti kezelés
A sugárterápia nagy energiájú gerendákat használ a rákos sejtek elpusztítására vagy csökkentésére. A sugárterápiát a műtét előtt gyakran kemoterápiával kombinálva alkalmazzák, hogy csökkentsék a duzzanatot vagy a terület szélének kezelését a reszekcióhoz.
Sugárterápia (sugárzás)
A timómákat érzékenynek tartják a sugárterápiával szemben (a nagy energiájú röntgensugarak alkalmazása a tumorra vagy a tumor eltávolítására szolgáló területre):
- Nincs szükség sugárzásra a teljesen távoli, nem invazív timóma tumorokhoz (1. stádium).
- A sugárzást szinte mindig a 3. és 4. szakasz tumoraiban alkalmazzák a tumor teljes vagy részleges sebészeti eltávolítása után.
- A 2. stádiumú tumorok teljes műtéti eltávolítása után szükséges-e a sugárzás tisztázatlan, és gyakran függ a betegtől és a daganat jellemzőitől.
- A sugárterápiát gyakran ajánlják annak érdekében, hogy csökkentsék annak a valószínűségét, hogy a tumor visszatér, és ugyanakkor felhasználható a betegség bármely szakaszában, ahol technikailag lehetetlen a biztonságos és teljes működés elvégzése.
kemoterápiás kezelés
A műtét előtt a kemoterápia előírható, hogy megpróbálja csökkenteni a tumor méretét, ami jobban működőképessé válik, és lehetővé teszi, hogy a művelet során a lehető legnagyobb mértékben eltávolítható legyen. De gyakran ajánlott a műtét után vagy helyett használni.
A kemoterápia fokozott használata a fejlett szakaszokban:
- A leggyakrabban alkalmazott kemoterápiás szerek közül néhány a ciszplatin, a doxorubicin, a karboplatin, a ciklofoszfamid, a pacitylaxel, a pemetrexed, az 5-FU, a gemcitabin és az ifosfamid.
A kortikoszteroidok nem kemoterápiás szerek, amelyeket néha thymoma kezelésében is használnak.
Gyógyszereket gyakran használnak kombinációban. A kemoterápia két gyakori kombinációja: PAC (ciszplatin, doxorubicin és ciklofoszfamid) vagy karboplatin paclitaxellel.
Bizonyos esetekben az oktreotid jó eredményeket ad a fejlett timóma esetén.
Hormonterápia
A hormonterápia eltávolítja a hormonokat, vagy blokkolja a hatásukat, és megállítja a rákos sejtek növekedését.
Használhat kortikoszteroid gyógyszereket.
Nem működő thymoma
Nem működőképes rákok azok, amelyeket nem lehet sebészeti úton eltávolítani. Ez a csoport olyan rákokat foglal magában, amelyek túlságosan közel állnak a létfontosságú struktúrákhoz (például idegekhez és vérerekhez), vagy amelyek túlságosan elterjedtek az eltávolítás befejezéséhez (ami sok esetben tartalmaz) és a legtöbb 4). Emellett van egy csoport ember, aki túl beteg a műtéthez:
- Bizonyos esetekben az orvosok tanácsot adhatnak a kémia számára, hogy megpróbálják megváltoztatni a daganatot. Ha megfelelően tömörített, a művelet végrehajtásra kerül. Ezt követi a további kemoterápiás vagy sugárkezelési kezelés.
kilátás
A csecsemőmirigy rák kezelését követő túlélési prognózis nagymértékben függ a stádiumától. De más jellemzők is fontosak, mint például a csecsemőmirigy rák típusa és a teljes tumor eltávolításának képessége (tiszta élek).
A várható élettartam a Masaoka rendszeren alapul, és az 5 éves teljes túlélési rátával korrelál:
- Szakasz - 94-100% túlélés
- Színpad - túlélési arány: 86-95%
- Színpad - 56-69% túlélés
- Színpad - túlélés 11-50% -kal
A thymic carcinomák rendszerint ismétlődnek, és a timóma hosszú idő után ismétlődhet. Emellett a thymoma jelenlétét követően megnövekedett kockázata van egy másik típusú rák kialakulásának. Ezen okok miatt folyamatos megfigyelés szükséges.
Azok a tanulmányok, amelyek szerint a halálozási arányok fokozatosan jelennek meg, állandóan timóma halálozási arányt mutatnak.
- 1% (0-2% tartomány) az 1. stádiumú betegeknél,
- 8% (tartomány, 3-12%) a 2. stádiumú személyek esetében,
- 23% 10-36%) a 3. stádiumú személyek esetében,
- 50% (36-67%) a 4. stádiumú személyek esetében.
Ezenkívül a timóma halálozás:
- 5% (5-6%) a teljes reszekcióban szenvedő betegeknél,
- 38% (31-44%) a részösszegű rezekció esetében,
- 67% (50–83%) csak azokon a betegeken, akiknek csak biopsziája volt.
thymoma
Tímuszmirigy, funkciói és betegségei
Az izomgyengeség az egyik tünet
A csecsemőmirigy mirigy a szegycsont felső részén található, a tüdő törzsével, az aortával és a szívvel szomszédos helyen. Fontosságát bizonyítja az a tény, hogy az embrióban kialakuló immunrendszer első szerve - kialakulása már a magzati fejlődés hetedik hetében kezdődik. Ennek a testnek a neve az alakjának köszönhető - a két lebeny hasonlít egy kétágú villára, és ezek a „fogak” nem mindig azonos méretűek, gyakran egyikük nagyobb, mint a másik. A szerv lebenyei jól illeszkedhetnek vagy részlegesen illeszthetők.
A vas:
- kötőszervet fedő szövet;
- velő.
- külső réteg - a kéreg.
A kortikális rétegben epithelialis és hematopoietikus sejtek viszont hormonokat és elemeket termelnek, amelyek felelősek a limfociták érleléséért, a T-limfociták és a makrofágok növekedéséért, a károsító szervezetek behatoló sejtjeinek. Annak megakadályozása érdekében, hogy a T-nyirok feleslege károsítsa az egészséges sejteket, annak egy része „tönkreteszi” a csecsemőmirigy agyrétegét, a többit a vírusok és gyulladásos folyamatok leküzdésére küldték.
A gyermek testében a csecsemőmirigy felelős az immunitásért, míg más szervek fejlődnek és fejlődnek, stimulálják a védelem termelését, fokozatosan átadják nekik egy részét. A folyamat során hormonokat generál:
- Timosin - stimulálja a csontváz növekedését;
- timalin;
- thymopoietin;
- IGF-1.
Ennek megfelelően a tímuszmirigy megsértése hajlamos a vírusos és bakteriális megbetegedésekre, az izom- és izomrendszer fejlődésében bekövetkező eltérésekre.
Mi a betegség, mint a timóma és annak patogenezise
A thymusban (a mirigy latin neve) eltérő minőségű tenyésztők a latin thymomában kapták a közönséges nevet - ez egy közös kifejezés, amelyet az elmúlt évszázad elején vezettek be az orvosi gyakorlatba. Egyesíti a különböző eredetű és minőségi tumorokat. A szerv szinte minden sejtje lehet egy tumor támadásának tárgya, de leggyakrabban a mediastinalis timoma az anteroposterior mirigyben alakul ki. A betegség leggyakrabban egyenlő mértékben halad a különböző korú férfiaknál és nőknél, és csak 8% -ánál érinti a gyermekeket.
A csecsemőmirigymirigy timóma struktúrákból limfoidba és epithelioidba oszlik, és az ilyen alfajok:
- epidermális;
- orsó cella;
- limfoepitelialnogo;
- granulomatozus.
Bizonyos esetekben lipotimoma diagnosztizálható - tünetmentes tumor, amely tímusz részecskéket és zsírszövetet tartalmaz.
A rosszindulatú stádiumra fordítva a neoplazmat az aktív infiltratív növekedés, a nyirokcsomók és szervek kiterjedt metasztázisainak kialakulása jellemzi. Gyakran a tumor szöveteiben vannak nekrotikus jelenségek, vérzés fókuszai, ciszták, szálas képződmények.
A csecsemőmirigy-daganatokban szenvedő betegek 10-14% -ánál diagnosztizált lymphoepithelialis timoma komplexitásának mértéke szignifikánsan magasabb. A betegek felében a differenciált B3 típusú rák myasthenia gravist okoz, a prognózis ennek a formának a kezelése pesszimistabb, mint a tim más formáival. A rosszindulatú timóma leírása megtörtént, és kódja van a 10-es ICD-ben (a 10. betegség nemzetközi osztályozása): C37.
A betegség első jelei és általános tünetei
Csak egy orvos végezhet pontos diagnózist.
A szakértők megjegyzik, hogy a betegség minden esetben mintegy fele észlelhető tünetek nélkül jelentkezik a kezdeti szakaszokban. A szimptomatológia nincs jelen bármilyen típusú daganatban, és gyakran ez az oka annak, hogy a betegségnek ideje, hogy rosszindulatú formába kerüljön (ami az esetek egyharmadában fordul elő) anélkül, hogy „beteg” időben értesítené.
Ha tüneti kurzusról beszélünk, akkor általában a mirigy jelentősen megnő, a környező szervek összenyomódnak, légszomj jelenik meg. Ha invazív timóma érinti a szívet, a tachycardia előfordul, a felsőtest véráramlása romlik, az arc megduzzad, cianózis jelei jelennek meg. A gyerekek légúti zavarok miatt szenvednek, mivel a légcső rugalmasabb és rugalmasabb. A tymomában diagnosztizált betegek fele olyan betegség tünetei, mint a myasthenia (izomgyengeség). Előfordultak olyan esetek, amikor a tumorokat olyan autoimmun betegségek kísérik, mint Cushing-Itsenko szindróma, agammaglobulinemia és anémiás areregeneratív.
A tünetmentes periódust követően, a daganat méretétől és jellemzőitől, a mediastinalis szervekkel való kölcsönhatástól, a daganat növekedésének dinamikájától függően, a patológia viszonylag kifejezett megnyilvánulása fordul elő. A daganat klinikai tünetei:
- a szomszédos szervekben a daganat csírázásának tünetei;
- a betegség közös megnyilvánulása;
- az onkológiai betegségekre jellemző specifikus tünetek.
A thymoma fő tünetei a következők:
- fájdalom az érintett területen, időszakosan a nyakra és a vállra terjedve, a belső szervek összenyomódása vagy az idegvégződések metasztázisokkal történő lefoglalása;
- köhögés;
- megnövekedett vénás nyomás;
- az étkezést a nyelőcsőn áthaladó nehézségek;
- csontfájdalom, az ízületek növekedése, a végtagok duzzadása;
- a felső szemhéj elhagyása;
- dilatált pupilla és a szem visszahúzása az érintett oldalról;
- izzadás;
- dermográfia (szervek elmozdulása a szokásos anatómiai pozíciókból);
- a membrán idegének összenyomása és ennek következtében a kupola magas pozíciója;
- a gerincvelő funkcionális rendellenességei;
- nehézség a fejben, zaj, amit a hajlítás súlyosbít;
- feszültség és a nyaki vénák térfogatának növekedése.
A rosszindulatú timóma késői stádiumait láz jellemzi, a rosszindulatú daganatokra jellemző testtömeg csökkenése, a test mérgezése is megfigyelhető. Ugyanakkor a mellkasi fájdalom bal oldali lokalizációja hibásan diagnosztizálható anginás rohamként.
Diagnózis készítése
A patológiás tünetekre vonatkozó panaszokat az onkológusok és az endokrinológusok szakembereihez kell fordítani, akik a tímuszmirigy tumor kezelésére specializálódnak. A korai szakaszokban azonosított formációk kicsiek. Ezért a tumorok megelőzésére vagy kimutatására a legmegfelelőbb megoldás a mellkas tomográfiája. Az anterior mediastinum thymoma kimutatásának fő módszere a röntgenvizsgálat. A nyelőcső kontraszt szkennelése is bizonyos eredményeket ad.
A Roentgenoscopy egyértelműen feltárja a patológia árnyékát, meghatározza a daganat lokalizációját, alakját, méretét, kontúrjait és egyéb paramétereit, valamint a jó minőségű vagy rosszindulatú daganatok tüneteit mutatja, és lehetséges, hogy a daganat metastasis kapcsolata a szomszédos szerveivel már megfigyelhető.
A fejlett vérvizsgálat kötelező.
A radiográfia tisztázza a fluoroszkópiás adatokat, tisztázza a sötétített terület szerkezetét és lokalizációját, és a kontraszt lehetővé teszi, hogy képet készítsünk a nyelőcső állapotáról, beleértve a tumor behatolásának mértékét, valamint azt, hogy a tumor milyen mértékben mozdítja el és befolyásolja annak működését.
A kissejtes nyirokhimóma a szupraclavikuláris nyirokcsomók növekedésével jár, ebben az esetben a diagnózis egy biopszia vezetése.
A betegeknek vérbiokémiát kell végezniük, mint a leukocitózis, a lymphopenia, a felgyorsult vörösvértestek ülepedése, az anaemia a szervezetben előforduló szisztémás betegségek és gyulladásos folyamatok megerősítése. A daganat minőségének diagnosztizálásához a legpontosabb eredmények biopsziát adnak.
A tímuszmirigy betegségének hatékony kezelése
Sajnos, függetlenül attól, hogy egy betegben rosszindulatú vagy jóindulatú daganat van-e, a tímuszmirigy a lehető leghamarabb sebészeti eltávolításnak van kitéve. A betegség első szakaszában a rosszindulatú daganat kezelése csak a tumor sebészeti eltávolítására korlátozódik.
A műtét során a beteg következményeként kapja meg az érintett szív, tüdő, nyelőcső, nagy hajók, amelyek megtagadják a funkcióik elvégzését. Ez a tény a válasz arra a kérdésre, hogy miért egy nem működő thymoma azért van, mert folytatja az invazív növekedést, ami befolyásolja az egyén számára létfontosságú szerveket. A visszaesés elkerülése érdekében általában nemcsak az érintett területet távolítják el, hanem a teljes tímuszmirigyet és a környező zsírszövetet is eltávolítják. További információ a csecsemőmirigy mellkasi műtét fórumán található.
A művelet után számos rehabilitációs intézkedést hajtanak végre. A betegek, akiket a 2. vagy a harmadik szakaszban műtéttel kezeltek, hiszen szövettani vizsgálatokkal megerősített malignitással rendelkeznek egy eltávolított tumorban, mindig további kemoterápiára és sugárkezelésre utalnak.
A mediastinalis thymoma sikeres kezelése és pozitív prognózisa a szakemberek által történő időben történő átadással teljesen lehetséges.
Annak megállapításához, hogy melyik.
A rosszindulatú nevelés.
http://oncology24.ru/endokrinologiya/timoma.htmlthymoma
A thymoma egy heterogén, a hisztogenezisben és érettségben különbözõ tumorok csoportja, amely a thymus epithelialis szövetbõl származik. A thymoma klinikai lefolyásának változatai különbözőek lehetnek: tünetmentes és súlyos (tömörítés, fájdalom, myasthenikus, mérgezési szindróma). A topográfiai-anatómiai és etiológiai diagnózist sugárzási módszerekkel (radiográfia, mediastinal CT), transthoracikus punkcióval, mediastinoszkópiával, biopsziás mintákkal állapítják meg. Sebészeti kezelés: a thymoma eltávolítása a csecsemőmirigy és az anterior mediastinum zsírszövetével együtt, kiegészítve a kemoradiaciós terápiával.
thymoma
A thymoma egy szervspecifikus tumor a mediastinumból, amely a tímusz agyának és agykérgi anyagának celluláris elemeiből származik. A "thymoma" kifejezést a kutatók Grandhomme és Scminke 1900-ban alkották, hogy a tímuszmirigy különböző daganatait említsék. A thymomák a mediastinális tér összes daganatának 10–20% -át teszik ki. Az esetek 65-70% -ában a thymomák jóindulatúak; a pleurával és a perikardiális csírázással járó invazív növekedést a betegek 30% -ában, távoli metasztázisban - 5% -ban - megfigyelték. A nőknél gyakrabban alakul ki a timóma, főleg a 40-60 év közöttiek betegek. A gyermekkor a csecsemőmirigy tumorok kevesebb mint 8% -át teszi ki.
A tímuszmirigy tumorok kialakulásának oka nem ismert. Feltételezzük, hogy a timóma embrió eredetű, a timopoietin vagy az immun homeosztázis károsodott szintéziséhez kapcsolódik. A tumor növekedését és fejlődését provokáló tényezők lehetnek fertőző betegségek, sugárterhelés és a mediastinum sérülése. Megfigyelhető, hogy a thymomákat gyakran kombinálják különböző endokrin és autoimmun szindrómákkal (myasthenia, dermatomyositis, SLE, diffúz toxikus goiter, Itsenko-Cushing szindróma, stb.).
A tímuszmirigy szerkezete és működése
A tímuszmirigy vagy a csecsemőmirigy a nyak alsó részén és a felső mediastinum elülső részén helyezkedik el. A testet két aszimmetrikus lebeny alkotja - jobbra és balra. Mindazonáltal minden lebeny egy héjahalmazból áll, amely kortikális és medulla, és a kötőszöveti stromában van. A csecsemőmirigyben kétféle szövet van: epithelialis és limfoid. Az epitheliális sejtek thymor hormonokat (timulint, a-, b-timozint, timopoetint stb.) Választanak ki, a limfoid szövet különböző érettségi és funkcionális aktivitású T-limfocitákból áll.
Így a csecsemőmirigy mirigy az endokrin mirigy és az immunrendszer szerve, amely biztosítja az endokrin és az immunrendszer kölcsönhatását. 20 év elteltével a csecsemőmirigy az életkorral kapcsolatos involúción megy keresztül; 50 év elteltével a csecsemőmirigy parenchimája 90% -os zsír- és kötőszöveti helyettesítővel helyettesíthető, amely a médiastinum szövetében fekvő egyes szigetek formájában marad.
Tim osztályozás
Az onkológiában háromféle típusú timóma létezik: jóindulatú, rosszindulatú 1. típusú tymóma (atípia tünetei, de viszonylag jóindulatú kurzus) és rosszindulatú 2. típusú (invazív növekedésű) timóma.
- A jóindulatú timóma (a csecsemőmirigy tumorok 50-70% -a) makroszkóposan egy 5 cm-nél nem nagyobb átmérőjű kapszulázott csomópont megjelenését tükrözi.
- A Tymoma típusú (medulláris) a jóindulatú thymus tumorok 4-7% -a. A szerkezettől függően szilárd és orsó-nagy lehet, szinte mindig kapszulával rendelkezik. A prognózis kedvező, a 15 éves túlélési arány 100%.
- A Tymoma típusú AB (cortico-medullary) a betegek 28–34% -ában fordul elő. Kombinálja a kortikális és a medulláris differenciálódást. Megfelelő előrejelzése van; 15 éves túlélési arány - több mint 90%.
- A B1 típusú (főként kortikális) thyoma az esetek 9–20% -ában fordul elő. Gyakran kifejezett lymphocytás infiltráció lép fel. A betegek több mint fele myasthenikus szindrómával rendelkezik. Az előrejelzés kielégítő; 20 éves túlélési arány - több mint 90%.
- Az 1. típusú malignus timóma (az esetek 20-25% -a) egy vagy több lobularis csomópont, tiszta kapszula nélkül. A daganat mérete gyakran nem haladja meg a 4-5 cm-t, de néha nagy méretű daganatok vannak. Megkönnyíti az invazív növekedést a mirigyben. A szövettani szempontból bemutatott kortikális timoma (B2 típus) és erősen differenciált karcinóma.
- A B2-es típusú Tymoma (kortikális) az idő 20–36% -a. A hisztológiai fajták változóak: sötét sejtek, tiszta sejtek, vízsejtek stb. A legtöbb esetben myasthenia esetén fordul elő. Prognosztikailag kevésbé kedvező: a betegek kevesebb mint 60% -a él 20 év alatt.
- A thyoma B3 (epithelialis) a betegek 10–14% -ában alakul ki. Gyakran hormonális aktivitása van. A prognózis rosszabb, mint a kortikális fajta; A 20 éves túlélési arány kevesebb, mint 40%.
- A 2-es típusú rosszindulatú timóma (thymic rák, C-típusú timóma) az összes megfigyelés 5% -át teszi ki. Különböző a kifejezett invazív növekedés, a magas metasztatikus aktivitás (a pleura, a tüdő, a pericardium, a máj, a csontok, a mellékvesék). Hat hisztológiai típus létezik a csecsemőmirigy-rákra: laphám, orsósejt, tiszta sejt, limfoepiteliális, differenciálatlan, mucoepidermoid.
A limfoid komponens sajátos sűrűségétől függően a timóma differenciálja a limfoidot (a tumorsejtek több mint 2/3-a T-limfociták), lymphoepithelialis (T-limfociták a sejtek 2/3-a és 1/3-a) és epithelialis timomák (a T-limfociták kevesebbek) Az összes sejt 1/3-a).
Az invazív növekedés mértéke alapján a thymoma 4 fázisát különböztetjük meg:
- I. szakasz - kapszulázott timóma a mediastinum zsírszövetének csírázása nélkül
- II. Stádium - a tumorstílus elemeinek csírázása a mediastinalis szálban
- III. Szakasz - a pleura, a tüdő, a pericardium, a nagy edények inváziója
- IV. Szakasz - implantáció, hematogén vagy limfogén metasztázisok jelenléte.
A timóma tünetei
A thymoma klinikai megnyilvánulásai és lefolyása a típusától, a hormonális aktivitástól és a méretétől függ. Az esetek több mint felében a tumor lassan fejlődik ki, és a profilaktikus röntgenvizsgálat során észlelhető.
Az invazív timomák kompressziós mediastinalis szindrómát okoznak, melyet a szegycsont mögötti fájdalom, száraz köhögés, légszomj okoz. A légcső és a nagy hörgők tömörítése stridor, cianózis, légzési elégtelenség. A felső vena cava tömörítési szindrómájával az arc feldagadása fordul elő, a test felső felének cianózisa, a nyaki vénák duzzadása. A növekvő daganat nyomása az idegcsomópontokon Horner szindróma kialakulásához, a rekedtséghez, a membrán kupolájának emelkedéséhez vezet. A nyelőcső összenyomása a nyelési zavar - dysphagia - kíséri.
Különböző adatok szerint 10-40% -a kakukkfű kombinálva myasthenikus szindrómával. A betegek az izomerősség, a fáradtság, az arc izmainak gyengesége, a kettős látás, az öklendezés, a hangzavarok csökkenését tapasztalták. Súlyos esetekben myasthenikus válság alakulhat ki, amely átmenetet igényel a mechanikus szellőzésre és a szondák táplálására.
A rosszindulatú timóma késői szakaszaiban a rák mérgezésének jelei jelennek meg: láz, anorexia, fogyás. Gyakran különböző hematológiai és immunhiányos szindrómák: aplasztikus anaemia, thrombocytopeniás purpura, hypogammaglobulinemia.
diagnosztika
A thymoma diagnózist a mellkasi sebészek végeznek onkológusok, radiológusok, endokrinológusok és neurológusok segítségével. A klinikai vizsgálat során kimutatható a mellkas vénás tágulása, a szegycsont duzzadása a tumor vetületeiben; a méhnyak, a szuprovlavikuláris, a szublaviai nyirokcsomók növekedése; kompressziós szindróma és myasthenia jelei. A fizikai vizsgálat feltárja a mediastinum, a tachycardia, a zihálás hatását.
A mellkasi röntgenfelvételen a timóma szabálytalan alakú, az elülső mediastinumban lévő térfogatú. A mellkas CT-vizsgálata jelentősen megnöveli az elsődleges röntgen-diagnosztika során kapott információk mennyiségét, és bizonyos esetekben lehetővé teszi a morfológiai diagnózist. A neoplazma lokalizációjának és a szomszédos szervekkel való kapcsolatának finomítása a mediastinum CT-jében lehetővé teszi a mediastinalis tumor további transthoracikus szúrását, ami rendkívül fontos a thymoma szövettani típusának diagnosztikájának és igazolásának hisztológiai igazolásához.
A mediastinum és a közvetlen biopszia vizuális vizsgálatához diagnosztikai mediastinoszkópiát, paraszternális torakotómiát vagy torakoszkópiát végzünk. A myasthenia diagnosztizálását elektrokémia segítségével finomítják az antikolinészteráz-gyógyszerek bevezetésével. A differenciáldiagnosztikai intézkedések lehetővé teszik a médiumban lévő egyéb térfogati folyamatok kizárását: retina goiter, dermoid cysts és mediastinal teratomas.
Tim kezelés
A csecsemőmirigy tumorok kezelését a mellkasi sebészet és az onkológia osztályaiban végzik. A műtéti módszer központi szerepet játszik a timóma kezelésében, mivel csak a thymectomia biztosítja a kielégítő hosszú távú eredményeket. A jóindulatú thymomákban a műtét magában foglalja a tumor eltávolítását a csecsemőmirigy (thymotimectomia), a zsírszövet és a mediastinalis nyirokcsomók mellett. Az ilyen rezekciós térfogatot a daganat megismétlődésének és a myasthenia nagy kockázata határozza meg. A művelet a szternotomiás medián hozzáféréstől függ.
A csecsemőmirigy rosszindulatú daganataiban a műtét kiegészíthető a tüdő, a perikardium, a nagy edények, a frenikus ideg rezekciójával. A posztoperatív sugárkezelés a II. És III. Ezenkívül a nem működő malignus tim IV stádium kezelésében a sugárzás a vezető módszer. Jelenleg a háromlépcsős kezelés, beleértve a neoadjuváns kemoterápiát, a tumor rezekciót és a sugárterápiát, nagyobb jelentőséget kap az invazív tims kezelésében.
A posztoperatív időszakban a thymectomiában szenvedő betegeknél myasthenikus válság léphet fel, amely intenzív terápiát, tracheostómiát, mechanikai szellőzést és antikolinészteráz-gyógyszerek hosszú távú alkalmazását igényli.
A jóindulatú idővel végzett kezelés hosszú távú eredményei jóak. A tumor eltávolítása után a myasthenia tünetei eltűnnek, vagy jelentősen csökkennek. A korai stádiumban működő malignus thymomában szenvedő betegeknél az 5 éves túlélési arány elérte a 90% -ot, a III. Stádiumban - 60-70%. A rák működésképtelen formái rossz előrejelzéssel rendelkeznek, a következő 5 évben 90% -os halálozási arány.
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/thymoma