cytopeniát

A vér bizonyos sejtjeinek csökkentésével kapcsolatos betegség

A citopénia bizonyos típusú vérsejtek szintjének csökkenése. Leggyakrabban a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenése csökken. Ritkán csökken a vörösvértestek száma. Egyes esetekben a vérelemek minden típusa csökken. A betegség kezdeti szakaszában az anémiás állapot nagyon ritkán jelentkezik a hemoglobin szintjének lassú csökkenése és a beteg szervezet új egészségtelen állapotába történő adaptációja miatt.

Általános információ a betegségről

A daganatellenes szerek célja a rosszindulatú sejtek semlegesítése, azonban ez gátolja a vörösvértesteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket termelő csontvelő aktivitását. Jelenleg a kemoterápiás gyógyszerek szelektív hatást fejtenek ki, így bizonyos típusú vérsejtek koncentrációja egy beteg személy testében csökken, azaz a citopéniával megbetegszik.

Ez több okból is veszélyes:

• a vörösvértestek hiánya csökkenti a hemoglobinszintet, így minden rendszer és szerv oxigénhiányos;
• az alacsony fehérvérsejtek szintje a beteg betegségének fertőzésekre való fokozódását okozza, idővel az immunitás teljesen elveszett;
• a vérlemezke-szint csökkenése spontán belső vérzést okoz, ami életveszélyes.

okai

A betegség kialakulása a csontvelőben a vérsejtek szintézisének elnyomása és az edényekben való pusztulás következtében alakulhat ki.

Előfordulása az alábbiak következtében alakulhat ki:

• csökkent vérsejt-termelés;
• lassítja a vérsejtek felszabadulását a vörös csontvelőből;
• csökkenti a véráramban a sejtek keringési idejét;
• a vérsejtek újraelosztása az érrendszerben vagy abszorpciója a véralvadás során az edényekben.

A betegség oka lehet onkológia.

Ez a kóros folyamat megfigyelhető a következők jelenlétében:

• onkológia, amely a vérképződés megsértésével jár (például krónikus és akut leukémia, myeloid leukémia, myeloma, linfossarcoma, myelofibrosis, csontvelő-áttét);
• fertőző betegségek (brucellózis, tuberkulózis, szifilisz);
• anaemia B12-vitamin hiányával;
• növekedési hormon termelési problémák, amikor a vérsejt-növekedési faktorok blokkolódnak (mononukleózis, citomegalovírus-fertőzés);
• örökletes természetű neuropenia (a szervezet egyedi szerkezete miatt a vérsejtek lassan túlmutatnak a csontvelőn);
• a vérsejtek gyors keringése (thrombocytopenia);
• stressz (a vérsejtek gyorsan felszívódnak a véralvadás során az edények belsejében);
• bizonyos citotoxikus szerek (antimetabolitok, növényi alkaloidok) toxikus hatásai, amelyek gátolják a csontvelő működését.

A citopénia típusai

A betegségek általánosan elfogadott nemzetközi besorolása létezik. Az ICD rövidítése. E rendszer szerint megkülönböztetjük a következő betegségek típusait:

• eritrocitopenia (kevés vörösvértest);
• trombocitopénia (kevés vérlemezkék);
• leukopenia (kevés leukociták);
• pancytopenia (csökkentette a vér összes összetevőjének számát).

Ez a nemzetközi osztályozó azonban feltételezi, hogy ezek a fajok nemcsak külön-külön, hanem kombinálva is megtalálhatók. A kombinált dyshtrostkovaya és trekhrostokovaya citopenia.

Is van refraktív citopénia, amelyben a hemoglobin, a leukociták és a vérlemezkék szintje egyidejűleg csökken a vércsírák érésének zavarai következtében. Ez a betegség elsősorban a 70 év feletti embereket érinti.

A betegség jelei

Ez a betegség korai stádiumában tünetmentes, mivel a vérelemek száma lassan csökken. Ebben az esetben a beteg teste aktívan igyekszik alkalmazkodni egy ilyen változáshoz. Ezért egy olyan állam, ahol egy személy nem érzi magát rosszul, hosszú ideig tarthat.

De a jövőben a progresszióval a következő gyakori klinikai tünetek jelennek meg:

• az ember általános egészségi állapota romlik (rossz közérzet, állandó jellegű, fáradtság, álmosság, apátia, teljesítményromlás, gyors fáradtság);
• halvány bőr és állandó jellegű pulmonális elégtelenség;
• gyakori fertőző betegségek, amelyek nagyon nehézkesek;
• belső vérzés, amely spontán előfordul.

Az alacsony vérlemezkék koncentrációja jellemző:

• zúzódás egy gyenge csapásból;
• köhögés a vér;
• vérzés a belekből.

A csökkentett fehérvérsejtek számát a következők kísérik:

1. gyakori akut légúti fertőzések és megfázás;
2. torokfájás;
3. szájgyulladás és gyulladt íny;
4. kelések.

A vörösvértestek számának csökkentése:

1. szédülés;
2. hidegrázás;
3. fájdalom a hasüregben;
4. megnagyobbodott lép.

Diagnosztikai módszerek

A citopénia diagnosztizálása egy sor intézkedéssel történik:

Számos tanulmány készül a diagnózis megerősítésére, beleértve a vérvizsgálatot is.

• történelem felvétele;
• az örökletes betegségekkel kapcsolatos információk megismerése a beteg családjában;
• a beteg vizsgálata;
• vérvizsgálatok (általános, biokémiai);
• lebonyolítása vizelet elemzése;
• immunológiai kutatások elvégzése;
• szerológiai vizsgálatok;
• egy részletes csontvelő-formula (myelogram) összeállítása, amely a vérképző folyamatokat mutatja;
• a csontvelő szúrása és ezen szövetek vizsgálata;
• hasi ultrahang;
• számítógép, mágneses rezonancia és pozitron emissziós tomográfia elvégzése.

Kezelési lehetőségek

Ennek a betegségnek a kezelését hematológus végzi a kórházban állandó laboratóriumi vérvizsgálatokkal.

Az immunrendszer (immunrendszer okozta) által okozott citopénia szükségszerűen egyedileg kiválasztott terápiával rendelkezik. A patogenetikus kezelést hormonális szerek, immunglobulinok és cytosárkészítmények alkalmazásával végzik (különböző korú betegeknél leukémiára használják).

Sajnos a vérrák nemcsak felnőttekben, hanem gyermekekben (még a nemrégiben születettekben) is megtalálható, beleértve a különböző típusú citopéniákat is. Gyakran kezelik a cytosar-gyógyszert (akár önálló gyógyszerként, akár kombinációs terápia részeként) a remisszió és a fenntartó terápia biztosítására.

A gyógyászati ​​terápiás intézkedések eredménye pozitív és negatív lehet. Ha az eset bonyolult, vagy nincs hatással a gyógyszerekre, ideértve a cytosárokat is, a csontvelőt átültetjük. Ez a sebészeti beavatkozás a leghatékonyabb módszer a betegség megszüntetésére. Ez azonban nagyon drága, mert nehéz megtalálni a megfelelő donort.

Orvosi állapot esetén a lép eltávolítása. Emellett tüneti kezelést is előírnak a test normális működésének fenntartásához.

Az orvos gondosan megvizsgálja a rehabilitációs komplexumot (étrend, munka és fizikai aktivitás), hogy a beteg helyreálljon.

Ha a terápiát helyesen választották, a betegség tünetei elkezdődnek. A beteg élettartama nő.

Megelőzés és prognózis a túlélésre

Nincsenek közvetlen módszerek e betegség előfordulásának megelőzésére. A megelőzés célja a visszaesések számának csökkentése. A beteg állapotát rendszeres vérvizsgálatokkal kell ellenőrizni. De hányszor kell átadniuk? Milyen idő után? Ezt a vizsgálatot 6 hónapon belül legalább 1 alkalommal kell elvégezni. És a veszélyeztetett embereknek egy hematológushoz kell jönniük egy rutin vizsgálathoz 4 alkalommal 4 alkalommal.

Az egészség ígérete - a megfelelő táplálkozás és az egészséges életmód

Az egészségügyi felügyelet mellett az orvosok a következő megelőző intézkedéseket javasolják:

• hagyja abba a dohányzást és az alkoholfogyasztást;
• tartsa be az egészséges életmód elvét;
• enni zöldségeket naponta;
• gyakorlatok torna.

Mi veszélyeztetheti azt a személyt, aki megbetegszik e betegséggel? Ez attól függ, hogy mi az eredeti betegség. Például a leukémia kezdeti stádiumát kemoterápia segítségével kezelik a cytosar gyógyszer használatával, a prognózis ebben az esetben kedvező.

A citopénia megerősítése után az esetek több mint 5 éves életkora 80% -ban él. A korrekciós intézkedések eredménye a beteg korosztályától, a betegséggel járó kórképektől és az egészségi állapotától is függ.

A csontvelőbe behatoló onkológiai vér rendellenességek és metasztázisok más szakaszai sajnos végül a beteg halálához vezetnek. Ezután csak palliatív kezelési intézkedéseket alkalmaznak, amelyek befolyásolhatják a beteg személy minőségét és hosszú élettartamát, mivel a betegség gyógyíthatatlan.

cytopeniát

leírás

A citopénia olyan betegségek egy csoportja, amelyekre jellemző a mennyiségi szint csökkenése egy bizonyos típusú sejtek vérében. Az orvosi gyakorlatban a leggyakoribbak a citopenia - thrombocytopenia (csökkent vérlemezkeszám) és a leukocitopenia (csökkent fehérvérsejtszám). A citopenia két és három csíra. Ez függ a myeloid, trombocita vagy eritroid hemopoetikus csírák elnyomásától. Ha az összes vérelem szintje csökken (mind a vérlemezkék, a leukociták, mind a vörösvértestek), ezt a citopeniát pancytopeniának hívják.

A vérelemek éles kvantitatív csökkenése a csontvelő hematopoiesis folyamatában történő elnyomódásával vagy a véráramban történő pusztulással jár. Ennek oka lehet: a hemolitikus anaemia hemolitikus válsága, hipersplenizmus, a patológiás sejtek klónozása, a vérképződés elnyomása a toxinok hatására, tumor.

Bármilyen citopénia okai közé tartoznak a következő tényezők: a vérképződést lebontó vagy elnyomó betegségek (leukémia, myeloid leukémia, lymphosarcoma, myelofibrosis, multiplex myeloma, daganatok metasztázisai), betegségek, amelyek a növekedési faktorok szintézisében patológiákat okoznak (citomegalovírus fertőzés, mononocleosis), B12-vitaminhiányos anaemia, gyógyszerek, mint antimetabolitok, alkilezőszerek vagy növényi alkaloidok, fertőző betegségek (tuberkulózis, brucellózis, szifilisz).

tünetek

A citopénia szimptomatológiája a vérképződés különböző hajtásai típusától és károsodásának mértékétől függ. Ennek a betegségnek a tünetei közé tartoznak a betegség hátterében álló betegségekkel kapcsolatos panaszok, amelyekben a citopenia áthalad. (vérzés, fertőző betegségek, sztomatitis, anémia).

A betegek panaszai a betegség első szakaszában az anémiás állapotról gyakorlatilag hiányoznak. Ez a vérben a leukociták lassú csökkenésének és a test fokozatos alkalmazkodásának köszönhető.

diagnosztika

Először is, a citopénia diagnosztizálásához meg kell vizsgálni a csontvelő vérképződésének folyamatát. Ebből a célból egy csontvelő-képletet (myelogram) állítanak össze és elemeznek. Ezt úgy végezzük, hogy a páciens vörös csontvelőjét lyukasztjuk.

A citopénia diagnosztikai eszközei közvetlen és közvetett vizsgálatok a közvetett antitestek kimutatására a vérben.

További diagnosztikai módszerként szövettani vizsgálatot végzünk.

megelőzés

A citopénia megelőzésére kifejezetten megelőző módszerek nem léteznek. A megelőzés fő feladata ebben az esetben a betegség megismétlődésének megakadályozása. Ehhez a beteg a vér állapotának javítása után hematológusban van regisztrálva, és az orvos által meghatározott szabályossággal meglátogatja az orvost. A vér állapotának figyelemmel kíséréséhez legalább négy hónaponként is szükség van véradásra (általános klinikai és biokémiai) történő véradásra.

A megelőző módszerek magukban foglalják az egészséges életmód fenntartását, a rossz szokások feladását és a külső tényezőkkel való minimális érintkezést, amelyek megzavarhatják a szervezetben a vérképződést.

kezelés

A citopenia-kezelést minden egyes betegre és a citopénia típusára külön-külön fejlesztjük ki. Ebben az esetben alkalmazhatók glükóz szteroidok és hormonális kortikoszteroidok. Ezek a gyógyszerek mindegyik esetben pozitív és negatív eredményeket adhatnak. Ezért a diagnózis tisztázása és a betegség jellemzőinek figyelembevétele után a kezelést súlyossági előírásoknak kell alávetni.

Bármely citopénia terápia helyhez kötött körülmények között, az orvos felügyelete alatt és állandó vérvizsgálatokkal történik.

cytopeniát

A kemoterápia az a beteg, aki citotoxikus gyógyszereket kap, amelynek hatása a tumorsejtek pusztulására irányul. Ezeknek a gyógyszereknek számos mellékhatása van. Gyakran a citosztatikumok toxikus hatásai következtében citopénia következik be, amely klinikailag nyilvánvalóan a vérsejtek számának jelentős csökkenésével jár.

Vezető klinikák külföldön

Mi a citopénia és hogyan veszélyes?

A rákellenes gyógyszerek hatása a mutált sejtek semlegesítésére irányul, ugyanakkor gátolja a csontvelő funkcióját, amely vörösvértesteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket termel. A modern kemoterápiás szerek szelektív hatást fejtenek ki, és ennek következtében a beteg egy vagy több vérsejt koncentrációja csökken.

A betegség veszélye a következő:

1. A vörösvérsejtek hiánya csökkenti a hemoglobin mennyiségét, ami az összes szerv és rendszer oxigén éhezéséhez vezet.
2. A leukociták hiánya veszélyes, ha a beteg hajlamos minden fertőző folyamatra. Végül egy személy teljesen elveszítheti immunitását, és védekezés nélkül maradhat minden fertőzés ellen.
3. A vérlemezke-szint csökkenésével járó citopénia spontán belső vérzéssel jár, ami életveszélyes állapot.

Mikor alakul ki a citopénia?

A vérsejtek számának éles csökkenése akkor következik be, amikor elnyomjuk a szintézisüket az inert agyban, vagy ha elpusztulnak a véredényekben. Ilyen esetekben megfigyelhető a test ilyen kóros állapota:

1. Onkológiai betegségek, amelyek a vérképződés megsértésével járnak. Ezek a krónikus és akut leukémia, myeloid leukémia, myeloma, lymphosarcoma, myelofibrosis és a csontvelő metasztatikus károsodása.
2. Mononukleózis és humán citomegalovírus fertőzés. Amikor ez megtörténik, a vérsejtek növekedésének blokkoló tényezői.
3. Vas hiány hiányos vérszegénység, melyet B12 vitaminhiány kísér.
4. Gyakori fertőző betegségek brucellózis és tuberkulózis formájában.
5. A gyógyszerek toxikus hatásai. A citotoxikus gyógyszerek szisztémás beadása gyakran gátolja a csontvelő munkáját, amely a vér összetételéért felelős.

Első tünetek

A betegség első jelei általában hiányoznak. A kezdeti szakasz aszimptomatikus lefolyása a leukociták szintjének rendkívül lassú csökkenésével jár. Ekkor a beteg teste aktívan alkalmazkodik a vér mennyiségi összetételének változásához. Ennek eredményeként a beteg nem érzi szubjektív érzéseit.

A betegség fokozatos progresszióját a következő klinikai kép mutatja:

• A beteg általános állapotának romlása krónikus rossz közérzet, állandó fáradtság, álmosság, apátia, teljesítményvesztés és gyors fáradtság formájában.
• A bőr éles károsodása és a krónikus pulmonalis elégtelenség.
• A gyakori fertőző léziók betegségének jelenléte a történelemben rendkívül súlyos kurzussal.
• Spontán belső vérzés.

A külföldi klinikák vezető szakértői

Moshe Inbar professzor

Dr. Justus Deister

Jacob Schechter professzor

Dr. Michael Friedrich

Diagnosztikai módszerek

A vérsejtek hiányának diagnózisa a következő tevékenységek egymást követő végrehajtása:

1. A beteg külső vizsgálata és a betegség történetének tisztázása.
2. A vér és a vizelet laboratóriumi vizsgálata.
3. A myelogram összeállítása, amely a csontvelő részletes képlete, amely ötletet ad a vérképző folyamatokról.
4. Csontvelő-szúrás - egy szövettani vizsgálat a keringési szerv funkcionális állapotát mutatja.

kezelés

Ennek az állapotnak a terápiáját kizárólag a kórházban végzik, állandó orvos felügyelete alatt. A kezelés során a beteg folyamatos laboratóriumi vérvizsgálatokat végez.

A beteg testére gyakorolt ​​konzervatív hatásokat hormonális gyógyszerek segítségével végezzük. Ehhez elsősorban a szakértők glükokortikoszteroidokat és kortikoszteroidokat használnak. Az ilyen kezelésnek pozitív és negatív eredménye is lehet.

A kezelés összetettsége és bizonytalansága miatt. Terápiás szempontból a kurzust minden egyes beteg számára egyedileg fejlesztjük ki.

Nehéz klinikai esetekben és a gyógyszeres kezelés hatásának hiányában az orvosok a csontvelő-transzplantációt javasolják. Egy ilyen műtéti művelet a citopénia elleni leghatékonyabb módnak tekinthető. A sebészeti beavatkozás hátrányai közé tartozik a művelet magas költsége és a donor kiválasztásának nehézsége.

megelőzés

Nincsenek közvetlen módszerek a hiányos vérsejtek kialakulásának megakadályozására. A megelőző intézkedések célja a visszaesések számának csökkentése. A citopeniát időszakos vérvizsgálatokkal kell ellenőrizni. A kockázatos betegeket négy hónaponként hematológusnak kell átvizsgálnia.

Ezen túlmenően, az orvosok azt javasolják, hogy a beteg adja fel a rossz szokásokat, gazdagítsa a napi étrendet zöldségekkel, gyümölcsökkel és terápiás gyakorlatokkal.

A citopénia előrejelzése és túlélése

A vérsejtek hiányának következményei a primer betegség formájától függenek. Így például a kemoterápiával kezelt leukémia a kezdeti szakaszokban kedvező prognózist mutat. Az ötéves túlélési arány 80%. A kezelés hatékonysága nagymértékben függ a beteg korától, a társbetegségektől és az egészségi állapotától.

A keringési rendszer késői szakaszai és a mutáns sejtek metasztatikus terjedése a csontvelőben végzetes. Ilyen esetekben a terápiás intézkedések palliatív jellegűek a rákos beteg életminőségének a lehető legjobb javulásához. A citopénia gyógyíthatatlan.

cytopeniát

A citopénia a vérben lévő bizonyos típusú sejtek normál tartalmához képest csökken. A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb a leukociták (leukopenia) és a vérlemezkék (trombocitopénia) számának csökkenése. Az eritroid, myeloid és thrombocyta hemopoetikus csírák elnyomásától függően 2- és 3-csíra citopénia van. A vérsejtek (leukociták, vérlemezkék és vörösvértestek) csökkent mennyiségét pancytopeniának nevezik.

A citopénia klinikai képét a vérképződés különböző hajtásainak károsodásának mértéke és ennek megfelelően a thrombocytopenia (petechiális és véraláfutás, nyálkahártyák vérzése), leukopenia (gyakori fertőzés, stomatitis, angina, nekrotikus enteropátia, furunculosis) és anaemia különböző kombinációkban mért mértéke határozza meg. Az anémiás panaszok a betegség debütálása során általában ritkán fordulnak elő a hemoglobin lassú csökkenése és a beteg fokozatos alkalmazkodása miatt, kivéve a hemolízis által okozott citopéniai eseteket, amikor az anaemia gyorsan fejlődik.

A vérsejtek tartalmának csökkenése a véráramlás intenzív pusztulásával és / vagy a csontvelő hematopoiesisának elnyomásával társul.

A vérsejtek pusztulásának oka lehet:

The₁₂- és folsavhiányos vérszegénység, a citopénia károsodott DNS-szintézissel jár és lassítja az összes sejttípus megosztását.

A citopenia leggyakrabban a hematológiai betegségek tünete, és szinte soha nem véletlen megállapítás a szűrővizsgálat során.

Mivel a citopénia klinikai képe mindenféle okával azonos, ugyanakkor a citopenia fő oka a hematopoiesis hatékonysága, a betegség klinikai megnyilvánulásai szerint nem lehet differenciáldiagnózisról beszélni. Kivételt képez a vérsejtek pusztulásával kapcsolatos citopénia, azaz a véráramban. a splenomegáliában előforduló betegségek és az akut immunhemolízis, a láz, a súlyos gyengeség, a bőr sárgasága és sárgasága.

Szisztémás lupus erythematosus esetén a citopenia ritkán az egyetlen jele. Gyakran az artralgia, a vaszkulitisz, a nefritisz, a fotoszenzitizáció, a poliszerozit hátterében alakul ki.

A glosszitisz észlelésekor a gyulladásos gyulladás gyanúja a citopénia okaként fordulhat elő, a beteg érzékenységet és bizsergést panaszkodik az ujjhegyekben (köpenyes myelosis). A diagnózist a normák vagy a hyperchromic erythrocyták kifejezett anizocitózisa, a kis fragmensek (schizociták) megjelenése a vérben, valamint nagyon nagy megalociták (12 µm-ig), valamint hirtelen poikilocitózis, hyperchromicus, kevésbé normokróm anaemia, thrombocytopenia, leukopenia. A csontvelőben az eritroidos hajtás éles irritációjának hátterében - a megaloblasztok túlsúlya.

Csontvelő punkció a B-vitamin hiányának megerősítésére₁₂ meg kell tenni a kinevezése előtt, még multivitamin készítmények formájában is. A vörös sor sejtjei, amelyek nagyon emlékeztetnek a megaloblasztokra, akut erythromyelosisban fordulhatnak elő, amely, mint a B₁₂-hiányos vérszegénység, enyhe sárgaság kíséretében, gyakran leuko- és thrombocytopeniával kombinálva. Ezzel a leukémiával azonban nincs olyan anizo- és poikilocitózis, mint a B₁₂-hiányos vérszegénység, és ami a legfontosabb - a csontvelőben, a megaloblaszt-szerű sejtekkel együtt, nagyszámú myeloblaszt vagy nem differenciálható robbantás van.

A progresszív gyengeséggel, izzadással, lázzal, lymphadenopathiával kapcsolatos felmérés során észlelt citopeniát valószínűleg a limfoproliferatív betegség (lymphoma granulomatosis, lymphosarcoma) okozta. Ezekben az esetekben azonban nem lehet kizárni az akut limfoblasztikus vagy akut myelomonoblastos leukémiát csak a beteg panaszai és vizsgálati adatai alapján.

Alapvetően a citopenia differenciáldiagnosztikája a csontvelő hematopoiesis vizsgálatán alapul. A vér hipoplaziaját és aplasiáját, valamint a csontvelő metasztatikus károsodását csak egy trephine biopszia szövettani vizsgálata után lehet diagnosztizálni, amelyben a zsír csontvelő uralkodik az aktív vagy az atípusos sejtek rétegei felett. A csontvelő-csontvelő-kutatásokon alapuló csontvelősejt-kimerülésre vonatkozó feltételezések nem bizonyítottak a perifériás vérrel való szúrás lehetséges hígításával kapcsolatban.

Az aplasztikus anaemia diagnózisának fő kritériumai a Triluke citopenia (anémia, granulózis és thrombocytopenia) és a hematopoetikus aplasia (az aktív trefin biopszia felett a zsírcsontvelő túlnyomása).

Cytopenia: a prognózis és az élettartam?

Cytopenia - mi az?

A tartalom

A legtöbb esetben az embereknek, akiknek „cytopenia” -val diagnosztizáltak, mi a helyzetük, fogalmam sincs.

Valójában van egy egész betegségcsoport, amelyre jellemző, hogy bizonyos vérsejtek száma hiányzik vagy csökken.

A vérelemek ilyen mértékű csökkenése két tényezőnek köszönhető: a sejtek valamilyen oknál fogva lebomlottak az edényekben, vagy a csontvelőben kialakuló folyamatban zavar lépett fel.

A citopénia típusai és okai

Szükséges a betegség típusainak megfelelő megértése, mivel a citopenia nem szezonális hideg, állapotát ellenőrizni kell.

A hagyományos orvoslásban:

• az eritrocitopénia, azaz a vörösvértestek számának csökkenése;
• trombocitopénia, azaz vérlemezkék hiánya;
• leukopenia, amelyben a vérben nincs elég leukociták;
• pancytopenia, amelyben minden vérelem hiányzik.

A citopénia különböző okok miatt alakulhat ki:

• betegségek, amelyek megzavarják a vérképződés természetes folyamatát, például leukémia vagy tumor metasztázisok;
• súlyos anaemia, amelyben a b12-vitamin hiánya van;
• fertőző betegségek - szifilisz, tuberkulózis és így tovább;
• örökletes neuropenia, amikor a szervezet egyedi szerkezete miatt a vérsejtek lassabban hagyják el a csontvelőt;
• a vérsejtek gyors keringése, például a thrombocytopenia;
• olyan stresszes helyzetek, amelyekben a vérsejtek gyors felszívódása előfordulhat a véralvadás során az edények belsejében;
• olyan betegségek, amelyek problémákat okoznak a növekedési hormonok termelésében, például a mononukleózis;
• bizonyos gyógyszerek, például antimetabolitok és növényi alkaloidok használata.

A citopénia tünetei és diagnózisa

A betegség különböző módon jelentkezik - a vérelem típusától függően, amelynek hiánya figyelhető meg.

Ha hiányzik a vérlemezkék, gyakran előfordulhat:

• zúzódások még a gyenge ütésekből is;
• vérköpés;
• bélvérzés.

Ha nincs elég leukocitája a vérben, akkor az állandó betegségek a beteg társává válnak:

• SARS és megfázás;
• torokfájás;
• az ínygyulladás és a szájnyálkahártya (stomatitis);
• horzsolások.

A vörösvértestek hiánya gyakran előfordul:

• szédülés;
• hidegrázás;
• hasi fájdalom;
• általános gyengeség;
• a vizsgálat során a lép lépését megnő.

A kórházhoz való csatlakozáskor a potenciális páciensnek ilyen eljárást kell végeznie:

• beszélgetés az orvossal, az anamnézis összegyűjtése és a rokonok örökletes patológiáiról és betegségeiről szóló információ;
• a vörös agyi szúrás, hogy tanulmányozzák a beteg vérében előforduló vérfertőzések megsértését;
• teljes vérszám;
• biokémiai vérvizsgálat;
• a beteg immunitásának tárgyát képező kutatás;
• ultrahang a belső szervek méretének növelése érdekében;
• szükség esetén további CT vizsgálatot írnak elő.

Cytopenia kezelés

Általában a citopenia kezelését ritkán írják elő, mivel ez egy másik, nagyobb betegséggel összefüggő betegség.

Vannak azonban speciális kezelési irányelvek a citopénia számára, amelyet a legtöbb orvos követ:

• Először is meg kell határozni a betegség elsődleges forrását, mivel anélkül, hogy elegendő intézkedés lenne e betegség gyógyítására, a citopénia megszüntetésére irányuló minden erőfeszítés eredménytelen lesz.
• Különleges patogenetikai kezelést lehet előírni, ha a citopeniát immunrendszer okozta, kortikoszteroidok használják, és bizonyos esetekben vérátömlesztést alkalmaznak.
• Súlyos esetekben a csontvelőt átültették.

• A jó megoldás a tüneti kezelés, amelynek fő feladata az érintett rendszerek és szervek normális működésének fenntartása.
• Bizonyos esetekben a műtét előírható, például a lép eltávolítása.
• A megfelelő étrend kiválasztása, életmód-szabályozás, ajánlások a fizikai és munkaerő-aktivitásra.

Betegségmegelőzés

Természetesen senki sem tudja megjósolni a betegség előfordulásának idejét és a későbbi visszaesések gyakoriságát.

Ezért a fő dolog azok számára, akik már szenvednek e betegségtől, a súlyos exacerbációk megelőzése.

Ehhez a vérlemezkék, a vörösvérsejtek és a leukociták számának rendszeres adományozását a vérben legalább hat havonta egyszer kell adni, és az orvosnak is folyamatosan figyelnie kell.

A betegség kialakulását megakadályozó intézkedések a következők:

• a dohányzás leállítása, alkoholfogyasztás és egyéb rossz szokások;
• az egészséges életmód fenntartása;
• a test állapotának ellenőrzése.

A citopénia ritkán fordul elő az emberi testben, mint külön patológia, gyakrabban valamilyen más betegség tünete, ezért a források betegségeinek időben történő azonosítása segít megvédeni a szervezetet a vér létfontosságú elemeinek hiányától.

Myelodysplastic szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis

A myelodysplasticus szindróma (MDS) egy súlyos hematológiai betegség, amely az onkopatológiai csoportba tartozik és nehéz kezelni. A betegség alapja a vérsejtek szaporodásának folyamatának megsértése: fejlődésük és megosztottságuk.

Az ilyen rendellenességek következtében onkológiai struktúrák keletkeznek, és éretlen robbanások keletkeznek. Fokozatosan csökken a normálisan működő, érett sejtek száma a szervezetben.

Ezt a szindrómát „elnyelő leukémia” -nak nevezik a vérben lévő robbanósejtek felhalmozódása miatt.

A csontvelő fontos hematopoetikus szerv, amelyben a vérsejtek kialakulásának, fejlődésének és érlelésének folyamatai zajlanak, azaz hematopoiesis történik. Ez a test is részt vesz az immunopoiézisben - az immunkompetens sejtek érési folyamatában. Egy felnőttnél a csontvelő éretlen, differenciálatlan és rosszul differenciált őssejteket tartalmaz.

A csontvelő-betegségek többségét az őssejt-sejtek mutációja okozza, és a differenciálódás csökken. Az MDS nem kivétel. A hematopoiesis zavar az akut leukémia kialakulásához vezet. Az elsődleges MDS oka ismeretlen.

A mutagén faktorok negatív hatást gyakorolnak a vér őssejtre, ami a DNS megsértéséhez és a csontvelőben lévő rendellenes sejtek termeléséhez vezet, fokozatosan helyettesítve a normális sejteket.

A másodlagos szindróma a citosztatikumok hosszú távú kezelésének eredményeként alakul ki, a besugárzás következtében gyakran érintkezve a vegyi anyagokkal. A betegség gyakran 60 évesnél idősebbeknél, gyakrabban férfiaknál alakul ki. Korábban a gyermekek körében a szindróma szinte soha nem találkozott.

Jelenleg a betegség „fiatalabb”. A középkorú betegeknél egyre gyakrabban fordul elő MDS-es esetek, amelyek a nagyvárosok környezeti problémáihoz kapcsolódnak. A mielodiszplasztikus szindróma kódja az ICD-10 D46-nak.

A citopénia a hematopoetikus rendszer patológiáinak klinikai megnyilvánulása. A betegség tüneteit egy bizonyos sejtvonal veresége határozza meg. A betegek gyengeséget, fáradtságot, sápaságot, szédülést, lázat, vérzést, vérzést, fejlődést okoznak.

Nincsenek különleges jelek. A patológiás diagnózis a csontvelő biopszia hemogramjának és szövettani vizsgálatának eredményein alapul.

A kezelés magában foglalja a fő vérkomponensek transzfúzióját, kemoterápiát, immunszuppresszív terápiát és csontvelő-transzplantációt.

citopénia, melynél számos hajtáson csökkent a vérsejtek érése

Az MDS hatékony kezelése a modern orvoslás egyik legnehezebb problémája. Ezt a hematológiai szakemberek végzik. A korai esetekben előforduló szindróma onkológiához vezet. De ez nem mindig így van. A betegség enyhe formái, például a refraktív anaemia általában nem fejeződnek be a rák kialakulásával.

A vérsejtek hiánya vérszegénységhez, vérzéshez, szívműködési zavarhoz és a fertőző betegségek kialakulásának fokozott kockázatához vezet. Az MDS prognózisát a kóros folyamat lefolyásának jellemzői, a diagnosztikai és az általános terápiás intézkedések időszerűsége határozza meg.

Az időszerű terápia az egyetlen valós esély a betegek életének megmentésére és meghosszabbítására.

Etiológia és patogenezis

Hemopoiesis - a vérképződés folyamata, amely a vérsejtek kialakulását és érését jelenti. A sejtek rövid élettartama miatt folyamatosan, több naptól 3-4 hónapig tart.

Minden nap egy élő szervezetben óriási számú új vérsejtet szintetizálnak progenitor sejtekből. A myelopoiesis folyamatában myeloid sejtek képződnek - eritrocita, leukocita és thrombocyta sejtelemek.

A negatív exogén és endogén faktorok hatására a csontvelőben patológiás változások következnek be, és vérképződési zavar lép fel.

Az MDS etiológiája és patogenezise jelenleg nem teljesen ismert. A tudósok azonosították a patológia kialakulását provokáló tényezőket:

• környezetszennyezés
• radioaktív sugárzás
• dohányzás
• veszélyes és káros termelési tényezők
• érintkezés agresszív anyagokkal
• hosszú távú immunszuppresszív terápia, t
• veleszületett genetikai betegségek.

Az elsődleges vagy idiopátiás szindróma egy ismeretlen etiológiájú betegség, amely az esetek 80% -ában alakul ki 60-65 éves korú emberekben.

A szekunder szindrómát kemoterápiás gyógyszerek vagy sugárkezelés okozta. Ez a forma általában a fiatalok körében alakul ki, gyorsan halad, erősen ellenáll a kezelésnek, és a maximális kockázata az akut leukémia kialakulásának.

A csontvelőben minden vérsejt-elem keletkezik. Ott éretlen állapotban vannak, azaz az érett formák prekurzorai.

Szükség szerint mindegyik teljes értékű sejtekké válik, és létfontosságú funkciókat lát el, amelyeken a légzés, a hemosztázis és az immunvédelem folyamata függ.

Az MDS-ben az őssejtek meghalnak, mielőtt belépnek a véráramba, és nem érik el a funkcionális érettséget. Ez a vérben a normális celluláris formák hiányához és a celluláris diszpláziával kapcsolatos funkciók megszakításához vezet.

Tüneti megnyilvánulások

Az MDS-nek nincsenek specifikus tünetei. Klinikai megnyilvánulásait a betegség súlyossága és formája határozza meg.

1. Az anémiás szindróma a patológia állandó és kötelező tünete. Hiperchromia és makrocitózis jellemzi. Az eritrociták nagy mérete és intenzív festése, a megemelkedett hemoglobin-tartalom függvényében, az MDS és az akut leukémia anaemia jelei. Anémia esetén a beteg gyorsan elfárad, nem tolerálja a fizikai terhelést, panaszkodik a szédülés, légszomj, mellkasi fájdalom, csontok és ízületek, koncentrálhatatlanság. Bőrük halványsá válik, az étvágy romlik, súlya és teljesítménye csökken, idegesség, cefalgia, remegés a testben, tinnitus, álmosság, tachycardia, ájulás történik. Az idős betegek és a kardiopulmonális betegek rosszul szenvednek a vérszegénységtől. Súlyos következményekkel járhatnak - angina, szívinfarktus, aritmiák.
2. A neutropeniát láz, a kórokozó biológiai ágensekkel szembeni ellenálló képességének csökkenése, a bakteriális és vírusos etiológia fertőző betegségeinek gyakori fejlődése jellemzi. A megnövekedett testhőmérsékletű, izzadásos betegeknél gyengeség van, nyirokcsomók nőnek. Ezeknél a betegeknél a szepszis és a tüdőgyulladás gyakran halálos kimenetelű.
3. Amikor thrombocytopenia gumik vérzik, hematomák és petechiák jelennek meg, a vér gyakran folyik az orrból, a hosszan tartó vérzés kisebb sebészeti eljárások és különböző invazív eljárások után következik be. Talán a belső vérzés, a menorrhagia, az agyi vérzés. A tömeges vérveszteség gyakran a betegek halálát okozza.
4. Lymphadenitisben, hepatomegaliaban, splenomegáliában, a bőr specifikus sérülésében szenvedő betegeknél - leukémia.

diagnosztika

Az MDS diagnózisa a perifériás vér laboratóriumi vizsgálata és a csontvelő biopszia szövettani vizsgálata után történik. A szakértők tanulmányozzák a beteg életmódját, történetét, a foglalkozási veszélyek jelenlétét.

legmegbízhatóbb diagnosztikai módszer - csontvelő trepan biopszia

Az MDS diagnosztikai módszerei:

• hemogram - anémia, leukopenia, neutropenia, monocitózis; a pancytopenia abszolút indikáció a csontvelő citológiai vizsgálatára;
• vér biokémia - a vas, folsav, eritropoietin, LDH és AST, ALT, alkáli foszfatáz, karbamid szintjének meghatározása;
• Immunogram - egy speciális komplex elemzés, amely lehetővé teszi az immunrendszer állapotának meghatározását;
• a csontvelő hisztológiája a szöveti károsodást, elváltozásokat, abnormális sejtek jelenlétét, hematopoetikus és zsírszöveti egyensúlyhiányt, az összes hemopoetikus baktérium hiperpláziáját, a sejtdysplázia jeleit mutatja;
• citokémiai vizsgálat - metabolikus mikroelemek és vitaminok: lúgos foszfatáz leukocitákban, mieloperoxidáz, vas;
• citogenetikai analízis - a kromoszomális rendellenességek azonosítása;
• további műszeres tanulmányok a belső szervek állapotának - ultrahang, CT és MRI - értékelésére.

kezelés

Az MDS intenzív kezelése a tevékenységek széles köre. Súlyos esetekben a gyógyszeres kezelést kórházban végzik.

A szindróma enyhébb formáival rendelkező betegeket egy járóbetegen vagy a napi kórházban kezelik. Az általános terápiás intézkedések között a kemoterápia és az immunszuppresszív technikák közül a legfontosabb.

A csontvelő-transzplantációt súlyos betegséggel végzik, és növeli a betegek gyógyulási esélyeit.

Az MDS kezelése azzal a céllal történik, hogy normalizálja a perifériás vér mutatóit, kiküszöbölve a patológiás tüneteket, megelőzve a betegség akut leukémiavá való átalakulását, javítva és meghosszabbítva a betegek életét.

A tüneti terápia célja a szindróma és a kapcsolódó betegségek klinikai megnyilvánulásának kiküszöbölése, amelyek bonyolítják a betegség lefolyását.

1. Intravénás vércseppek - tromboconcentrátum vagy eritrocita tömeg. A vérlemezkék tömegét ritkán transzfundálják.
2. A hemosiderosis megelőzésére - "Dysferal".
3. Immunszuppresszánsok - lenalidomid, antithymocyte és anti-limfocita globulin, ciklosporin A, glükokortikoidok kombinációja.
4. Kemoterápiás szerek - „Tsitarabin”, „Dacogen”, „Melfalan”.
5. Erythropoiesis stimulánsok - vastartalmú gyógyszerek: Ferroplex, Fenuls, Sorbifer Durules; vitaminok: Cyancobalamin, folsav; anabolikus szteroidok: „Anadrol”, „Nandrolon”; gyógyszerek eritropoietin: "Eralfon", "Epokomb"
6. A leukopoiesis stimulátorai - Neupogen, Leucogen, Methyluracil, Interleukin.
7. Az apoptózis gátlása - természetes sejthalál - "Sandimmun", "Vesanoid".
8. A vérerek fejlődésének gátlói - "Talidamid", "Revlimid".
9. Hipometilező szerek - azacitidin.
10. A fertőző komplikációk kialakulásával - antibiotikumok és antimikótikumok.

A gyógyszerek kezelési rendje és dózisa a beteg korától, a betegség súlyosságától és az általános egészségtől függ. A gyógyszeres kezelés hatékonysága meglehetősen alacsony és rövid. A beteg megmentésének egyetlen módja a csontvelő-transzplantáció.

Súlyos esetekben az őssejt-transzplantációt is végzik.

Hatékonyságuk ellenére ezek a kezelési módok számos hátrányt jelentenek: drágák, nagy valószínűséggel rendelkeznek a transzplantációs kilökődéssel, szükségessé teszik a beteg további előkészítését az operációhoz, nehézséget okoznak a megfelelő donor megtalálásában.

Jelenleg a géntechnológia fejlesztése és a vérsejtek termesztése új szintet ért el. Segítségükkel szabályozható a vérképződés folyamata. A szakértők meghatározzák, hogy az egyes páciensek esetében mennyi sejtet termelnek alulértékben, majd közvetlenül a kezeléshez.

A fenti módszerek bármelyikével a szindróma teljes remisszióját érheti el.

megelőzés

A szindróma specifikus megelőzése nem létezik. Megelőző intézkedések, amelyek megakadályozzák a betegek romlását és megakadályozzák a szindróma leukémia átalakulását:

• a mentelmi jog megerősítése
• kiegyensúlyozott táplálkozás
• a hemoglobin optimális szinten tartása
• gyakori séták a friss levegőben
• a szindróma első jeleinek megjelenésekor az orvos időben
• időszakos elemzés és a szükséges kutatások elvégzése, t
• bőrhigiénia
• vegyszerekkel való érintkezés elleni védelem
• sugárvédelem
• az aktív fizikai aktivitás korlátozása
• a megfázás és a fertőző betegségek időben történő kezelése.

kilátás

Videó: alapvető információ a myelodysplastic szindrómáról

cytopeniát

A citopénia olyan betegségek egy csoportja, amelyekre jellemző a mennyiségi szint csökkenése egy bizonyos típusú sejtek vérében.

Az orvosi gyakorlatban a leggyakoribbak a citopenia - thrombocytopenia (csökkent vérlemezkeszám) és a leukocitopenia (csökkent fehérvérsejtszám). A citopenia két és három csíra.

Ez függ a myeloid, trombocita vagy eritroid hemopoetikus csírák elnyomásától. Ha az összes vérelem szintje csökken (mind a vérlemezkék, a leukociták, mind a vörösvértestek), ezt a citopeniát pancytopeniának hívják.

A vérelemek éles kvantitatív csökkenése a csontvelő hematopoiesis folyamatában történő elnyomódásával vagy a véráramban történő pusztulással jár. Ennek oka lehet: a hemolitikus anaemia hemolitikus válsága, hipersplenizmus, a patológiás sejtek klónozása, a vérképződés elnyomása a toxinok hatására, tumor.

Bármilyen citopénia okai közé tartoznak a következő tényezők: a vérképződést lebontó vagy elnyomó betegségek (leukémia, myeloid leukémia, lymphosarcoma, myelofibrosis, multiplex myeloma, daganatok metasztázisai), betegségek, amelyek a növekedési faktorok szintézisében patológiákat okoznak (citomegalovírus fertőzés, mononocleosis), B12-vitaminhiányos anaemia, gyógyszerek, mint antimetabolitok, alkilezőszerek vagy növényi alkaloidok, fertőző betegségek (tuberkulózis, brucellózis, szifilisz).

A citopénia szimptomatológiája a vérképződés különböző hajtásai típusától és károsodásának mértékétől függ. Ennek a betegségnek a tünetei közé tartoznak a betegség hátterében álló betegségekkel kapcsolatos panaszok, amelyekben a citopenia áthalad. (vérzés, fertőző betegségek, sztomatitis, anémia).

Először is, a citopénia diagnosztizálásához meg kell vizsgálni a csontvelő vérképződésének folyamatát. Ebből a célból egy csontvelő-képletet (myelogram) állítanak össze és elemeznek. Ezt úgy végezzük, hogy a páciens vörös csontvelőjét lyukasztjuk.

A citopénia diagnosztikai eszközei közvetlen és közvetett vizsgálatok a közvetett antitestek kimutatására a vérben.

A citopénia megelőzésére kifejezetten megelőző módszerek nem léteznek. A megelőzés fő feladata ebben az esetben a betegség megismétlődésének megakadályozása.

Ehhez a beteg a vér állapotának javítása után hematológusban van regisztrálva, és az orvos által meghatározott szabályossággal meglátogatja az orvost.

A vér állapotának figyelemmel kíséréséhez legalább négy hónaponként is szükség van véradásra (általános klinikai és biokémiai) történő véradásra.

A megelőző módszerek magukban foglalják az egészséges életmód fenntartását, a rossz szokások feladását és a külső tényezőkkel való minimális érintkezést, amelyek megzavarhatják a szervezetben a vérképződést.

A citopenia-kezelést minden egyes betegre és a citopénia típusára külön-külön fejlesztjük ki. Ebben az esetben alkalmazhatók glükóz szteroidok és hormonális kortikoszteroidok. Ezek a gyógyszerek mindegyik esetben pozitív és negatív eredményeket adhatnak. Ezért a diagnózis tisztázása és a betegség jellemzőinek figyelembevétele után a kezelést súlyossági előírásoknak kell alávetni.

Myelodysplastic szindróma

A myelodysplasticus szindróma (MDS) egy olyan hematológiai betegségcsoport, amelyet a csontvelő megszakítása okoz, hogy egy vagy több vérsejtet reprodukáljanak: vérlemezkék, leukociták, eritrociták.

Az MDS-ben szenvedő embereknél a csontvelő, kompenzálva a vérsejtek természetes pusztulását, nem képes a megfelelő mennyiségben reprodukálni. Ez megnöveli a fertőzés, a vérzés és a vérszegénység kockázatát, ami fáradtságként, légszomjként vagy szívelégtelenségként jelentkezik.

Az MDS kialakulása lehet spontán (nyilvánvaló ok nélkül) és a kemoterápiás szerek, sugárzás miatt. Az MDS utolsó változatát gyakran másodlagosnak nevezik, és bár sokkal kevésbé gyakori, rosszabb kezelni.

Az „elsődleges” MDS-es esetek túlnyomó többsége 60 évesnél idősebb embereknél alakul ki, és a betegség gyermekkorban ritka.

Az MDS klinikai képe

A betegek túlnyomó többsége a fáradtság, a fáradtság, a légszomj gyakorlásánál, a szédülés - az anaemia kialakulásával kapcsolatos tünetek esetén segítséget kér.

A többi résztvevő véletlenszerűen diagnosztizálható, más okokból végzett laboratóriumi vizsgálatokkal. A diagnózis kevésbé gyakori a fertőzés, a vérzéses szindróma és a trombózis kezelésében.

Az MDS megnyilvánulása lehet olyan tünetek is, mint a fogyás, nem motivált láz, fájdalom szindróma.

Az MDS diagnózisa elsősorban laboratóriumi adatokon alapul, amelyek a következők:

• teljes vérszám;
• a csontvelő citológiai és szövettani vizsgálatai;
• a perifériás vér vagy a csontvelő citogenetikai elemzése a kromoszóma-változások kimutatására.

Kötelező diagnosztikai intézkedések az MDS számára

A diagnosztikai intézkedések kötelező listája a következőket tartalmazza:

1. A csontvelő aspirátumának morfológiai vizsgálatát minden beteg esetében el kell végezni. Ehhez azonban nem szükséges idős betegeknél, akiknél az MDS diagnózisa nem változtatja meg a kezelési stratégiát, vagy ha az állapot súlyossága nem teszi lehetővé a vizsgálatot. Csak a morfológiai vizsgálat alapján lehetetlen az MDS diagnosztizálása - a minimális diagnosztikai kritériumok nem mindig egyértelműek. Nehézségek merülnek fel, mert sok reaktív rendellenesség hematopoetikus diszpláziával jár, és az egészséges embereknél normális vérrel gyakran megfigyelhető mérsékelt diszpláziás változások.
2. A csontvelő biopsziát minden páciensnél kell elvégezni. A csontvelő hisztológiája kiegészíti a már kapott morfológiai információt, ezért a gyanús MDS minden esetben biopsziát kell végezni.
3. Minden beteget citogenetikai elemzésnek kell alávetni.

A kromoszomális rendellenességek megerősítik a patológiás klón jelenlétét, és meghatározóak annak meghatározásában, hogy van-e MDS vagy reaktív változás.

Az MDS osztályozása a robbanósejtek számán és típusán, valamint a kromoszóma-változások jelenlétén alapul, míg az MDS típusa egy betegben változhat a progresszió irányában, az akut mieloblasztikus leukémia kialakulásához a betegek 10% -ában. Ez a WHO által használt osztályozási rendszer.

Talán az MDS leghasznosabb klinikai osztályozási rendszere a Nemzetközi Prognosztikai Rendszer (IPSS). Ezt a modellt úgy fejlesztették ki, hogy az ilyen változó kategóriákat az életkor, a robbanósejtek típusa, a genetikai változások alapján értékelje. Ezen kritériumok alapján 4 kockázati csoportot azonosítottak - alacsony, köztes 1, köztes 2 és nagy kockázatot.

A kezelési ajánlások pontosan a betegnek a kockázati csoportok bármelyikéhez való hozzáállása alapján épülnek. Tehát az alacsony kockázatú beteg sok éven át élhet az MDS kezelésének megkezdése előtt, míg a közepes vagy magas kockázatú személynek rendszerint azonnali kezelésre van szüksége.

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a bizonyítékok szintje alapján javaslatot tett az MDS új besorolására.

1. Refraktív anaemia (RA)
2. Tűzálló citopenia többsoros diszpláziával (RCMD)
3. Elkülönített myelodysplasztikus szindróma del (5q) t
4. Nem osztályozható mielodiszplasztikus szindróma (MDS-H)
5. Refrakter anémia gyűrűs sideroblasztokkal (PAX)
6. Tűzálló citopenia többsoros diszpláziával és gyűrűsideroblasztokkal (RCMD-KS)
7. Tűzálló anaemia, több mint 1-es blast (RAIB-1)
8. Tűzálló anaemia, több mint 2-es blast (RAIB-2)

Jelenleg nincs más módszer a csontvelő-átültetésen kívüli MDS radikális kezelésére, bár számos olyan rendszer létezik, amelyek a tünetek, komplikációk és az életminőség javítására irányulnak.

Az NCCN ajánlásai arra utalnak, hogy a kezelési lehetőségek a beteg korán alapulnak, a beteg normál napi feladatok elvégzésének képességének értékelése és a kockázati csoport.

• A nagy intenzitású terápia járóbeteg-kezelést igényel, és intenzív polimer terápiát és őssejt-transzplantációt foglal magában.
• Az alacsony intenzitású kezelés olyan módszereket foglal magában, amelyek nem igényelnek hosszú távú járóbeteg-ellátást, ambulancián alapuló vagy napi kórházi körülmények között - alacsony dózisú kemoterápia, immunszuppresszív és helyettesítő terápia.
• A 61 évesnél fiatalabb, minimális jelekkel rendelkező betegek, akik a 2. vagy a közepes kockázatú csoportban vagy a magas kockázatban (várható 0,3-1,8 éves túlélés), nagy intenzitású terápiát igényelnek.
• Az alacsony vagy közepes 1. kategóriájú (5-12 éves túlélés) betegeket alacsony intenzitású terápiával kezelik.
• A 60 évnél fiatalabb, jó állapotú és 0,4 és 5 év közötti várható túlélésű betegeket általában alacsony intenzitású rendszerekkel kezelik, bár a nagy intenzitású terápia, beleértve a transzplantációt is, tekinthetők.
• Korlátozott élettartamú betegeknél támogató és tüneti terápiák és / vagy alacsony intenzitású kezelések ajánlottak.

Alacsony intenzitású kezelés

A fenntartó terápia fontos része a kezelésnek, és általában figyelembe veszi a beteg idős korát, magában foglalja a fehérvérsejtek, vérlemezkék, eritrociták szintjének fenntartását célzó tüneti terápiát. Ez a terápia célja az életminőség javítása és időtartamának meghosszabbítása.

• Az anémiás szindróma enyhítésére eritrocita tömeges transzfúzió szükséges. Ismételt és masszív transzfúziók esetén szükség van a vas túlterhelésre, ami a kelátos kezelést igényli.
• A vérlemezke-transzfúzió szükséges a vérzés megelőzéséhez vagy enyhítéséhez, és általában nem vezet hosszú távú szövődményekhez.
• Hematopoietikus növekedési faktorok - fehérjék, amelyek elősegítik a vérsejtek növekedését és fejlődését, használatuk csökkenti a helyettesítő transzfúziók szükségességét. Azonban sok MDS-ben szenvedő beteg nem reagál a növekedési faktorokra. A granulocita kolóniastimuláló faktor (G-CSF) vagy a granulocita-makrofág kolóniastimuláló faktor (GM-CSF) növelheti a neutrofilek számát, de önmagukban a terápia önmagában nem ajánlott. A rekombináns eritropoietin (EPO, Procrit®, Epogen®) növeli a vörösvértestek számát és csökkenti az MDS-ben szenvedő betegek körülbelül 20% -ánál a vérátömlesztés függését.

A G-CSF-et és az EPO-t tartalmazó kombinált kemoterápia hatékonyabb lehet, mint az EPO önmagában történő alkalmazása, különösen az alacsony kockázatú, alacsonyabb szérum EPO-szintűek körében.

Az immunszuppresszív gyógyszerek hatékonyak lehetnek hipoplasztikus hematopoetikus típusú betegeknél.

Ezek közül a betegek közül néhány, különösen a korai stádiumú betegségben és a hipoplazmában szenvedő fiatalok, reagálnak az immunszuppresszív kezelésekre, amelyek ellenállnak a csontvelő immunválaszának.

Az immunszuppresszív terápia alkalmazása a HLA DR2-típusú szövetekkel rendelkező betegek 50-60% -ának megakadályozására hagyhatja abba a helyettesítő terápiát.

Az immunszuppresszív kezelés módszerei közé tartoznak az antithymocyte globulin (ATG) és a ciklosporin.

Az ATG-t általában intravénás infúzióban alkalmazzák naponta egyszer 4 napon keresztül, míg a ciklosporint általában orálisan (tablettákkal) adják be hosszú ideig, mielőtt súlyos szövődmények vagy MDS előrehaladása alakul ki a kezelés alatt. Az ATG-terápia leggyakoribb szövődményei szérumbetegségnek tekinthetők, megállítva a szteroid hormonok felírását.

A talidomid származékai, az immunrendszert stimuláló gyógyszer és annak analógjai (Revlimid®, lenalidomid) sikeresen alkalmaztak más hemoblastózis (limfóma, multiplex myeloma) kezelésében.

A lenalidomid különösen hatékony olyan betegeknél, akiknek alacsony vagy közepes 1 MDS-csoportja anémia, az 5. kromoszóma (5q-szindróma mínusz) károsodásával.

A közepes vagy magas kockázattal küzdő betegek számára mono módban alacsony cytosztatikus dózisok javasoltak, akik különböző okok miatt nem jelentenek nagy dózisú terápiát.

• A citarabin a legelterjedtebb gyógyszer, bár a teljes remisszió elérésének gyakorisága 20% alatt van.
• A decitabin (Dacogen®) egy modern, rendkívül hatékony gyógyszer, melynek alkalmazása a szövődmények nagy kockázatával jár.

Nagy intenzitású MDS terápia

Közepes vagy magas MDS-kockázattal rendelkező betegek kemoterápiás kezelési módszereknek vannak kitéve, hasonlóan az akut mieloid leukémia AML kezeléséhez.

Ezt a kezelést azonban viszonylag fiataloknak (60 évesnél fiatalabb) ajánljuk, akiknek jó életállapotuk van, és nincsenek HLA-azonos donorok.

Jobb, ha ezt a kezelési módot nem alkalmazzák 60 év feletti személyek, valamint alacsony életállapotú vagy nagyszámú citogenetikai rendellenesség esetén, mivel súlyos szövődményekkel jár.

Egyes betegeknél a fenntartó terápia ugyanolyan eredményt adhat, mint a kemoterápia, de a szövődmények vagy toxicitás alacsonyabb kockázata. Néhány beteg nagyobb sikert ér el, ha csak az MDS (anaemia, fertőzés, vérzés) szövődményeinek tüneti kezelése történik, anélkül, hogy magának a betegségnek a gyógyítására törekedne.

Mint korábban említettük, az őssejt-transzplantáció az egyetlen olyan kezelés, amely hosszabb ideig tartó remisszióhoz vezethet. Azonban a terápia szövődményei lehetnek a lehetséges hatások felett.

A múltban az 50 év feletti betegeket nem tekintették ilyen kezelésnek. Az elmúlt tizenöt év elért eredményei lehetővé tették, hogy 60 éves és idősebb korosztályt lehessen eltávolítani.

Azonban a diagnózis idején az MDS-ben szenvedő betegek mintegy 75% -a már több mint 60 éves, így a hagyományos transzplantáció csak a betegek kis hányadára tehető.

A transzplantációt az 1-es, köztes 2-es és 60 évesnél fiatalabb, és azonos donorral rendelkező, de alacsony kockázatú betegek esetében nem javasolt.

Bár fennáll a remisszió esélye a kockázatos betegeknél (60%), az 5 év feletti halálesetek és visszatérési arányok nagyon magasak (több mint 40%).

Lehetséges a független donorok alkalmazása, de ebben a helyzetben a beteg életkora fontos tényező a kezelés sikerességében.

A csökkentett intenzitású rendszerek alkalmazása a transzplantációban kiterjeszti azokat a betegcsoportokat, akik ezt a kezelést kaphatják, de a hosszú távú eredményeket még meg kell vizsgálni. Míg a megnövekedett recidívák aránya a transzplantációra vonatkozó standard előkészítéshez képest fennáll.

MDS-ben szenvedő betegeknél az átlagos várható élettartam a kockázati kategóriától és az életkortól függ. Jelentős eltérések vannak a betegség és a beteg között, különösen az alacsony kockázatú csoportban.

Az orosz tudományok jelöltje, az Orosz Bank Hematológiai Tanszékének vezetője

Kolganov Alexander Viktorovich

Myelodysplastic szindróma: mi az, a kezelés, az okok, a tünetek

A mielodiszplasztikus szindróma a hematopoietikus rendszer súlyos patológiáira utal. A hematológia aktív fejlődése ellenére a kezelés nagyon összetett és nem mindig hatékony. A betegek túlélési prognózisa a betegség súlyosságától függ, és a korai szakaszban a radikális javító intézkedések az élet megmentésének egyetlen valós esélye.

A patológia lényege

Mi a myelodysplasticus szindróma (MDS)? Ezzel a koncepcióval a myeloid vonal hematopoetikus rendszerének rendellenességeihez kapcsolódó hematológiai irányú betegségek egész csoportját értjük.

A patológiát a diszpláziás csontvelőben bekövetkező változások, a citopénia jelenléte és a leukémia akut formájának előidézésének nagyobb valószínűsége jellemzi.

Lényege abban rejlik, hogy az érett vérsejtek termelésének folytatása ellenére a testnek nincs bizonyos típusú sejtjei, és maga a sejtstruktúra is változásokon megy keresztül, ami sejthiányhoz vezet.

A szóban forgó szindrómát néha „alvó leukémiának” nevezik. A robbanósejtek felhalmozódnak a csontvelőben lévő betegekben, ami a diagnózisban szenvedő betegek többségében a mieloid leukémia megjelenéséhez vezet.

A mielodiszplasztikus szindróma gyakrabban fordul elő az 55-60 évesnél idősebbeknél (minden esetben közel 4/5), a férfiak a betegségre érzékenyebbek. Gyermekkorban nem találtak patológiát. Az elmúlt 10-15 évben azonban a betegek átlagos életkorának megújulása határozott tendenciát mutat, a szakértők ezt a nagyvárosok ökológiájának tulajdonítják.

A jelenség etiológiája

Az MDS etiológiai mechanizmusa nem teljesen tisztázott, de provokáló okokat azonosítottak. A betegség természetéből adódóan a betegség elsődleges és másodlagos variánsát az orvosok megkülönböztetik.

A 62-65 éveseknél az elsődleges vagy idiopátiás myelodysplasztikus szindrómát észlelik, és az okokat nem határozzák meg pontosan, de megnövekedett kockázati tényezők jönnek létre.

Ezek közé tartozik a kedvezőtlen ökológia, a megnövekedett sugárzás, a túlzott dohányzás, a munkahelyi káros kibocsátások, az agresszív anyagok (benzin, peszticidek, oldószerek), örökletes patológiák (Down-szindróma, Fanconi anaemia, neurofibromatosis).

A betegség másodlagos típusát kemoterápia, sugárkezelés és bizonyos hatásos gyógyszerek (ciklofoszfamid, podofillotoxinok, doxorubicin, irinotekán, topotekán) alkalmazása okozza. Ez a fajta patológia is kialakulhat fiatal korban. A betegség összes észlelt esetének körülbelül 12-18% -át fedi le. A túlélési prognózis nagyon gyenge.

A patológia részlege

A különböző országok elfogadták az MDS-re vonatkozó besorolási rendszerüket, amelyet a kezelés eltérő megközelítése okoz. Gyakran a mielodiszplasztikus betegségeket a WHO ajánlásai szerint osztályozzák. Ezen elv alapján a következő típusú patológiák különböztethetők meg:

1. Anémia tűzálló típus. A betegséget a csontvelő eritroidos csíráinak diszplázia jellemzi, robbanásvérsejtek hiányában. Ez az anémia több mint 6 hónapig tarthat.
2. A fenti anaemia, de gyűrűs típusú szideroblasztokkal.
3. Tűzálló citopénia multilináris diszpláziával. A diszpláziás rendellenességek a csontvelősejtek kis részében találhatók (legfeljebb 10%). A csontvelőben kis számú robbanósejt (4-6%) észlelhető, és a blastok rendkívül ritkák a vérben. A vérvizsgálat során meghatározták a monociták és a pancytopenia emelkedett szintjét.
4. A tűzálló típusú anémia magas blast-1 szinttel. A csontvelő diszplázia több sejtszintet fed le, és a robbanósejtek koncentrációja eléri a 7-10 százalékot. Az 1-es blastok (legfeljebb 6%) és nagyszámú monociták jelennek meg a vérben.
5. Ugyanez, de a felesleges 2-es robbanásokkal. A csontvelő összes robbanósejtje 17-20 százalékra, a vérben pedig 8-18 százalékra nő. Auer borjak kezdik megjelenni mind a vérben, mind a csontvelőben.
6. Patológia, nem osztályozható (MDS-H). A diszplázia csak egy megakarió vagy granulocita típusú csírát fed le. A csontvelő robbanósejtjei nem haladják meg a 4% -ot, hiányoznak a vérben. A vérvizsgálatban a citopeniát figyelték meg.
7. Szindróma, egy izolált faj 5q-os deléciójával kombinálva. A vér vérszegénységet rögzítik, néha trombocitózist. A robbanósejtek a csontvelőben és a vérben meghaladják a 6 százalékot. A csontvelőben meghatározzuk a 5q-deléciót.

Tüneti megnyilvánulások

A szóban forgó betegség tünetei a patológia típusától és súlyosságától függenek.

Általánosságban elmondható, hogy nem rendelkeznek specifikus megnyilvánulással, sokféleképpen hasonlítanak más betegségek jeleihez, ezért meglehetősen nehéz megkülönböztetni a mielodiszplasztikus szindrómát.

Sok esetben a betegség kezdeti fázisa enyhe tünetekkel jár, így a betegek nem rohannak az orvoshoz, ami súlyosbítja a későbbi szövődményeket.

Az ilyen folyamatokkal kapcsolatos tüneti megnyilvánulások:

1. A vérszegénység akkor jelentkezik, amikor a vörösvértestek és a hemoglobin szintje csökken. A leggyakoribb az MDS-ben. A fő tünetek a bőr sápasága, gyors fáradtság és általános gyengeség, légszomj, szédülés, alacsony fizikai terhelés, néha fájdalom van a mellkas területén.
2. A neutropenia a betegek közel felében található. Jellemzője a magas minőségű, érett neutrofilek alacsony tartalma. Ha ez a tényező a betegség során érvényesül, akkor a láz rezisztenssé válik. A szervezet fertőző léziókkal szembeni rezisztenciája csökken, ami a különböző típusú betegségek (megfázás, szájgyulladás, szinuszitis stb.) Növekedésében tükröződik.
3. A thrombocytopenia akkor jelentkezik, ha a vérlemezkeszám alacsony. Ebben a kiviteli alakban vérzés következik be, amelyet a vérzéses íny és az orrüreg kifejezhet, másfajta vérzés fokozódása és a zúzódások megjelenése.
4. Elég gyakran (közel 25%) patológia vezet a nyirokcsomók növekedéséhez, valamint a máj és a lép növekedéséhez.

Diagnosztikai intézkedések

Az MDS diagnózisa a perifériás vér és a csontvelő alapos elemzésén alapul. Általános elemzés, citológiai, citokémiai és citogenetikai vizsgálatok.

A vérvizsgálat során különös figyelmet fordítanak a leukociták, a vérlemezkék és a retikulociták számának kiszámítására. Leggyakrabban pancytopeniás betegeket, valamint egy vagy két hajtás citopeniáját észlelik.

Az esetek több mint 85 százalékában anémiát figyeltek meg, a betegek kétharmadában - leukopénia vagy neutropenia.

A csontvelő vizsgálatának eredményeit a betegség legteljesebb képe adja. A mintákat két fő módszer választja ki: biopszia vagy trepanobiopszia a csípőcsont területéről. A következő területeken végzett kutatás: t

1. A csontvelő hisztológiája lehetővé teszi a szerkezetváltozás, a diffúz vagy gyulladásos lézió jelenlétének vizsgálatát, abnormális sejtek jelenlétének megállapítására, a hematopoetikus és zsírszövet egyensúlyának meghatározására.
2. A biokémiai elemzés a vas, a vitaminok és a folsav metabolizmusát értékeli.
3. Az immunológiai vizsgálatok és a citogenetikai vizsgálatok célja a kromoszomális rendellenességek azonosítása.

A diagnosztikai teszteknek segítséget kell nyújtaniuk a pontos diagnózis elkészítésében, és csak a kezelés alapján lehet megkezdeni a kezelést.

Az MDS megkülönböztetése szükséges olyan patológiáktól, mint a B12-vitamin hiánya, a folsav; aplasztikus anaemia; myeloid leukémia és egyéb leukémia akut formái; limfoproliferatív betegségek. Hasonló tünetek fordulhatnak elő nehézfém mérgezés esetén.

A nemzetközi osztályozásnak megfelelően a következő minimális diagnosztikai kritériumokat állapítják meg:

• hosszú, stabil, legalább 5,5-6,5 hónapig tartó citopénia;
• dysplasia, amely a csontvelőben lévő sejtek több mint 8% -át fedi le;
• a robbanósejtek száma 6-18 százalék;
• abnormális kariotípus megjelenése - 5q, 20q vagy 7q deléció;
• További feltétel a molekuláris markerek kimutatása.

A kezelés alapelvei

A mielodiszplasztikus szindróma pontos diagnosztizálásakor és a leukémia kockázatának megjelenésénél az intenzív kezelést komplex terápia, kemoterápia, immunszuppresszív technikák alkalmazásával biztosítják. Súlyos betegség esetén a csontvelő transzplantációt végzik.

A leggyakoribb komplex, terápia kísérője. A vérkomponensek intravénás adagolásán alapul. Annak érdekében, hogy az eljárás során a vastartalom túlzott mértékű növekedését kizárja, vaskötő anyagokat írnak elő (kelátképzők - Desferal, Exjade).

Az immunszuppresszív kezelést a HLA-DR15 gén és a csontvelő hypo sejtek jelenlétében végezzük. A leggyakrabban alkalmazott gyógyszer a lenalidomid. A kemoterápia akkor szükséges, ha nagy a kockázata a leukémia akut formájának kialakulásának; az ilyen típusú MDS-ek azonosítására anémiaként, amely nagy mennyiségű robbanósejteket tartalmaz; csontvelő hipercelluláris típusú. A citarabint a kezeléshez használják.

A kezelés hatékonysága a hipometiláló gyógyszerek kinevezésével nő.

A beteg túlélési prognózisa a patológia súlyosságán alapul. Ezen mutató alapján az MDS 5 kategóriája van. A legkeményebb forma lehetővé teszi a hatékony kezelést, és a várható élettartam meghaladja a 12-14 évet. A legnehezebb csoport életre vonatkozó előrejelzése nem haladja meg a 9-10 hónapot.

A mieloplasztikus szindróma súlyos patológia, és általában akut leukémiavá alakul. Csak az időben történő felismerés és a megfelelő kezelés biztosítja a maximális élettartamot.